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病例简介 病史 患者女性，66岁，50年前体检发现心脏杂音，诊断为“风湿性心脏病”。1年半前，患者因心悸就诊，诊断为“二尖瓣重度狭窄，心房颤动（房颤）”，冠脉造影检查提示冠状动脉未见明显狭窄，于心外科行二尖瓣置换术及房颤直视微波射频消融术。手术过程顺利，术后复查超声心动图提示，人工生物瓣膜功能良好，左房较术前变小，左室射血分数（LVEF）62%。
患者术后服用地高辛、盐酸胺碘酮片、华法林、呋塞米治疗，自测心率多在90~110次/分，多次复查心电图提示窦性心律、房颤与房性心动过速（2:1下传）交替出现。患者曾因心率最低降至37次/分，停用盐酸胺碘酮片及美托洛尔，心率恢复至70~80次/分。术后患者活动耐量逐渐降低，术后2个月患者于刷牙时即可出现呼吸困难。此时超声心动图提示，左室壁运动弥漫减弱、右室壁运动明显减弱，LVEF 28%。术后5个月，患者因呼吸困难入院。 既往史 无特殊病史。 体检 血压120/70 mmHg，脉搏70次/分，神志清楚，双颈静脉未见充盈，双肺未闻及干湿性 音，心率80次/分，心界向左侧扩大，S1强弱不等，A2>P2，心律绝对不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢不肿。 检查 实验室检查结果（血沉、甲状腺功能、肝功能、肾功能）正常，国际标准化比值（INR）1.73，地高辛血药浓度3.72 nmol/L。胸片检查提示心脏扩大。心肌核素检查提示左心室各壁未见心肌严重缺血或梗死，室壁运动弥漫性减弱，前壁及前侧壁“花斑样”改变，收缩功能减弱（LVEF 29%）。
初步诊断 风湿性心脏病，二尖瓣人工生物瓣置换术后，心脏扩大，心律失常（阵发性房颤、心房扑动），纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级Ⅲ级。
治疗 胺碘酮200 mg qd，美托洛尔12.5 mg tid，地高辛0.125 mg qod，螺内酯20 mg qd，氢氯噻嗪12.5 mg qd，曲美他嗪 20 mg tid,氯沙坦钾25 mg qd。 随访 患者诊治过程中超声心动图主要结果如表。患者多次复查动态心电图均未再出现房性心律失常，目前已停用华法林、美托洛尔，使用胺碘酮100 mg qd，阿司匹林100 mg qd。患者目前活动耐量恢复正常，可以爬山等。 疑问： 患者心力衰竭（心衰）的病因是什么？ 病例资料来源：中国医学论坛报 按理说，瓣膜置换手术顺利，心功能应该好转才对，可究竟是何原因使患者在一次顺利的单瓣膜置换手术后，出现进行性心功能下降（更确切说，是左心室收缩功能进行性降低）？ 抛砖引玉 一眼邂逅，是病情使然？还是治疗失误？ 心力衰竭是指各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征。绝大多数情况下是指心肌收缩力下降使心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现。结合本例，患者风心二狭诊断明确。且一经瓣膜置换。心力衰竭显然与原发病有关。而与手术创伤、围术期治疗也有联系。毫无疑问，术后如何与药物搭配达到最佳疗效？是一个值得深思的问题。值得注意的是，本例应用β受体阻滞剂曾一度出现心动过缓，之后又经调整心率回升。此后发生心衰，是否也有关系呢？也是应该考虑的问题。 设法消除，是否存在合并症？ 本例为老年患者人群，应想到冠心病、老年退行性心脏瓣膜病可能。但本例已经冠脉造影予以排除，老年退行性心脏瓣膜病多以主动脉瓣膜病变为主，心脏彩超有助于诊断。 思绪蔓延，是否存在未被发现的隐匿问题？ 本例存在心律失常，参与心衰的心律失常机制非常复杂。与结构重构及电重构密切相关。是否存在未被发现的隐匿问题？如与心律失常相关的心肌病、与风心病相关的风湿活动、隐匿的病毒感染引起的心肌炎、与手术相关的心脏结构异常等等。 心中茫然，心衰缓解疑问仍存! 1.是否是心肌顿抑（Stunning of myocardium）？缺血心肌经冠状动脉再灌注挽救尚存活的心室肌，虽然无心肌坏死，但心功能障碍持续1周以上（包括心肌收缩，高能磷酸键的储备及超微结构不正常），在血流恢复之后收缩和舒张功能低下的时间拖长，以后逐渐好转，此现象称为心肌顿抑。 