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中枢神经系统 第一节 神经组织的基本病变 （一）神经元变性 神经元是神经组织中完成神经反射、传输信息冲动和产生神经递质或神经内分泌的基 本单位。下列的基本病变终致神经元坏死、缺失。 1．尼氏体溶解可复性病变。 2．缺血性病变神经元胞体皱缩、胞核固缩、核仁不清、胞质尼氏体消失和嗜酸性 变，见于缺血、缺氧病变。 3．单纯性萎缩神经元萎缩，胞质脂褐素沉积，见于一些慢性进行性变性脑疾病。 （二）神经胶质基本病变 神经胶质包括①星形细胞；②少突胶质细胞；③室管膜细胞；④小胶质细胞。前三种 细胞源于神经外胚叶，小胶质细胞属于中胚叶成分。 1．星形细胞分为原浆型（多见于灰质）和纤维型（多见于白质）。 (1)胶质增生：即反应性星形细胞增生，继发于①神经元损伤；②脑组织病灶周围。 (2)星形细胞进行性变：胶质增生中的星形细胞呈肥胖变性（胞体增大，胞质红染）。 2．少突胶质细胞神经元周围的卫星胶质，位于神经束间和血管周围，在急性缺氧 或中毒性病变中呈急性肿胀。 3．室管膜细胞被覆于脑室和脊髓地方管内表面的单层细胞，可呈现室管膜下反应 性星形细胞局灶性增生，形成颗粒性室管膜炎。 4．小胶质细胞可演变为巨噬细胞，与由小血管中游出的单核细胞一起参与灸症病 变和坏死病灶的修复。病毒性感染脑炎时呈现噬神经细胞现象。脑梗死病灶周围的巨噬细 胞称为格子细胞或颗粒球。 （三）脑萎缩 大脑皮层神经元进行性缺失，胶质细胞增生；脑回变窄，脑沟加宽，蛛网膜下腔内脑 脊液增多；可伴有普遍性脑室扩大。 （四）脑积水 脑室系统包括①两个侧脑室；②室间孔；③第三脑室；④导水管；⑤第四脑室；⑥正 中孔；⑦外侧孔；⑧脑底池。有时透明隔内出现第五脑室。 1．梗阻性脑积水脑室系统脑脊液循环受阻（梗阻）时，致使阻塞处上游脑室腔扩 大、脑脊液蓄积。 2．交通性脑积水脑膜炎性病变时，致使脑室系统因脑脊液循环回流吸收障碍而扩 大、脑脊液蓄积。 （五）包涵体 见于一些病毒性感染和变性性脑疾病；位于神经元或胶质细胞的核内或细胞质内，具 有病理诊断意义。例如，①狂犬病时，小脑Purkinje细胞和海马锥体神经元内可呈现胞 质内包涵体(Negri小体)；②单纯疱疹病毒性脑炎时，额、颞叶出血坏死性脑膜脑炎病 灶中的神经元和胶质细胞可呈现核内包涵体；③Parkinson病时，中脑黑质神经元内可呈 现胞质内包涵体(Lewy小体)。 （六）神经元Wallerian变性 神经元发出的神经纤维受损伤时，其远端轴索崩解、髓鞘复合脂质崩解形成中性脂； 轴索损害后三四天时，崩解的脂滴被巨噬细胞吞噬。该病变常扩展到损伤处近心侧的一个 或两个节段，相应的神经元可出现尼氏体溶解。 （七）脑水肿 1．概述脑组织水分增加所致的脑体积增大，是颅内压增高的重要因素，见于脑缺 氧、颅脑损伤、脑肿瘤、神经系统感染和全身性病变，可为血管源性脑水肿、代谢产物引 起的细胞毒性脑水肿或间质性脑水肿。 2．病变 (1)肉眼：脑组织水肿和肿胀，脑沟变浅，脑回增宽，脑切面湿润，两个侧脑室受压 变窄。 (2)光镜：细胞周围间隙和心血管周围间隙明显增宽，内有粉染的水肿液，白质结构 疏松呈海绵状结构。 （八）颅内压增高 1．主要表现为头痛、呕吐和视觉障碍“三联症”。 2．颅内压增高会引发脑组织移位和脑疝形成，可迅即危及生命。 3．脑疝的类型①颞叶海马钩回疝（小脑幕切迹疝或天幕裂孔疝）；②小脑扁桃体疝 （枕骨大孔疝）；③扣带回疝（大脑镰下疝）；④脑干轴下移。各型脑疝各有临床一病理 特点。 4．脑疝的发生与颅腔内脑体积增加有关。可见于：①脑肿瘤和血肿等占位性病变； ②占位性病变周围的脑组织水肿（单纯性脑水肿也可引发颅内压增高）；③占位性病变时 脑室受压、移位和回流障碍引起的脑积水。 第二节 脑 梗 死 动脉供血中断所致的脑缺血性液化性坏死，也称脑软化。多见于颞叶、内囊、尾状 核、豆状核和丘脑等处。 （一）临床要点 患者偏瘫、神志不清、失语等，严重者可发生梗死性痴呆。 （二）病因 1．血栓性阻塞继发于动脉粥样硬化时的①粥样斑块；②斑块内出血；③附壁血栓 形成。好发于颈内动脉，大脑前动脉和中动脉分支、后交通动脉、基底动脉等。患者发病 前可呈现一过性脑缺血征，梗死后的症状常在数小时或数天内不断发展。 2．栓塞性阻塞最常为血栓性栓塞，栓子来源于全身各处（主为心源性），常累及大 脑中动脉；常突然发病，急剧进展，预后差。 （三）病变 分为①缺血坏死期；②软化期；③恢复期。 1．肉眼①常为贫血性梗死，也可发生出血性梗死（由于梗死区的血液再灌流，或 是梗死继发于脑内出血）；②梗死后数小时，灰、白质界限不清；③2～3天时，局部水 肿、点状出血；④一周后发生软化，进而形成蜂窝状囊腔。 2．镜下①早期，神经细胞变性、液化性坏死，少量炎细胞浸润，呈现大量泡沫细 胞（来自小胶质细胞）；②尔后，坏死物吸收，胶质细胞增生，形成胶质纤维性瘢痕或 囊壁。 第三节 颅内出血 （一）硬膜外出血 ①多因创伤所致脑膜中动脉撕裂出血，形成血肿，局部脑组织呈现压迹；②患者因创 伤短时间意识丧失后，有6～8小时清醒期，尔后进行性昏迷。 （二）硬膜下出血 ①多因外伤所致桥静脉撕裂出血，形成血肿；②部分因动脉瘤或血管畸形破裂引发； ③血肿位于硬膜与蛛网膜之间，局部脑组织受压；④急性硬膜下出血，症状缓现，不同程 度意识障碍；⑤慢性硬膜下出血，多发于脑萎缩老人的轻微脑损伤，缓慢发病，表现为精 神错乱等。 （三）蛛网膜下腔出血 ①可为原发性，或继发于脑挫伤；②出血局限或广泛（广泛性者，因出血的机化而致 脑积水）。 （四）脑内出血 1．类型 (1)大片出血：①主要原因：血管壁病变（如高血压病细小动脉的变性和动脉瘤，最 常见）；②其他原因：外伤，血管畸形，动脉瘤和血液病等。 (2)点状出血：多因急性感染、中毒、循环紊乱、血液病和栓塞（如空气栓塞、脂肪 栓塞）等。 2．病变过程经历出血期、吸收期和恢复期。 第四节 原发性脱髓鞘病 （一）多发性硬化 1．病因病毒，变态反应。 2．基本病变脑白质内许多大小不等、形状各异的脱髓鞘斑块。 (1)急性病灶：皮层下白质内，①大片髓鞘脱失性坏死；②神经纤维的轴索结构尚存 或轻度破坏；③血管周围炎细胞浸润和大量泡沫细胞（格子细胞）。 (2)慢性病灶：常见星形胶质细胞增生。 3．