贫血概论一,选择题【A型题】1,慢性贫血病人对缺氧的耐受性增加主要是由于A心输出量增加,血液循环加速B呼吸频率加速,增加换气功能C红细胞中2,3-二磷酸甘油酸浓度增高D缺氧敏感器官的血流量增加E骨髓幼红细胞增生2,慢性全身性疾病导致贫血的机制重要的是:A,红细胞寿命缩短B,骨髓不能代偿增生C,网状内皮系统不能释放储存铁D,无效造血E,EPO水平降低3,血细胞来源于骨髓的是A,网状细胞B,巨噬细胞C,T细胞D,B细胞E,多能干细胞4,贫血时病人皮肤及粘膜苍白,较为可靠的检查部位是A,面颊皮肤及上腭粘膜B,手背皮肤及口腔粘膜C,耳廓皮肤D,颈部皮肤及舌面E,睑结膜,指甲及口唇5,下列哪一种表现为小细胞低色素性贫血:A,免疫性溶血性贫血B,再生障碍性贫血C,巨幼细胞性贫血D,血红蛋白病E,慢性失血性贫血6,贫血的临床表现不取决于:A,贫血的程度B,贫血的速度C,患者的体力活动程度D,性别E,机体对缺氧的代偿能力和适应能力【B型题】问题7～10A,大面积烧伤引起贫血B,肾功能不全引起贫血C,肝炎引起贫血D,小肠切除或肠吻合术后贫血E,慢性失血性贫血7,巨幼红细胞性贫血:8,促红细胞生成素缺乏:9,骨髓干细胞损伤:10,溶血性贫血:问题11～12A,慢性化脓性感染所致的贫血B,缺铁性贫血C,再生障碍性贫血D,叶酸缺乏所致的贫血E,慢性失血性贫血11,小细胞正色素性贫血:12,正细胞正色素性贫血:问题13～15A,缺铁性贫血B,再生障碍性贫血C,机械性溶血性贫血D,遗传性球形红细胞增多症引起的贫血E,失血性贫血13,造血功能障碍14,造血原料缺乏15,红细胞内在缺陷【X型题】(多项选择题)16,贫血常见的临床表现有:A,疲乏,软弱无力B,心悸,气短C,杵状指D,头晕E,耳鸣17,对贫血患者的体格检查应注意:A,皮肤,巩膜有无出血点B,皮肤,巩膜有无黄染C,淋巴结,肝,脾是否大D,肛门指检是否有指套染血E,舌乳头萎缩18,因造血干细胞增生和分化异常而造成贫血的疾病包括:A,再生障碍性贫血B,骨髓增生异常综合征C,白血病D,恶性组织细胞病E,甲状腺功能减退症二,名词解释贫血:三,思考题1,简述贫血的定义及分类2,贫血的诊断标准3,简述贫血的发病机制4,贫血的临床表现有哪些5,简述贫血的治疗原则贫血概论答案一,选择题【A型题】1,C2,B3,E4,E5,E6,D【B型题】7,D8,B9,C10,A11,A12,C13,B14,A15,D【X型题】(多项选择题)16,ABDE17,ABCE18,ABC二,名词解释答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.由于红细胞容量测定较复杂,临床上以血红蛋白浓度来代替,故定义为:单位容积血液中,血红蛋白浓度低于正常参考值的下限即为贫血.三,思考题1,贫血的定义及分类答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.2,贫血的诊断标准答:在海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L称为贫血.Hb90g/L90g/L0.9umol/L(全血),ZPP>0.96umol/L(全血),FEP/Hb>4.5ug/gHb.从铁的代谢规律论述缺铁贫的病因及发病机制一,病因需铁量增加而铁摄入不足铁吸收铁丢失过多二.发病机制(1)缺铁对铁代谢影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢指标发生异常.(2)缺铁对造血系统的影响:红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能合成铁为血红素,血红蛋白合成减少,发生小细胞低色素性贫血.(3)缺铁对组织细胞代影响:组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低.进而影响患者的精神,行为,体力,免疫功能及患儿的生长发育和智力.简述缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1ID(1)血清铁蛋白<12ug/L;(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%;(3)血红蛋白及血清铁等指标尚正常.2IDE(1)ID的(1)+(2);(2)转铁蛋白饱和度4.5ug/gHb;(4)血红蛋白尚正常.3IDA(1)IDE的(1)+(2)+(3):(2)小细胞低色素性贫血:男性HB〈120g/L,女性〈110g/L,孕妇〈100g/L:MCV〈80fl,MCH〈27pg,MCHC,32%.4病因诊断只有明确病因,IDA才能根治:有时缺铁的病因比贫血本身更为严重,例如胃肠恶性肿瘤伴慢性失学或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时候做胃肠X线或内镜检查:月经过多的妇女应检查有无妇科疾病.(二)鉴别诊断1铁粒幼细胞性贫血遗传或不名原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血.表现为小细胞性贫血,但血清蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞.