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医海泛舟:女孩性早熟诊断与治疗

 昵称535749 2013-11-28
   明确真假与病因
    女孩8岁前出现乳房发育,或9岁前出现阴道流血,家长应引起高度重视,及早带孩子去医院检查明确原因。
  1.除外由炎症或外伤、异物、肿瘤引起的阴道流血。
  2.对乳房早发育的患儿,应分清是单纯乳房早发育,还是早期真性性早熟。
  3.在确定为同性性早熟症后,应鉴别其病因是来自中枢神经系统,还是外周。
  4.对真性性早熟患儿,应鉴别是特发性性早熟,还是脑性性早熟
  具体检查办法
    ★医生要详细询问患儿症状出现的时间、有无诱因、进展情况,既往有无头部外伤和惊厥史等。  
    ★检查患儿身高、皮肤有无咖啡斑、乳房及阴毛的发育分型与期、腋毛和外阴的发育、盆腔有无肿块等。
  ★进行骨龄及盆腔超声检查。
  ★进行简化GnRH刺激试验,以判断患儿的卵巢轴是否已激活。若注射GnRH(戈那瑞林)后30分钟,血FSH反应大于血LH反应,则提示青春发育提前或早期性早熟;若卵巢轴未激活,应继续随诊,观察病情进展。如果血LH反应大于血FSH反应,则能判断卵巢轴已激活,可确诊为真性性早熟症。假性性早熟症的高雌激素来自外周,可反馈性地抑制中枢,故GnRH刺激试验结果为血LH和FSH的反应皆低下。
  ★对于确定为真性性早熟症的患儿,应行头颅核磁显像(MRI)检查。若发现占位性病变,应请神经外科酌情处理。若未发现占位病变及其他脑内疾病的证据,应诊断为特发性性早熟症。    分清病因  因人施治
     1.特发性性早熟症以往对特发性性早熟症患儿,常使用合成孕激素进行治疗,可抑制女性性征发育和月经停止,但不能抑制骨骼发育提早,无法改善身高。长期使用合成孕激素可损害肝脏,某些合成孕激素还有雄激素的活性,所以应使用最小的有效剂量。
  上世纪80年代后,长效GnRH激动剂问世,使我们有了更好的药物选择。已有的注射制剂为亮丙瑞林(抑那通)、曲普瑞林(达必佳或达菲林)等,可每4周注射1次,每次使用剂量为3.75mg。对年龄小于6岁的患儿剂量可减半。
  在用药初期,患儿会有短暂的垂体兴奋期,血雌激素水平升高;2~4周后转为抑制,乳房可缩小,月经停止,生长及骨成熟速度减慢,最终身高可获得改善。约11岁时可以停药。大约1年后,患儿可出现月经初潮,以后排卵生育功能恢复正常。
  由于不规则用药会起相反的作用,所以应由医生监测症状、血雌激素水平、身高、骨龄、盆腔超声等指标的变化。服用GnRH激动剂后,罕见的不良反应为过敏。
  2.假性性早熟症如果确定为假性性早熟症,应根据其病因采用针对性处理,如切除肿瘤、寻找和切断外源性雌激素的接触途径。
  3.McCune-Albright综合征需使用芳香化酶抑制剂或合成孕激素,但对骨骼病变无治疗作用。    4.乳房早发育只需观察随诊病情变化,但应注意除外真性性早熟。
  患儿家长应解除顾虑或焦急心情,积极配合医生对患儿进行治疗,并加强对患儿的保护,以免其遭受性骚扰。

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