医海泛舟：女孩性早熟诊断与治疗

　　 明确真假与病因

    女孩8岁前出现乳房发育，或9岁前出现阴道流血，家长应引起高度重视，及早带孩子去医院检查明确原因。

　　1.除外由炎症或外伤、异物、肿瘤引起的阴道流血。

　　2.对乳房早发育的患儿，应分清是单纯乳房早发育，还是早期真性性早熟。

　　3.在确定为同性性早熟症后，应鉴别其病因是来自中枢神经系统，还是外周。

　　4.对真性性早熟患儿，应鉴别是特发性性早熟，还是脑性性早熟。

　　具体检查办法

    ★医生要详细询问患儿症状出现的时间、有无诱因、进展情况，既往有无头部外伤和惊厥史等。　　

    ★检查患儿身高、皮肤有无咖啡斑、乳房及阴毛的发育分型与期、腋毛和外阴的发育、盆腔有无肿块等。

　　★进行骨龄及盆腔超声检查。

　　★进行简化GnRH刺激试验，以判断患儿的卵巢轴是否已激活。若注射GnRH（戈那瑞林）后30分钟，血FSH反应大于血LH反应，则提示青春发育提前或早期性早熟；若卵巢轴未激活，应继续随诊，观察病情进展。如果血LH反应大于血FSH反应，则能判断卵巢轴已激活，可确诊为真性性早熟症。假性性早熟症的高雌激素来自外周，可反馈性地抑制中枢，故GnRH刺激试验结果为血LH和FSH的反应皆低下。

　　★对于确定为真性性早熟症的患儿，应行头颅核磁显像（MRI）检查。若发现占位性病变，应请神经外科酌情处理。若未发现占位病变及其他脑内疾病的证据，应诊断为特发性性早熟症。　　  分清病因  因人施治

     1.特发性性早熟症以往对特发性性早熟症患儿，常使用合成孕激素进行治疗，可抑制女性性征发育和月经停止，但不能抑制骨骼发育提早，无法改善身高。长期使用合成孕激素可损害肝脏，某些合成孕激素还有雄激素的活性，所以应使用最小的有效剂量。

　　上世纪80年代后，长效GnRH激动剂问世，使我们有了更好的药物选择。已有的注射制剂为亮丙瑞林（抑那通）、曲普瑞林（达必佳或达菲林）等，可每4周注射1次，每次使用剂量为3.75mg。对年龄小于6岁的患儿剂量可减半。

　　在用药初期，患儿会有短暂的垂体兴奋期，血雌激素水平升高；2～4周后转为抑制，乳房可缩小，月经停止，生长及骨成熟速度减慢，最终身高可获得改善。约11岁时可以停药。大约1年后，患儿可出现月经初潮，以后排卵生育功能恢复正常。

　　由于不规则用药会起相反的作用，所以应由医生监测症状、血雌激素水平、身高、骨龄、盆腔超声等指标的变化。服用GnRH激动剂后，罕见的不良反应为过敏。

　　2.假性性早熟症如果确定为假性性早熟症，应根据其病因采用针对性处理，如切除肿瘤、寻找和切断外源性雌激素的接触途径。

　　3.McCune－Albright综合征需使用芳香化酶抑制剂或合成孕激素，但对骨骼病变无治疗作用。　　  4.乳房早发育只需观察随诊病情变化，但应注意除外真性性早熟。

　　患儿家长应解除顾虑或焦急心情，积极配合医生对患儿进行治疗，并加强对患儿的保护，以免其遭受性骚扰。