类型①经典型；②急性型；③视神经脊髓炎；④同心圆状硬化；⑤弥散性硬化。 经典型多发性硬化：常呈现缓解和复发的交替病程，因侵犯部位不同而病征各异。 （二）急性播散性脑脊髓炎 1。基本病变播散性小静脉周围炎细胞浸润和脱髓鞘病变。 2．类型 (1)感染后或疫苗注射后脑脊髓炎：①与过敏反应有关；②镜下病变：小血管壁急性 坏死和播散性或融合性点状出血。 (2)急性出血性白质脑炎（可能与超急性过敏状态有关）。 第五节 Alzheimer病 又称早老性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆。 （一）临床要点 ①多发于50～60岁；②病程缓慢：初始为认知功能障碍；尔后记忆力减退，出现幻 觉，判断力减退和缺乏定向力；终致痴呆。 ‘ （二）病因 未明。多认为与遗传因素有关（基因缺陷）。 （三）病变 1．肉眼大脑萎缩（额叶和颞叶显著）：脑重减轻，皮质变薄，脑室系统对称性 扩大。 2．镜下 (1)神经元不同程度减少，星形胶质细胞增生，主要见于①额叶、颞叶皮质；②海 马、内嗅皮质区；③杏仁核；④前脑基底核。 (2)特征性病变：①神经元纤维缠结（可用tau蛋白标记）；②老年斑（可用ApoE 淀粉样蛋白标记）；③海马锥体细胞胞质：颗粒空泡变性；④Hirano小体（神经细胞树突 近端棒状嗜酸性包涵体）；⑤小血管壁淀粉样变性（部分病例）。 第六节 Parkinson病 或称帕金森病或震颤性麻痹。 （一）临床要点 多发生于50～80岁。病程缓慢(>10年)：①早期，出现静止性震颤，强直和少动； ②尔后，面无表情（面具样脸）、步态失衡、起步和止步困难；③晚期，痴呆。 脑血管病、脑炎患者可发生Parkjpson综合征。 （二）病因和发病机制 ①可由环境因素或慢性中毒引发；②多巴胺能黑质纹状体系统变性疾病；③黑色素神 经元的破坏使多巴胺进入新纹状体不足，引起多巴胺与乙酰胆碱平衡失调。 （三）镜下病变 ①主要位于中脑黑质和脑桥蓝斑（含有产生多巴胺的黑色素神经元）：黑色素神经元 大量减少，胶质细胞增生，残存的神经元变性、胞质内出现Lewy包涵体；②部分病例的 大脑皮层和海马内可见神经元纤维缠结。 第七节 神经上皮组织肿瘤 1．胚胎期的神经管上皮细胞具有多种发育潜能，可分化成为神经元、各种胶质细胞 （星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等）。这些分化的和未分化的（原始性）神经 上皮细胞均可发生肿瘤变，形成各种类型的神经上皮性肿瘤（主要是胶质瘤）。 2．胶质瘤占颅内肿瘤的40%～60%。类型： (1)弥漫浸润性星形细胞瘤较常见；位于大脑内，分化较好（恶性度低）；分为纤 维型、原浆型和肥胖细胞型。 (2)毛细胞型星形细胞瘤 相对局限地生长于丘脑下部、视神经和小脑内。 (3)巨细胞型星形细胞瘤局限于脑室壁的室管膜下。 (4)多形性黄色瘤型星形细胞瘤局限于大脑半球浅表。 (5)（多形性）胶质母细胞瘤分化差的（恶性度高）。 (6)其他类型依次为①少突胶质细胞瘤；②室管膜瘤；③脉络丛肿瘤；④松果体肿 瘤；⑤神经元一胶质细胞肿瘤；⑥原始神经外胚层肿瘤（主要是小儿小脑内的髓母细胞 瘤）。 