血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低.2海洋性贫血有家族史,有溶血表现.血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,如胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增高,出现血红蛋白H包涵体等.血清铁蛋白.骨髓可染铁,血清铁和铁饱和度不低且长增高.3慢性病贫血慢性炎症,感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血.贫血为小细胞性.储铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多.血清铁,血清铁饱和度,总铁结合力减低.4转铁蛋白缺乏症系长染色体隐性异常所致(先天性)或严重肝病,肿瘤继发(获得性).表现为小细胞低色素性贫血.血清铁,总铁结合力,血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低.先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多脏器功能受累,获得性者有原发病的表现.试述缺铁性贫血的治疗.1:病因的治疗:尽可能地去除导致缺铁的原因.2:补铁治疗:治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类.首选口服铁剂.若口服铁剂不能赖受或胃肠道正常解刨部位发生改变而影响铁的吸收,可用铁剂肌肉注射.简述缺铁性贫血铁剂治疗的原则及注意事项原则:根除病因:补足储存.注意事项:1与谷类,乳类和茶同用会影响铁的吸收;2慎用注射铁剂;3注意不良反应(消化道反应)及治疗反应.铁剂治疗失败的原因有哪些①患者未按医嘱服药;②诊断错误;③出血尚未得到纠正,出血量超过新生量;④同时伴发感染,炎症,恶性肿瘤,肝病及肾病等,影响了骨髓的造血功能;⑤腹泻,肠蠕动过速或胃肠道解剖部位异常,影响了铁的吸收;⑥所用的铁剂在胃肠道不能很好溶解,影响吸收.四,分析题答:1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗.3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.再生障碍性贫血一,选择题【A型题】1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是:A,全血细胞减少B,血小板减少C,前者为正细胞性贫血D,前者骨髓增生低下E,以上都不是2,可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是:A,周围血中有全血细胞减少B,周围血中有幼粒细胞C,周围血中有幼红细胞D,骨髓检查E,以上都不是3,再生障碍性贫血的主要诊断依据是:A,全血细胞减少B,网织红细胞减低C,无淋巴结肿大D,无肝脾肿大E,以上都不是4,雄激素治疗再生障碍性贫血最先恢复的是A,血红蛋白B,网织红细胞C,白细胞D,血小板E,上述都不是5,最容易引起再生障碍性贫血的药物是:A.抗肿瘤药B.磺胺药C.氯霉素D.保泰松E.对乙酸胺基酚(扑热息痛)6,再生障碍性贫血的主要原因是:A.造血干细胞缺陷B.骨髓造血功能衰竭C.无效红细胞生成D.造血原料缺乏E.红细胞破坏过多7,全血细胞减少的患者,支持再生障碍性贫血的诊断的是:A.酸化血清试验(+)B.骨髓中巨核细胞很少或缺如C.肝脾淋巴结肿大D.外周血出现有核红细胞E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分值减低8,下列哪种疾病骨髓巨核细胞明显减少:A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.溶血性贫血D.脾功能亢进E.特发性血小板减少性紫癜9,慢性再生障碍性贫血,应首选:A.骨髓移植B.雄激素C.免疫抑制剂D.造血细胞因子E.胎肝输注10,对重型再障Ⅱ型首选的药物是:A.ALGB.EPOC.GM-CSFD.G-CSFE.雄激素11,男性,22岁.贫血3月,牙龈有时出血,易感冒,查体:皮肤有少量出血点,巩膜无黄染,胸骨无压痛,肝未触及,血红蛋白85g/L,白细胞2.8G/L,血小板48G/L,血涂片未见幼稚细胞,血Ham试验(-),尿Rous(-),骨髓增生减低,粒红巨核三系细胞减少.首先采取的治疗为:A.输全血B.叶酸维生素B12C.司坦唑醇(康力龙)D.脾切除E.骨髓移植12,关于再生障碍性贫血的病因,错误的是:A,氯霉素B,铁剂治疗过度C,肝炎病毒D,先天性因素(如Fanconi综合征)13,再生障碍性贫血的发病机理,不正确的是:A,干细胞损伤B,骨髓微循环障碍C,骨髓基质损伤D,血液中红细胞生成素缺乏E,自身免疫因素14,再生障碍性贫血的血象不会表现为:A,红细胞减少B,白细胞减少C,血小板减少D,淋巴细胞比例下降E,单核细胞减少15,男性,36岁,进行性贫血,皮下出血及发热半年.肝炎病史1年.肝肋下2cm,脾侧卧位可及,血红蛋白50g/L,红细胞1.6T/L,白细胞1.5G/L,血小板80G/L,骨髓增生低下,全片未见巨核细胞.