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肾上腺癌诊断 肾上腺皮质癌病史短，但病情发展迅速，偶发者占10%～30%，术前诊断虽较困难，但以下两点可供参考： (1)临床表现：有内分泌紊乱表现者多以柯兴综合征为主要表现，性征异常及原发性醛固酮增多症者相对少见。在生化检查中可以出现混合性异常改变，即有柯兴综合征还可以伴有低血钾，而且这种低钾常表现为顽固性，常规补钾见效缓慢，这可能与恶性肿瘤生长的无限制性及分化程度低有关；而在无功能紊乱表现者中常有尿17-KS的增高。 (2)影像学检查：主要参考的指标有两个：其一为肿瘤的大小，Terzolo等对210例偶发肾上腺肿瘤病人进行肿瘤直径与良恶性关系的调查，认为如果以＞ 5cm为恶性指标，其敏感度可达93%。其二为恶性肿瘤在影像中的侵袭性表现，如在CT或MRI上临近器官的界线消失，或器官内部肿瘤侵入，静脉壁增厚或腔内异常阻塞等。一般认为可以结合上述两个方面对肾上腺皮质癌作出术前估计，即病情发展迅速，短期即有明显症状者；年纪较大发生的性征异常女性病人；影像检查肿瘤直径＞5cm者，内部明显不均一密度改变，有明显器官或血管侵袭者；无症状肾上腺肿物但伴有明显尿17-KS增高者。 原发肾上腺皮质腺癌与肾上腺转移癌临床较难区分，这类转移癌可以来自肺癌，肝癌及肾癌等。有人应用免疫组化方法检测肿瘤组织内A103和inhibin A两种蛋白的表达，发现这两类物质只在肾上腺组织内呈阳性表达，从而除外转移癌。另一种方法是以131I标记的胆固醇进行肾上腺造影检查，除极少数的肾癌外，大多数转移癌很少能吸收利用这种标记的胆固醇，有助于鉴别肾上腺原发肿瘤与转移癌。 发生在肾上腺的恶性肿瘤为肾上腺癌，分肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。 肾上腺是肾脏上方的腺体，和肾脏一样，也有2个，左右各一，位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形，其上邻为脾脏；右肾上腺为三角形，上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官，它能分泌4大类、数十种激素，经过血循环运送到人体的各个组织脏器，发挥其特定的生理效应。 肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。 肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10％左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞，在这块不大的天地里各自分泌不同的激素，肩负不同的使命。 （一）肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。（二）肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。 （三）肾上腺髓质肿瘤 肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯並不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。 肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性。 肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。 皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。 性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。 嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。 肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛 肾上腺癌概论 一、概述 发生在肾上腺的恶性肿瘤为肾上腺癌，分肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。 肾上腺是肾脏上方的腺体，和肾脏一样，也有2个，左右各一，位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形，其上邻为脾脏；右肾上腺为三角形，上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官，它能分泌4大类、数十种激素，经过血循环运送到人体的各个组织脏器，发挥其特定的生理效应。 二、病理 肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。 肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10％左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞，在这块不大的天地里各自分泌不同的激素，肩负不同的使命。 （一）肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。 （二）肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。 （三）肾上腺髓质肿瘤 肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯並不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。 肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性。 三、症状 肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。 皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。 性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。 嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。 肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。 四、常见治疗手段 手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。 五、扩散与转移 肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。但一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。 六、预后 肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差，自然病程很少超过 1年。 |
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