3．分级通常依据肿瘤组织的分化程度（①核的异型性；②核分裂象；③内皮细胞 增生；④坏死灶），将胶质瘤分为I至Ⅳ级，级数低者趋于良性，级数高者为恶性。 4．胶质瘤的主要临床一病理特征 (1)年龄：①儿童期肿瘤大多位于幕下的颅后窝内，主要是小脑髓母细胞瘤、小脑星 形细胞瘤和第四脑室内室管膜瘤；②成年期肿瘤大多位于幕上的大脑半球内，主要是大脑 星形细胞瘤一胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤。 (2)肿瘤部位：①胶质瘤多位于大脑半球实质内，尤多见于额、顶、颞叶和基底节、 丘脑内；②室管膜瘤和脉络丛肿瘤多位于脑室内；③少突胶质细胞瘤突出地多见于大脑半 球内；④髓母细胞瘤几乎皆位于小脑和第四脑室内。 (3)病征：①病程缓慢；②颅内压增高；，③局部功能缺失所致的定位性神经系统 病征。 (4)肿瘤生长方式：①分化好或分化差的胶质瘤在脑内皆浸润性生长，几乎无绝对良 性者；②肿瘤在脑内弥漫浸润，或经胼胝体侵犯对侧大脑半球，也可多中心性生长；③光 镜显示，肿瘤可向其周边软膜下、神经元周围、血管周围和传导束间生长，因此，胶质瘤 （特别是大脑半球内者）不能彻底手术切除，术后总要复发。 (5)胶质瘤浸润的脑组织可伴发水肿，恶性胶质瘤的脑水肿较重，占位效应较明显； 侵入脑室壁的胶质瘤可沿脑脊液播散种植（髓母细胞瘤最明显）；胶质瘤侵入蛛网膜下腔 时，也可播散种植。 (6)胶质瘤常发生变性。例如，①星形细胞瘤囊性变，可为囊在瘤内，也可为瘤在雪 内（囊内呈现附壁性瘤结）；②钙化，少突胶质细胞瘤内或瘤周脑组织内常有钙盐沉着 有助于该瘤的病理诊断。 (7)高、低分化胶质瘤的病理组织学鉴别(表3-43-1)。 表3-43-1高、低分化胶质瘤的病理组织学鉴别 高分化（低度恶性） 低分化（高度恶性） 1．生长方式 局部浸润性 弥漫浸润性 2．瘤细胞密度 稀疏 密集 3．异型性 不明显 明显 4．核分裂象 少见 多见 5．细胞增殖指数 低 高 6．多形性（单核／多核瘤巨细胞） 不明显 明显 7．血管内皮细胞增殖 不明显 明显 8．坏死 不见 多见+ 9．瘤周浸润移行区 较窄 较宽o *坏死灶周边的瘤细胞呈栅状排列 #可见瘤细胞长入瘤周软膜下神经元、血管周围 (8)胶质瘤复发时，其分化程度变低（由高分化变为低分化或间变性）；星形细胞瘤 可变为分化不良星形细胞瘤，最终变为胶质母细胞瘤。 (9)胶质瘤的免疫组化染色①星形细胞和星形细胞瘤的肿瘤细胞呈GFAP（胶质原 纤维酸性蛋白）阳性；②幼稚的肿瘤细胞呈vimentin（vim，波形蛋白）阳性；③神经元 呈NF（神经丝蛋白）阳性；④神经元的分化呈NSE（非特异性烯醇化酶）和Synapto- physin (Syn；突触素)阳性。 (10)神经上皮肿瘤可呈现拟原始神经管的菊形团结构，有助于病理诊断。 1)真菊形团：见于视网膜母细胞瘤。 2) Homer-Wright菊形团：见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤 (PNET)。 3)以血管为轴心的假菊形团：见于星形母细胞瘤和室管膜瘤。 4)松果体瘤的假菊形团。 第八节 脑膜肿瘤 （一）概述 ①颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤的16%～20%；②起源于脑膜和静脉窦趸媒网膜 颗粒的内皮细胞（脑膜瘤的部位与蛛网膜颗粒有关）；③好发于大脑半球凸面、矢状窦旁、 大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑脑桥角、小脑幕和脑室内；④位于椎管内的脑膜 瘤又称脊膜瘤。 （二）病变 1．肉眼①肿瘤位于脑外，附着在硬脑膜上；②可侵入颅骨，常压迫脑实质。③少 数继发囊性变。 2．镜下 工级包括①内皮型；②纤维型；③过渡型；④砂粒型；⑤血管瘤型；⑥微囊型； ⑦分泌型；⑧化生型。 Ⅱ级包括①非典型；②透明细胞型；③脊索瘤样型。 Ⅲ级包括①胸部型；②间变性；③横纹肌样型；④脑膜弥漫性肉瘤病（极少）。 第九节 生殖细胞肿瘤 1．源于松果体区和鞍区生殖细胞，包括①生殖细胞瘤；②胚胎癌；③绒癌；④内胚 窦瘤（卵黄囊瘤）；⑤畸胎瘤类等。 2．多发生于儿童和年轻人。 3．病变（参见本篇第二十六章第三节、第三十四章第三节）。 第十节 其他肿瘤 一、源于胚胎残余的肿瘤 最常为颅咽管瘤和脊索瘤。 （一）颅咽管瘤 来源于颅咽管残余的鳞状上皮，位于颅底蝶鞍区。 1．临床要点④多见于青少年（常小于20岁）；②常蝶鞍扩大、遭破坏；③压迫视 神经交叉，致视力和视野改变；④压迫丘脑下部，致内分泌功能失调和发育障碍；⑤长入 第三脑室内，致颅内压增高，脑积水；⑥破坏垂体前叶或后叶，可分别引发垂体侏儒或尿 崩症。 2．病变 (1)肉眼：肿瘤多继发囊性变和钙化，或部分实性。 (2)镜下：①囊壁成于被覆复层鳞状上皮的结缔组织，囊内为粉染胶样物质；②实性 区成于复层鳞状上皮团块或条索；复层鳞状上皮团：地方可角化，边缘围以柱状上皮．形 似造釉细胞瘤；③可呈胸部状上皮瘤样结构。 （二）脊索瘤 来源于胚胎残存的脊索组织，低度恶性。 1．临床要点①多位于颅底斜坡和骶尾部；②主要在硬膜外的骨组织内侵袭性生长， 破坏骨质，累及颅神经根和脊神经。 2．病变 (1)肉眼：肿瘤呈灰白色，分叶，半透明胶冻状。 (2)镜下：①大量黏液基质；②脊索液滴状细胞。 二、错构瘤 包括①结节性硬化；②多发性神经纤维瘤病；③Hippel-Lindau病；④Sturge-Weber 综合征；⑤神经皮肤黑色素细胞增生症；⑥丘脑下部的错构瘤；⑦颗粒细胞瘤（迷芽瘤）； ⑧灰质异位；⑨异位胶质瘤等。 第十一节 颅内血管肿瘤和瘤样病变 一、血管母细胞瘤 （一）临床要点 ①多见于35～45岁的成年人；②好发于小脑（颅后窝内），也见于脑干和脊髓。 （二）病变 1．肉眼肿瘤实性或囊性。大囊肿含黄色液体，可见附壁性瘤结。 2．镜下成于许多毛细血管和吞噬脂质的间质细胞。 二、脑膜血管外周细胞瘤 低度恶性。手术切除后易复发。瘤细胞密集，易见核分裂象，含有大量鹿角状血管。 三、颅内血管瘤样病变 较常见者包括①颅内动静脉畸形(AVM)；②海绵状血管瘤、静脉性畸形；③毛细血 管扩张症；④Sturge-Weber综合征等。 