诊断:A,肝病性贫血B,特发性血小板减少性紫癜C,再生障碍性贫血D,感染性贫血E,急性白血病16,上述病例治疗贫血,应首选:A,茛菪碱B,康力龙C,脾切除D,强的松E,骨髓移植17,女性,18岁,苍白,月经过多两个月,肝肋下及边,质软,脾肋下未及.血红蛋白60g/L,白细胞2.7G/L,血小板30G/L.分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺,取材不满意,胸骨穿刺增生活跃,粒细胞,红细胞二系成熟停滞于晚期,全片未见巨核细胞,最可能的诊断是:A,特发性血小板减少性紫癜B,缺铁性贫血C,急性白血病D,再生障碍性贫血E,骨髓纤维化【B型题】问题18～20输血强的松睾丸酮D,免疫抑制剂E,切脾18,重型再生障碍性贫血的首选治疗手段:19,自身免疫性溶血性贫血的首选治疗手段:20,遗传性球形红细胞增多症的首选治疗手段:问题21～23A,贫血,黄疸,脾大,血Coombs试验(+)B,贫血,高热,脾大,骨髓涂片PAS染色(+)C,贫血,网织红细胞25%,血Ham(+)D,贫血,出血,高热,血涂片NAP染色积分增高,骨髓增生活跃,巨核细胞减少E,贫血,MCV78um3,MCHC30%21,再生障碍性贫血:22,缺铁性贫血:23,自身免疫性溶血性贫血:问题24～25A,缺铁性贫血B,自身免疫性溶血性贫血C,再生障碍性贫血D,巨幼细胞性贫血E,铁粒幼细胞性贫血24,女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1GL,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少:25,女性,36岁,发现轻度贫血2年,平素月经量多,生育2胎,母乳喂养,Hb85g/L,RBC3.15T/L,网织红细胞1%,WBC5.3G/L,Pt205G/L,尿胆原(-),MCV72um3,MCHC28%:问题26～27A,DNA合成障碍B,珠蛋白合成障碍C,多能干细胞受损D,定向干细胞受损E,铁利用障碍26,再生障碍性贫血:27,铁粒幼红细胞性贫血:【C型题】A.全血细胞减少B.酸溶血试验阳性C.两者均可D.两者均不可28,再生障碍性贫血:29,阵发性睡眠性血红蛋白尿:30,急性失血性贫血:31,巨幼细胞贫血:【X型题】(多项选择题)32,再生障碍性贫血的表现包括:A.造血细胞减少B.贫血,出血,感染C.胸骨压痛D.肝,脾大E.巩膜黄染33,再障可能的发病机制包括:A.造血干细胞内在缺陷B.异常免疫反应损伤造血干细胞C.造血微环境支持功能缺陷D.遗传倾向E.获得性细胞膜GPI锚连膜蛋白异常34,关于造血干(祖)细胞内在缺陷的机理包括:A.造血干细胞内在缺陷可以是质的改B.造血干细胞内在缺陷可以是量的改变C.CD34+细胞减少程度与病情严重性呈负相关D.CD34+细胞中具有自我更新能力的细胞减少E.造血干细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上增殖能力增高.35,慢性再生障碍性贫血可能出现下列表现:A.有贫血无出血,感染B.网织红细胞绝对值减少C.骨髓大多增生活跃D.骨髓巨核细胞数增多E.肝大,黄疸二,名词解释再生障碍性贫血(aplasticanemia):三,简述题1简述再障的定义.2简述再障发病的三大学说.3简述急,慢性再障的临床特点.4再障如何分类.5简述再障的诊断标准.6慢性再障的鉴别诊断.7慢性再障如何治疗.8疗效标准四,病案分析题1,女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少.问:(1)该病人的诊断(2)需要鉴别的常见疾病有哪些(3)如何治疗2,李×,男,28岁,职业:个体做鞋工5年.主诉无力,反复鼻出血2年,加重1周.现病史二年来经常无力,反复鼻出血,牙龈出血,双下肢散在瘀点,服中药及抗贫血药治疗无效.半月前感冒,体温38.2℃,头痛,咽痛,咳嗽,服感冒冲剂及利菌沙三天,体温下降,症状消失.近一周无力,出血症状加重,来医院就诊,以全血细胞减少收入院.病来无黑便,无深色尿及尿血.既往史健康,无肝炎病史,近5年有苯接触史.体格检查体温36.6℃,脉搏100次/分,呼吸24次/分,血压120/80mmHg.中度贫血貌,结膜黄白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,双扁桃腺Ⅰ°肿大.胸骨无压痛,双肺呼吸音正常,心律100次/分,节律规整,心尖区可闻2/6级收缩期杂音.腹软,肝,脾肋下未触及,双下肢散在瘀点.问:(1)患者主要症状,体征是什么发生出血原因是什么(2)为确定出血原因,应做哪些辅助检查(3)全血细胞减少,常见于哪些疾病(4)为进一步确诊,应做哪些检查再生障碍性贫血答案一,选择题【A型题】1,D2,D3,E4,B5,C6,A7,B8,A9,B10,A11,C12,B13,D14,D15,C16,B17,D【B型题】18,D19,B20,E21,D22,E23,A24,C25,A26,C27,E【C型题】28,A29,C30,D31,A【X型题】(多项选择题)32,AB33,ABC34,ABD35,B二,名词解释1,答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.