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先天性心脏病的系统诊断法
先天性心脏病的系统诊断法(systematic diagnosis)又称为分段诊断法(segmental diagnosis)，由美国van Praagh教授等于1964年提出，早年主要用于先心病的病理解剖学的诊断。近年实践表明，由于二维切面、彩色多普勒血流成像以及经食管超声等超声心动图技术的不断进展，使先心病的系统诊断法得以应用于临床。先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉、动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。 一、心房位置的超声判定 1、心房位置的类型 (1)心房正位(situs solitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。 (2)心房反位(situs inversus)：内脏与心房位置是正位内脏?心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。 (3)心房不定位(situs ambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。 2、心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。 (1)依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。 (2)下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。因此，不能依据上腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。因此，可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。同时，即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时，肝上段下腔静脉总还存在，并且总是与右房相连接。从未见报道人类心脏肝上段下腔静脉与左房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。 从本例病例来看，我们检查的时候首先要看看内脏的位置。 从图5 可以看出，下腔静脉在腹主动脉的右侧，腹主动脉位于脊柱前方，肝脏位于右腹部，另外我也看了脾脏位于左上腹，因此内脏的位置正常。 从图6 则可以看出，下腔静脉汇入右房，而从图4则说明右房位于左房的右侧，与肝脏在同一侧，即——心房正位！ 二、心室袢的类型与超声判定 1、心室袢的分类： 心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。 2、心室的超声判定： 超声诊断中右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。综合上述各项内容从超声影像图上不难判定左室与右室，房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。例如，心室右袢时，三尖瓣与右室同在右侧，二尖瓣与左室同在左侧。此时，心房的位置可以是正位，也可以是反位。 而判断二尖瓣和三尖瓣，则是通过看瓣膜在心内膜垫上的附着点！三尖瓣的附着点始终比二尖瓣的位置要低几毫米。如果太低，则是三尖瓣下移畸形（埃博斯坦畸形）了！ 三、房室序列： 正常情况下，除心脏传导系统外，心房和心室之间不是直接连接，而是由房室瓣将心房和心室连接起来。因此，讨论房室之间关系时，准确地说是房室的序列一致与否，而不是房室的连接一致与否。 1、房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。 2、房室序列不一致：右房与二尖瓣及左室相连，左房与三尖瓣及右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。 3、房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。如果回声较厚，可能系房室沟组织所致。如果回声纤细，则可能是发育不良的瓣膜组织。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。 其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding) 、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口(double-inlet)与共同入口(common-inlet)等少见情况。 图4看出，位于图像左侧的左房连接的房室瓣比右房的房室瓣位置更低，说明与左房相连的房室瓣是三尖瓣！也就是说右室位于左室的左侧，这就是心室左袢！ 而这时候我们就可以看出，左房与三尖瓣及右室相连，右房与二尖瓣及左室相连，说明房室序列不一致！ 四、大动脉关系与超声判定 1、大动脉关系正常 (normally related great arteries；NRGA)： 判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型： ①正位型正常大动脉关系(solitus NRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。 ②反位型正常大动脉关系(inversus NRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。 2、大动脉关系异常 (abnormally related great arteries；ANRGA)：判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可以分为D位、L位和A位： ①D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。 ②L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。 ③A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。 3、大动脉转位与大动脉异位：大动脉转位(transposition of the great arteries；TGA)与大动脉异位(malposition ofthe great arteries；MGA)均属大动脉关系异常。 ①大动脉转位时最主要的特征为大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室；并多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。 ②大动脉异位时大动脉起始关系正常，主动脉仍起始于解剖学左室，肺动脉仍起始于解剖学右室，仅有大动脉之间的位置异常；多为双侧圆锥。 <——————本病例正是大动脉异位——————> 4、大动脉关系的超声判定 (1) 大动脉关系正常：取左心长轴和大动脉短轴图上观察。由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因此在同一切面上不可能同时显示两条大动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。在正位型正常大动脉关系时，大动脉短轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后方。 (2) 大动脉关系异常：最常见的大动脉关系异常是大动脉转位，在分析大动脉转位时首先应回答是否存在大血管转位，然后再弄清楚是何类型的大动脉转位。在决定是否存在大动脉转位时应分析大动脉与心室的起始关系；确认主动脉和肺动脉；弄清主动脉与肺动脉之间的位置关系。 大动脉转位时，两条大动脉以平行的方式发自心室，互相没有交叉。因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构，分别为主动脉和肺动脉的短轴。它们可能为左右关系，也可能为前后关系。一旦明确了上述大动脉关系，必须确定何者为主动脉，何者为肺动脉。在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。 当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。在辨认大血管时，切忌以大血管的粗细来分辨何为主动脉，何为肺动脉。不要误认为主动脉一定比肺动脉粗。在确定主动脉与肺动脉后，进一步则要弄清楚是哪一类型的大动脉转位。 从图1看出，两根大动脉呈平行排列，说明有大动脉位置异常！ 再看图2，位于中央的大动脉出现分支，则说明中间这个分叉的动脉是肺动脉，也就是说有大动脉位置异常了！再往上看，最好能看到两个半月瓣，这样才好判断大动脉关系的类型！本例主动脉位于肺动脉右前方，因此是D型！ 本病例最后诊断：先天性心脏病 复合畸形： 1、大动脉异位（S、L、D：心房正位、心室左袢，大动脉右转位）； 2、室间隔缺损（膜周型）； 3、肺动脉瓣狭窄 |
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