第十二节 囊 肿 1．常见类型①表皮样囊肿；②皮样囊肿。 2．其他类型①第三脑室胶样囊肿；②神经上皮性囊肿；③松果体囊肿；④透明隔 囊肿；⑤脊管内前肠源性囊肿；⑥蛛网膜下腔内蛛网膜囊肿等。 第十三节 淋 巴 瘤 1．脑原发性淋巴瘤来源于脑内小血管周围的多分化潜能细胞，有的病例与免疫功 能缺陷有关。几乎都是弥漫型B细胞性非霍奇金淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤。 2．颅外淋巴瘤的颅内播散 （参见本篇第二章第十九节） 第十四节 继发性肿瘤 （一）颅内继发瘤的来源 ①颅外恶性肿瘤的血道转移（转移瘤，占9. 8%，主要为转移癌）；②颅脑毗邻部位 恶性肿瘤的直接侵入（侵入瘤，占2%）。 （二）颅内转移瘤的特点 1．患者多是40～65岁。 2．占全部脑瘤的10%左右。 3．来源于肺癌（最多见）、乳腺癌、消化道癌、皮肤黑色素瘤、肾癌和子宫恶性肿瘤 （主要是绒癌）。 4．肺癌可有26%～46%转移至脑，乳癌为l5%～20%，黑色素瘤和绒癌为40%～ 92%，肾癌为10%～25%，白血病和恶性淋巴瘤转移至脑的几率也较高。 5. 80%～86%的颅内转移瘤位于大脑半球内。 （三）病变 1．肉眼①常为多发性病灶（>60%病例，可为单灶性（30%～40%病例）；②少 数呈软脑膜弥漫浸润（癌性脑膜炎）；③多呈结节状，近中心部常继发坏死，瘤周脑组织 水肿（因此颅内压增高特别明显）；④转移性绒癌、肺癌和白血病浸润可有明显出血。 2．镜下呈现原发瘤形态或是与其相似。 可根据转移瘤组织学形态，结合患者临床资料，提供推测原发瘤部位的线索。 第十五节 感染性疾病 可由病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起。 一般呈现发热、头痛、意识障碍和神经系统的局灶性病征。 一、病毒和立克次体感染 （一）单纯疱疹病毒性脑炎 1．概述①常由I型疱疹病毒引起；②存在于人体三叉神经半月神经节或脊髓后根 神经节内的工型疱疹病毒，于人体抵抗力降低时可侵及颅内引起单纯疱疹病毒性脑炎； ③常累及双侧颞叶和附件结构，表现为急性出血性坏死性脑膜脑炎；④由于侵犯部位皆属 边缘系统，首先表现为精神症状。 2．镜下病变胶质细胞增生，病灶边缘的神经元和胶质细胞呈现核内包涵体，还可 有多量巨噬细胞。 （二）狂犬病 1．概述①通常由病犬咬伤所致，偶因病猫等传染；②人被病犬咬伤后，病毒经伤 口沿周围神经或神经周围的淋巴液达于脊神经节，再由脊髓感染脑的神经细胞。 2．镜下病变①灰质，海马、脑干和脊髓的病变最重；②脑组织充血、水肿，血管 周围淋巴细胞浸润；③神经细胞变性、坏死，呈现噬神经细胞现象；④小胶质细胞增生和 胶质结节形成；⑤具有诊断意义的特异性病变：海马锥体细胞和小脑普肯耶细胞的胞质内 检见Negri小体。 （三）流行性乙型脑炎（乙脑） 1．概述①乙脑病毒经由蚊虫叮咬传染人体（属虫媒病毒性脑炎）；②急性发病．高 热，嗜睡，癫痫，昏迷，可瘫痪。 2．病变 (1)肉眼：脑膜充血，脑水肿，大脑皮层和基底节处多数小软化灶。 (2)镜下：①脑组织充血、水肿；②灰质内神经细胞变性（尼氏小体消失），噬神经 细胞现象和小软化灶；③小血管病变；④胶质细胞结节；⑤弥散性血管周围淋巴细胞浸 润；⑥蛛网膜下腔炎细胞渗出。 （四）脊髓灰质炎 1．概述①脊髓灰质炎病毒由消化道感染人体，再经血流（病毒血症）或沿周围神 经侵犯神经系统（主要是脊髓前角灰质，特别是腰膨大），属于肠道病毒脑炎；②多为儿 童；③发热和肌肉麻痹；④累及腰膨大时，下肢瘫痪（最常见）；⑤累及颈膨大时，上肢 瘫痪；⑥累及脊髓颈上段时，致膈肌麻痹而呼吸困难。 2．镜下病变 (1)脊髓灰质的前角运动神经细胞：①变性（尼氏体溶解）、坏死；②噬神经细胞现 象；③炎细胞浸润；④胶质细胞结节。 (2)晚期：①前角运动神经细胞消失，胶质瘢痕形成，可因液化性坏死形成小囊肿； ②相应节段脊髓萎缩，脊髓前根变细、脱髓鞘。 （五）亚急性硬化性全脑炎 1．概述①主由麻疹病毒引起，多在幼儿患麻疹或风疹很长时间后出现脑炎症状 （属于复发性感染）；②发病缓慢，表现为行为异常、智力下降、肌阵挛、癫痫和共济 失调。 2．镜下病变①主要累及大脑皮层、海马、丘脑和脑桥；②皮层和白质萎缩，呈现 弥散性增生性脑炎；③病程短者，明显炎细胞浸润，神经细胞变性、消失，胶质细胞增 生，神经元和少突胶质细胞呈现核内包涵体。 （六）进行性多灶性白质脑病 1．概述①因感染多胸部瘤病毒致病；②常发生于接受大量免疫抑制剂治疗的白血 病、淋巴瘤、结核病或器官移植患者，多为中年人；③表现为肢体瘫痪、失明、共济失调 等，终致痴呆。 2．镜下病变主要为大脑白质多数脱髓鞘病灶，可见异常的多核星形细胞和肥大的 少突胶质细胞，并可见核内包涵体。 （七）艾滋病性脑炎 ①主要是在白质、深部灰质和大脑皮层呈现由小胶质细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构 成的多发性小肉芽肿样结节；②HIV白质脑病：多为双侧性，主要侵犯大脑白质，呈现 弥散性脱髓鞘、星形胶质细胞和巨噬细胞增生，可见多核巨细胞，患者发生AIDS痴呆综 合征（参见第一篇第四章第四节）。 （八）海绵状脑病[克一雅(Creutzfeldt-Jakob)病] 1．概述①由朊蛋白引起；②多为中、老年；③发病缓慢；④初为注意力不集中、 遗忘、忧郁、疲乏、疼痛、无力等，渐进为痴呆，可伴有锥体系、锥体外系和小脑功能失 调；⑤近年在欧洲流行的疯牛病、痒病也都表现为海绵状脑病。 2．镜下病变①脑萎缩和海绵状脑病；②神经细胞变性、消失；③星形细胞增生、 肥大；④炎症很轻微。 （九）立克次体脑炎 1．概述 (1)包括①流行性斑疹伤寒（虱传染）；②恙虫病；③落基山斑疹热（壁虱传染）。 (2)立克次体主要寄生、繁殖于血管内皮细胞内，引起广泛性血管损害。 (3)可累及脑膜（致剧烈头痛、颈强直和昏迷）。 2．镜下病变①脑和脊髓充血、水肿、点状出血；②神经细胞变性；③胶质结节形 成；④小血管内皮细胞增生、血管壁坏死和血栓形成；⑤微小软化灶；⑥血管周围淋巴细 胞和单核细胞浸润等。 二、细菌性感染 （一）化脓性脑膜炎 1．