三,简述题1答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.2答:一,造血干祖细胞缺陷包括量和质的异常.AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情有关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的"类原始细胞"明显减少.二,造血微环境异常活检发现有骨髓"脂肪化",静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人.三,免疫异常AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞Ⅰ型,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进.3答:急性再障又称重型再生障碍性贫血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下:(一)贫血多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显.(二)感染多数患者有发热,体温39以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.(三)出血均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命.慢性再障又称非重型再障起病急和进展较缓慢,病情较重型轻.(一)贫血慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不持久.(二)感染高热比重型少见,感染相对较易控制,很少持续1周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌.(三)出血出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者有阴道出血.出血较易控制.久治无效者可发生颅内出血.4答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还有学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986年以后,又将急性再障改称为重型再障-Ⅰ型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-Ⅱ型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异常或和免疫功能异常为主型.5答:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01淋巴细胞比例增高;<30%)4,慢性粒细胞白血病死亡的主要原因是A.脾大所致压迫症状B.急性变C.脾栓塞D.肝浸润致肝功能损害E.脾破裂5,Ph染色体见于A.慢性淋巴细胞白血病B.慢性粒细胞白血病C.肝硬化D.黑热病E.急性白血病6,下列哪一型白血病最易并发弥漫性血管内凝血A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.急性早幼粒细胞白血病D.急性单核细胞白血病E.红白血病7,正确的中枢神经系统白血病的治疗是:A.加大化疗剂量B.腰椎穿刺放脑脊液C.鞘内注射氨甲喋呤+地塞米松2—3次/周D.鞘内注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月E.以上方法均可8,急性早幼粒细胞白血病治疗首选A.大剂量皮质激素B.输鲜血C.联合化疗D.联合化疗+输血E.维甲酸9,急性淋巴细胞性白血病联合化疗的基本方案是A.HA(高三尖杉,阿糖胞苷)B.DA(柔红霉素,阿糖胞苷)C.VP(长春新碱,强地松)D.MOPP(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强地松)E.EA(米托蒽醌,阿糖胞苷)10,急性早幼粒白血病易并发A.感染B.中枢神经系统白血病C.溶血D.贫血加重E.播散性血管内凝血(DIC)11,中枢神经系统白血病多见于A.慢性淋巴细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.急性粒细胞白血病E.急性单核细胞白血病12,急性白血病出血原因主要是由于:A.血小板减少B.弥慢性血管内凝血C.纤溶亢进D.白血病细胞栓塞E.小血管破裂13,在慢性粒细胞白血病早期,下列哪项可不出现:A,白细胞总数增高B,外周血中有幼稚细胞C,血小板明显减少D,嗜碱粒细胞增多E,嗜酸粒细胞增多14,骨髓象中原始细胞有奥氏小体,过氧化酶染色阳性,首先考虑:A,急性淋巴细胞白血病B,急性粒细胞白血病C,慢性淋巴细胞白血病D,慢性粒细胞白血病E,类白血病反应15,诊断急性白血病的有力根据是:A.贫血与出血症状B.感染表现C.肝脾肿大D.胸骨压痛E.