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【名称】
颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术（Repair of Cranium Bifidum with Cranionasal Meningoencephalocele）
【概述】
颅裂是先天性颅骨缺损，其形成的原因，一般认为与胚胎时期神经管发育不良、中胚叶发育停滞有关。神经管在发育过程中封闭不全，或未能与外胚叶完全分离，使该处由中胚叶形成的颅骨、脑膜及蛛网膜等发育出现障碍，因而发生畸形。
颅裂好发于颅骨中线部位，少数偏于一侧，颅顶及颅底均可发生。颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处膨出，而以鼻根部居多。
根据膨出囊内容物可分类如下：①脑膜膨出（meningocele），只有软脑膜和蛛网膜，硬脑膜常缺如，囊内充满脑脊液；②脑膨出（encephalocele），有软脑膜和脑组织，无脑脊液；③脑膜脑膨出（encephalomeningocele），有脑膜、脑实质和脑脊液；④脑囊状膨出（encephalocystocele），有脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在；⑤脑膜脑囊状膨出（encephalomeningocystocele），内容与④相似，但在脑实质与脑膜之间有脑脊液。临床常见的类型是脑膜膨出和脑膜脑膨出。
各种脑膨出的颅骨缺损大小差别很大，多数比较小，最小的只容探针通过，囊内仅含脑脊液；少数较大，直径可达数厘米，呈圆形或椭圆形，常有脑组织膨出。
鼻根部脑膜脑膨出可引起颜面畸形，如鼻根扁阔，眶距增宽，眶腔变窄。眼睛呈三角形，两眼挤向外侧，严重时两眼闭合不全，压迫鼻腔不能呼吸。
膨出囊在出生后几个月内逐渐长大，面部畸形也越来越明显，部分病儿智力低下，甚至有脑损害症状，诊断明确后应手术治疗。
【适应证】
（1）鼻根部膨出较大，有颜面部畸形者。
（2）鼻根部巨大膨出，包块掩盖口鼻，影响呼吸者。
（3）膨出畸形合并智力低下，有抽搐等脑损害症状者。
手术最佳时机是出生后6~12个月。若囊壁菲薄有破裂可能，鼻咽腔阻塞或眼球移位急需解除者，应提前手术处理。
【禁忌证】
（1）局部皮肤溃疡，囊腔已破裂，有继发性感染，或发生化脓性脑膜炎。
（2）巨型脑膜脑膨出，有大块脑实质膨出，造成偏瘫等严重症状。
（3）合并严重脑积水者（可先行脑积水治疗，然后再行修补术）。
【术前准备】
（1）摄颅骨正侧位X线片，明确颅骨缺损部位及其大小，必要时行颅脑及眼鼻部CT扫描和MRI检查，了解膨出范围及囊内容物。
（2）其它同“神经外科手术”的手术前准备。
【麻醉与体位】
全身麻醉，取仰卧位。
【手术步骤】
1．硬脑膜外修补法
（1）切口：发际内冠状切口，皮瓣尽量翻向颌面部，暴露鼻根部（图1）。
（2）骨瓣开颅：做跨中线骨瓣，向一侧翻开。也可做两个骨瓣，翻向两侧。骨瓣下缘尽量靠近额窦上缘，以便暴露膨出囊的基底部（图2）。如额窦被打开，应妥善处理。
（3）暴露膨出囊的基底部：从硬脑膜外向后抬起额叶，将硬脑膜与颅底骨面剥离，找到膨出囊的基底部，进一步解剖囊颈。骨缺损一般位于颅前窝中线额鼻交界或靠近筛板附近（图3）。
（4）切断囊颈：修补硬脑膜，在基底部距骨缺损1~2cm处环形切开硬脑膜，即见部分脑组织膨出颅外。膨出小者经游离后还纳于颅内；较大者则在基底部用电刀或结扎后切断。硬脑膜可连续缝合，如硬脑膜缺损较大不能缝合时，可取一片骨膜或颞肌筋膜修补之（图4）。
（5）处理膨出囊内容物：囊内容物多为变性脑组织，可用吸引器清除。如囊突入鼻咽腔，吸除时不可损伤囊壁和鼻粘膜，以免与鼻咽腔相通，发生感染。膨出的囊壁可保留下来，待其机化，术后鼻根部畸形多可恢复良好，但如囊壁肥厚或脑组织过多，手术时难以处理，或术后膨出部仍很丑陋，可作二期颅外整形手术。
（6）修补颅骨缺损：多数作者主张颅骨缺损部需要修补，修补材料可用有机玻璃、钛网片。在其边缘钻几个小孔，用丝线缝合固定在附近骨膜上，也可用医用粘胶固定（图5）。
（7）骨瓣复位：颅底修补结束后，将骨瓣复位，用丝线间断缝合骨膜固定。
（8）关闭切口：皮瓣止血完善后，用生理盐水冲洗干净，帽状腱膜下放置引流，按层缝合切口。
图1
图2
图3 1－膨出的囊颈；2－硬脑膜
图4
图5 1－有机玻璃片；2－医用粘胶
2．硬脑膜内修补法
（1）头皮切口和骨瓣开颅同硬脑膜外法。
（2）沿骨窗前横行切开硬脑膜，在中线将上矢状窦前部贯穿结扎两处（图6），于其中间切断（图7）。
（3）抬起额叶，找出膨出的囊颈，同硬膜外法处理膨出颅腔外的脑组织。然后颅骨缺损处放置一有机玻璃片，以丝线固定于硬脑膜上，再于囊颈旁反折一片硬脑膜覆盖于有机玻璃片上，然后缝合（图8、9）。常规关颅。
图6 1－矢状窦；2－大脑镰
图7 1－脑膨出；2－矢状窦
图8
图9
【术中注意要点】
本手术最重要的步骤是寻找膨出囊的囊颈和修补颅底骨缺损。由于额底深在，颅前窝骨质高低不平，有时鸡冠高大，阻挡视野，囊颈不易寻找。此时可使用甘露醇，或腰穿放出脑脊液，以降低颅内压，进一步抬起额叶，暴露筛板后，多能找到。切断囊颈后，硬脑膜一定要缝合严密，如有缺损，可用骨膜、颞肌筋膜或其他材料修补，以免发生脑脊液漏。
颅底骨缺损要做颅骨修补，修补材料大小要适当，固定要牢靠，防止脱落进入鼻腔。小的缺损也可用骨水泥等材料填塞。
【术后处理】
同“颅脑手术”的术后处理。但婴幼儿术后要特别注意保持呼吸道通畅，预防喉头水肿引起窒息。
【主要并发症】
（1）硬脑膜下血肿。由于有脑组织突出囊内，在处理囊颈、切断脑组织后要仔细止血，否则术后出血，形成硬脑膜下血肿。病儿反应能力差，出现血肿后可能临床症状较少，容易漏诊，故术后需严密监护，若出现烦躁不安、呕吐，或神志逐渐变差，应毫不犹豫地做CT扫描，早期诊断，及时清除血肿，可以完全恢复。
（2）脑脊液鼻漏。出现脑脊液鼻漏的主要原因是：①硬脑膜缝合不严；②颅底骨缺损未修补好。脑脊液鼻漏日久不愈，会引起化脓性脑膜炎，严重者控制困难可导致死亡。个别脑脊液鼻漏可以自行痊愈，若经3~5d仍未停止者，应按原切口开颅重新处理，对硬脑膜瘘口要严密缝合，或加强修补。
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