概述①病原菌：新生儿期的病原菌最常为革兰阴性杆菌（如大肠杆菌），年轻人 和成年人常为脑膜炎双球菌和肺炎球菌；②身体各部位的肺炎球菌感染灶（例如肺炎、中 耳炎）和链球菌感染灶（例如中耳炎、鼻窦炎）可血行播散，引发化脓性脑膜炎；③颅部 外伤常在局部直接引发化脓性脑膜炎；④脑膜炎双球菌性脑膜炎可为流行性，也可为 散发。 2．病变 (1)肉眼：①软脑膜充血；②蛛网膜下腔（多在脑底池内或大脑半球凸面的血管旁和 脑沟）内有脓性渗出物；③脑水肿，可致海马钩回疝和小脑扁桃体疝。 (2)镜下：①蛛网膜充血，大量中性粒细胞渗出并退变为脓细胞，还有淋巴细胞、单 核细胞和纤维素渗出，细菌学染色可检见病原菌；②部分病例伴发脑膜脑炎；③亚急性或 慢性脑膜炎时，成纤维细胞增生，致软脑膜增厚、蛛网膜粘连、梗阻性脑积水和颅神经 炎、轴索髓鞘变性。 （二）脑脓肿 1．概述①病原菌：金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌和厌氧菌等；②感染途径： 血行播散（血源性脑脓肿，脓毒血症的一部分，可继发于细菌性心内膜炎、肺化脓性感染 等），毗邻颅脑感染的直接蔓延（例如继发于中耳炎的耳源性脑脓肿，继发于鼻窦感染的 脑脓肿等）；③脓肿破人蛛网膜下腔：引发化脓性脑膜炎；破入脑室时引发化脓性脑室炎。 2．病变 (1)肉眼：血源性脑脓肿常多发，分布于皮层下白质内；4～6周时形成厚壁脓肿。 (2)镜下：①早期，局灶性脑组织坏死和大量中性粒细胞浸润；②后期，脓肿形成， 内为充满脓液的腔，其外为肉芽组织构成的壁；③脓肿外脑组织星形细胞增生，小血管周 围淋巴细胞套袖样浸润、水肿和脱髓鞘。 （三）感染性心内膜炎的中枢神经系统并发症 ①主要为脑栓塞、脑出血、真菌性动脉瘤和脑膜炎；②临床表现为脑卒中、脑膜炎、 中毒性脑病、癫痫、严重头痛和蛛网膜下腔出血等。 （四）结核性脑膜炎（参见本篇第五十二章第二节）。 （五）神经系统梅毒 1．发生于晚期梅毒，脑和脊髓（脑膜和血管）广泛受累及（参见本篇第五十二章第 三节）。 2．病变 (1)梅毒性脑脊髓膜炎：脑底部脑膜病变显著，脑膜呈炎性增厚；脑室系统对称性 扩大。 (2)神经血管梅毒：脑底部小动脉和脊髓动脉增生性动脉内膜炎，可致相关部位脑、 脊髓组织缺血和软化。 (3)树胶样肿：属于肉芽肿病变，大小不等；其地方处的干酪样坏死不彻底，仍见原 有病变中血管残影、浸润于血管周围的浆细胞、淋巴细胞残影和上皮样细胞和多核巨细胞 残影等；病灶边缘和邻近组织内呈现闭塞性小动脉内膜炎。特殊染色可检见螺旋体。 (4)麻痹性痴呆（全身麻痹）：脑萎缩（额、颞和顶叶严重），大脑皮层内大量神经元 变性、坏死和缺失，斑状髓鞘脱失，弥漫性胶质细胞增生，小胶质细胞增生（呈杆状细胞 增生），血管周围、蛛网膜下腔内炎细胞渗出。 (5)脊髓痨：脊髓后索的白质和后根萎缩，髓鞘变性，进而形成胶质纤维瘢痕。 三、真菌病 （参见本篇第五十二章第十五～十九节）。 四、寄生虫病 可发生弓形虫病、阿米巴病、疟疾、猪囊虫病、卫氏并殖吸虫病、血吸虫病等（参见 本篇第五十三章“寄生虫病”）。 |
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