骨髓检查有大量原始细胞16,急性淋巴细胞性白血病诊断的主要依据是:A,白细胞计数达10×109/L以上B,肝,脾淋巴结肿大C,骨髓增生极度活跃D,骨髓中巨核及红系极度减少E,骨髓中原始及幼稚淋巴细胞增加≥30%17,骨髓象中原始细胞有奥氏小体,过氧化酶染色阳性,首先考虑:A,急性淋巴细胞白血病B,急性粒细胞白血病C,慢性淋巴细胞白血病D,慢性粒细胞白血病E,类白血病反应18,急性粒细胞白血病诊断的主要依据是:A,白细胞计数>10×109/LB,肝,脾淋巴结肿大C,骨髓增生极度活跃D,骨髓中巨核及红系极度减少E,骨髓中原始粒细胞≥30%19,慢性粒细胞白血病化疗药物首选A.羟基脲B.环磷酰胺C.阿糖胞苷D.柔红霉E.马利兰20,急性白血病治疗完全降解后一周,渐感头痛加重,厌食恶心而嗜睡,体检:T37.5℃,皮肤不苍白,无出血点,颈稍有抵抗,WBC3.5×109/L,BPC99×109/L.应首先考虑是:A.白血病骨髓复发B.结核性脑膜炎C.脑膜白血病D.颅内出血E.病毒性脑炎二,简述题简述急性白血病的定义及分类2,简述急性白血病的临床表现3,简述急性白血病的骨髓象特点4,简述急性白血病诊断5,简述急性白血病的治疗原则及方法6,试述慢性粒细胞白血病的临床分期及治疗方法7,试述急淋,急粒,急单三种急性白血病的化学鉴别特点8,试述慢性粒细胞白血病的治疗9,试述急淋白血病的化学治疗.三,名词解释1.白血病(leukemia)2.急性白血病(acuteleukemia)3.绿色瘤(chloroma)4.中枢神经系统白血病(CNS-L)四,思考题:1,男性,48岁.左上腹发现肿块3年,近10天来高热,全身酸痛.贫血貌,胸骨有压痛,脾大平脐.血红蛋白72g/L,白细胞210G/L,原粒细胞+早幼粒细胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核细胞极度增生,原粒细胞0.17,早幼粒细胞0.28.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.本例最可能的诊断是:急性粒细胞白血病B.慢性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病急性变D.急性早幼粒细胞白血病E.类白血病反应白血病答案一,选择题【A型题】1,E2,C3,E4,B5,B6,C7,C8,E9,C10,E11,B12,A13,C14,B15,E16,E17,B18,E19,A20,C二,简述题1,答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月.分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).2,答:1正常骨髓造血功能受抑表现:①贫血②发热③出血2白血病细胞增殖浸润表现:①淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL.②骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.③眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.④口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰色结节.⑤中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷⑥睾丸:出现无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累.3,答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓"裂孔"现象.而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性AL.Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义.4,诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必须结合患者病史,症状等综合判断.①临床有贫血,出血,感染及发热表现;②有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;③血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;④骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过30%;⑤有白血病融合基因如PML/RaRa基因检出;⑥异常染色体检出.5,其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞的负荷,达到完全缓解,延长患者的生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应注意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调节剂治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞≥1.5×109/L,Plt≥100×109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨髓中原幼细胞<5%.6,分为慢性期,加速期,急变期.治疗包括白血病淤滞症的紧急处理,化学治疗包括羟基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等.伊马替尼,α-干扰素,异基因骨髓移植.其晚期治疗主要为化疗,伊马替尼,异基因骨髓移植.7,急淋,急粒,急单三种急性白血病的化学鉴别特点急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(-)分化差的原始细胞(-)---(+)分化好的原始细胞(+)——(+++)(-)或(+)糖原染色(+)成块或颗粒(-)或(+),弥漫性淡红色(-)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶(-)(-)或(+),氟化钠抑制<50%,(+),氟化钠抑制≥50%,中性粒细胞碱性磷酸酶增加减少或(—)正常或增加8,慢性粒细胞白血病的治疗包括:①羟基脲,②白消安,③其他药物如阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等,④α-干扰素,⑤异基因骨髓移植.9,急淋白血病的化学治疗包括:①诱导缓解治疗:长春新碱(V)+泼尼松(P)构成其基本方案,+蒽环类抗生素如柔红霉素等,为VDP方案,如加上左旋门东酰氨酶则构成VDLP方案.②缓解后治疗:强化巩固治疗和维持治疗十分必要.大剂量阿糖胞苷及大剂量甲氨喋玲通常使用,同时用MTX+阿糖胞苷+氟美松三联鞘内注射预防中枢神经系统的浸润.三,名词解释1.白血病(leukemia)答:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞于细胞发育的不同阶段.在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累及,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类.根据受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病;CL分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病;以及少见类型的白血病,如HCL,PLL等.2.急性白血病(acuteleukemia)答:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝,脾,淋巴结等各种脏器,抑制正常造血.主要表现为贫血,出血,感染和浸润等征象.3.绿色瘤(chloroma)答:常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病例,多侵袭骨膜,硬脑膜及韧带组织.好发于眼眶骨膜之下,引起突眼症,其次也见于颞骨,鼻窦,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈结节或肿块.浸润之处呈绿色.绿色瘤的绿色是由于含大量的髓过氧化酶所致.4.中枢神经系统白血病(CNS-L)答:中枢神经系统白血病(CNS-L):是白血病细胞对中枢神经的侵犯.由于血脑屏障,一般的化疗药物难以到达该部,而使白血病细胞隐藏于此,成为复发的根源.可发生于白血病的各个时期,以缓解期多见,以急性淋巴细胞白血病最常见,儿童尤甚.主要表现头痛,头昏,呕吐,颈抗,昏迷,瞳孔不等大,病理征阳性,常导致死亡.四,思考题:1,C出血性疾病概述一,选择题【A型题】1,凝血连锁反应的关键是:A.凝血酶形成B.凝血活酶形成C.纤维蛋白形成D.纤维蛋白单体形成E.血管内皮损伤2,人体内最重要的抗凝物质是:A.蛋白C系统B.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)C.组织因子途径抑制物(TFPI)D.肝素E.纤溶酶3,凝血活酶的组成成份是:A.FXa,FV,PF3,Ca2+B.FXa,FV,PF3C.FXa,FV,Ca2+D.FV,PF3,Ca2+E.FXa,PF3,Ca2+4,凝血第三阶段的产物是:A.纤维蛋白单体形成B.凝血酶形成C.凝血活酶形成D.不稳定性纤维蛋白E.交联纤维蛋白5,血管性疾病的临床表现中常见的是:A.皮肤大块瘀斑B.血肿C.眼底出血D.皮肤紫癜E.手术或外伤后出血不止6,血小板疾病的临床表现中罕见的是:A.皮肤紫癜B.内脏出血C.关节腔出血D.月经过多E.眼底出血7,凝血障碍性疾病的临床表现中常见的是:A.血肿和内脏出血B.皮肤紫癜C.眼底出血D.月经过多E.女性多见8,能为FⅩa,FⅤ,PF3,钙所形成的活性复合物所激活的是:A.Ⅴ因子B.Ⅱ因子C.Ⅻ因子D.Ⅶ因子E.Ⅹ因子9,APTT延长,PT正常,BT正常,FDP增高,考虑:A.血管性疾病B.血小板疾病C.凝固异常D.纤溶亢进E.抗凝物质增多10,APTT正常,PT正常,BT延长,血块收缩不良,考虑:A.血管性疾病B.血小板疾病C.凝固异常D.纤溶亢进E.抗凝物质增多11,APTT延长,PT延长,BT正常,纤维蛋白原定量正常,考虑:A.血管性疾病B.血小板疾病C.凝固异常D.纤溶亢进E.抗凝物质增多12,下列说法不正确的是:A.蛋白C系统由蛋白C,蛋白S及凝血酶调节蛋白等组成B.肝素约占血浆生理性抗凝活性的75%C.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人体内最重要的抗凝物质D.肝素抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶E.组织因子途径抑制物(TFPI)为一种对热稳定的糖蛋白13,在出血性疾病的确诊试验中关于纤溶异常,不包括:A.AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定B.鱼精蛋白副凝(3P)试验C.血,尿FDP测定D.D二聚体测定E.t–PA测定和纤溶酶原测定14,新鲜血浆或新鲜冷冻血浆所含的凝血因子中不含的是:A.FⅤ,PF3B.PF3,Ca2+C.TFD.FXa,FVE.FV,Ca2+15,下列关于出血性疾病的说法中不正确的是:A.血管性疾病罕见血肿和关节腔出血血小板疾病常见内脏出血和眼底出血凝血障碍性疾病常见血肿和内脏出血血小板疾病常见阳性家族史凝血障碍性疾病多见阳性家族史16,原发性血小板减少性紫癜最有诊断意义的改变是A.出血时间延长B.血块收缩不佳C.毛细血管脆性增加D.血小板减少E.以上都不是17,严重肝病患者伴有凝血障碍时出现:A.部份凝血活酶时间(APTT)延长B.血小板减少C.凝血酶原时间(PT)延长D.出血时间延长E.束臂试验阳性18,血小板减少患者的实验室检查结果主要是:A.出血时间延长B.凝血时间延长C.凝血酶时间延长D.凝血酶原时间延长E.凝血活酶时间延长19,内源性和外源性凝血都需要什么凝血因子参与A.Ⅱ因子B.Ⅴ因子C.Ⅶ因子D.Ⅷ因子E.Ⅹ因子20,下列哪一项不符合特发性血小板减少性紫癜:A.出血时间延长B.凝血时间正常C.血块收缩不良D.凝血酶原时间延长E.凝血酶原消耗不良21,原发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为:A.分批出现大小不等,深浅不一,高出皮面的瘀点B.牙龈出血,鼻衂,皮肤瘀点瘀斑为多见C.损伤后迟发出血D.常见关节腔出血E.常伴有深部血肿【C型题】问题22～23A.皮肤紫癜常见B.眼底出血常见C.二者均有D.二者均无22,血管性疾病:23,血小板疾病:问题24～25A.PT延长B.APTT延长C.二者均有D.二者均无24,血小板疾病:25,纤溶亢进:【X型题】(多项选择题)26,下列说法正确的是:A.血管受损时人体对出血最早的生理反应是局部血管发生收缩.B.血管内皮损伤可启动内源及外源性凝血.C.凝血酶形成是凝血连锁反应中的关键.D.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人体内最重要的抗凝物质.E.健康人体内凝血与抗凝,纤维蛋白形成与纤溶维持着动态平衡.27,关于凝血障碍性疾病,说法正确的是:A.少见眼底出血B.多见阳性家族史C.常见血肿D.常见内脏出血E.常见皮肤紫癜28,关于血小板疾病,说法正确的是:A.罕见关节腔出血B.常见眼底出血C.常见内脏出血D.常见阳性家族史E.多见皮肤紫癜二,名词解释抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)凝血活酶三,简答题纤溶异常的确诊试验有哪些2,抗凝系统的组成有哪些简述出血性疾病的定义简述凝血过程的三个阶段简述出血性疾病的分类6,简述ITP的可能病因7,简述ITP的诊断标准8,简述ITP的定义四,简述题简述血小板疾病和凝血障碍性疾病这两种出血性疾病的临床鉴别五,病例分析题男性,48岁.左上腹发现肿块3年,近10天来高热,全身酸痛.贫血貌,胸骨有压痛,脾大平脐.血红蛋白72g/L,白细胞210G/L,原粒细胞+早幼粒细胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核细胞极度增生,原粒细胞0.17,早幼粒细胞0.28.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.本例最可能的诊断是什么2.男,30岁,牙龈出血3个月.查:双颈部各有一黄豆大小淋巴结,肝右肋下刚可扪及,脾左肋下1㎝.Pt40G/L;骨髓增生活跃,分类及形态正常,巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少.其最可能的诊断是什么如何治疗3.女性,26岁,头晕,乏力3年,维生素B12,叶酸治疗3个月,平时月经量较多,查Hb75g/L,RBC3.1T/L,WBC4.5G/L,Pt120G/L,网织红细胞1.5%,尿胆原(-),大便潜血(-).该病人诊断是什么还需要做那些检查4.女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少.该病人的诊断需要鉴别的常见疾病有哪些如何治疗出血性疾病概述答案一,选择题【A型题】1,A2,B3,A4,E5,D6,C7,A8,B9,D10,B11,C12,B13,A14,C15,D16,E17,C18,A19,E20,D21,B【C型题】22,A23,C24,D25,B【X型题】(多项选择题)26,AECD27,ABDC28,EABC二,名词解释1,答:是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生理抗凝活性的75%.AT-Ⅲ生成于肝及血管内皮细胞,主要功能是灭活FXa及凝血酶,对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa,Ⅺa,Ⅻa等也有一定的灭活作用,其抗凝活性与肝素密切相关.2,答:是一种复合物,由Ca++,FⅩa,FⅤ,PF3共同组成.根据生成途径不同,分为外源性凝血途径及内源性凝血途径.血浆中凝血活酶使无活性的凝血酶原转变为蛋白分解活性极强的凝血酶,最终使血液凝固达到止血的目的.三,简答题1,纤溶异常的确诊试验有:①鱼精蛋白副凝(3P)试验②血,尿FDP测定③D-二聚体测定④纤溶酶原测定⑤t-PA,纤溶酶原激活物抑制物(PAI)及纤溶酶-抗纤溶酶复合物等测定2,抗凝系统的组成包括:①抗凝血酶(AT)②蛋白C系统:由蛋白C,蛋白S及血栓调节蛋白(TM)等组成③组织因子途径抑制物(TFPI)④肝素3,因止血凝血功能缺陷而引起的以自发性出血或损伤后出血不止为特征的疾病出血性疾病.4,第一阶段凝血活酶生成,包括外源性凝血途径:血管损伤内皮细胞表达TF释放入血,最终激活FⅩ;内源性凝血途径:血管损伤内皮下胶原暴露FⅫ因子激活,最终激活FⅩ;在Ca2+存在的条件下,FXa,FⅤ与PF3形成复合物,此即凝血活酶.第二阶段:凝血酶生成是无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下转变为蛋白分解活性极强的凝血酶.第三阶段:纤维蛋白生成在凝血酶作用下,纤维蛋白原依次裂解形成不稳定性纤维蛋白,再经FXⅢa的作用形成稳定性交联的纤维蛋白.5,出血性疾病分为:血管壁异常:先天性或遗传性,如遗传性毛细血管扩张症;获得性如过敏性紫癜,药物性紫癜(2)血小板异常:血小板数量异常和血小板质量异常;(3)凝血异常:先天性或遗传性,如血友病A,B;获得性如肝病性凝血障碍;(4)抗凝剂纤维蛋白溶解异常:如肝素使用过量(5)复合性止血机制异常:先天性或遗传性如血管性血友病;获得性如弥散性血管内凝血.6,ITP可能的病因是:①感染:细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系;②免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因;③肝脾的作用;④遗传因素:ITP的发生在一定程度上可能受基因调控;⑤其他因素:发病可能与雌激素有关.7,ITP的定义:ITP是因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病.以广泛皮肤粘膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征.8,ITP的诊断标准:(1)广泛出血累及皮肤,粘膜及内脏;(2)多次检验血小板计数减少;(3)脾不大或轻度肿大;(4)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;(5)具备下列五项中任何一项:a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIg阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短.四,简述题血小板疾病和凝血障碍性疾病这二种出血性疾病的临床鉴别项目血小板疾病凝血障碍性疾病性别女性多见80%-90%发生于男性阳性家族史罕见多见出生后脐带出血罕见常见皮肤紫癜多见罕见皮肤大块瘀斑多见可见血肿可见常见关节腔出血罕见多见内脏出血常见常见眼底出血常见少见月经过多多见少见手术或外伤后渗血不止可见多见五,病例分析题1.答:最可能的诊断是慢性粒细胞白血病(急变期).2.答:最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜.首选肾上腺皮质激素治疗.3.答:该病人的诊断是慢性失血性贫血,以缺铁性贫血可能性大.还需要做骨髓检查,骨髓铁染色,铁蛋白及妇科检查.4.答:该病人最可能的诊断是再生障碍性贫血;需要鉴别的疾病有巨幼细胞性贫血,溶血危象,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),急性造血功能停滞,再生障碍性贫血,急性早幼粒细胞白血病,低增生急性白血病,毛细胞白血病,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞增生症,骨髓转移癌,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,Fanconi贫血,自身抗体介导的全血细胞减少(包括Evance综合征和免疫相关性全血细胞减少.).治疗:⒈支持对症治疗(纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗),⒉针对发病机制的治疗(免疫抑制治疗-ALG/ATG治疗,环孢素,MMF;促造血治疗-雄激素,造血生长因子;造血干细胞移植.).
|
|