2.是否是再灌注损伤？遭受一定时间缺血的组织细胞恢复血流（再灌注）后，组织损伤程度迅速增剧的情况。又称缺血/再灌注损伤。由此引起的临床疾病称为再灌注综合征。 3.是否与围手术期应用β受体阻滞剂药物有影响？β受体阻滞剂药物后遗效应？后遗效应（after effect）是指停药后血浓度已降至阈浓度以下时残存的生物效应。后遗效应可能比较短暂，如服用巴比妥类催眠药后次晨的宿醉现象；也可能比较持久，如长期应用肾上腺皮质激素，一旦停药后肾上腺皮质功能低下，数月内难以恢复。少数药物可以导致永久性器质性损害，如链霉素引起永久性耳聋。 总之，心力衰竭的原因有很多种，其中主要原因有三种情况：心脏负荷过度、心肌代谢障碍和心肌病三种。 专家释疑 本期专家（按姓氏拼音首字母排序） 上海交通大学医学院附属仁济医院 何奔 中南大学湘雅二医院 彭道泉 北京大学第三医院 张福春 北京大学人民医院 张萍
专家意见 4位专家均认为，对该病例讨论的要点在于：究竟是何原因使患者在一次顺利的单瓣膜置换术后，出现进行性心功能下降（更确切说，是左心室收缩功能进行性降低）？ 彭道泉教授指出，患者术后2个月出现明显呼吸困难，同期心脏超声提示心房变化不大，舒张期左室内径无明显变化，但收缩期左室内径增大伴LVEF明显降低，提示患者呼吸困难与心功能减退相关，非肺源性原因（如肺栓塞等）。4个月后患者心衰症状缓解、心脏超声各参数恢复，提示出现一过性左室收缩功能减退，应从此方面进行鉴别诊断。 1. 冠心病？ 4位专家均认为基本可排除冠心病的诊断。 彭道泉教授认为，本患者术前行冠脉造影检查结果正常，且患者术后无胸痛症状及心肌缺血等心电图表现，经心肌核素检查也排除了心肌缺血，况且缺血性心肌病不可能呈自限性，故基本可排除冠心病诊断。 何奔教授 特别指出，如果是术中血栓脱落导致的冠状动脉栓塞，也应在术后心电图中有表现，临床变化应出现在术后早期。结合患者冠脉造影检查结果，可基本排除冠心病、心肌缺血所致心功能下降。 2. 再灌注损伤？ 何奔教授认为，接受过体外循环的患者可能受到再灌注损伤，导致术后心脏功能恶化。但在此类患者中，绝大多数表现为术后心排出量低，多见于已有瓣膜病、心功能处于失代偿边缘水平的患者，且应在术后早期出现，与该患者的临床过程不相符。 对此彭道泉教授表示认可。他认为，患者术中心脏停跳时间过长，可能存在心肌灌注损伤，但这种损伤应在术后立即出现，该患者在术后2周内很稳定，2个月后才出现明显症状，不支持手术再灌注损伤的推测。 3. 术前小心室？ 该患者心功能降低是否与二尖瓣狭窄、左心室腔过小，在二尖瓣狭窄解除后心室出现不适应相关？ 何奔教授提出，单纯二尖瓣狭窄的患者左心室腔多较小，为何偏偏该患者术后出现心功能下降？ 是否与术后一过性恢复窦性心律，再转为房颤有关？该患者术中采用微波消融恢复了窦性心律，使原来处于废用性萎缩状态的左心室，在术后面临着额外的高流量，除了瓣膜口增大外，还有左心房收缩恢复带来的25%的血量，使得左心室在适应回心血量方面出现问题？ 但上述推测也不能完全解释临床表现，因为该患者术前左心室腔并不小，舒张末内径达52 mm，尽管作者没有提供二尖瓣面积，但诊断重度狭窄，应该在0.8 mm2以下，对于单纯重度二尖瓣狭窄，这一左心室腔很难解释。 彭道泉教授也认为本病例不支持该诊断，患者术前左心室并不小（52.8 mm），且此类症状也应在术后立即出现。 4. 心动过速性心肌病？ 张福春教授介绍，心动过速性心肌病是指由于快速、规则和（或）不规则的房性心律失常或快速室性心律失常，因心室率过快导致心脏收缩和（或）舒张功能不全性心力衰竭，在恢复窦性心律或控制心室率后可完全或部分逆转心功能。 心动过速性心肌病可由各种快速型心律失常导致，其表现可能多样，出现心力衰竭症状的时间不等。部分患者心动过速病史不清或心动过速初期无明显不适症状，临床诊断存在一定困难。 张教授认为本病例临床诊断心动过速性心肌病证据充分，主要依据包括：①术前心功能正常；②术后心功能恶化，出现类似顽固性心力衰竭的临床表现；③心动过速，时常出现房颤和房性心动过速；④恢复窦性心律后心功能完全逆转。 支持心动过速性心肌病 北京大学第三医院 张福春 对于本患者，临床医生在较长时间内主要关注心力衰竭（心衰）的治疗，而并未重视对心律失常的处理，其原因主要在于未能及时识别心动过速性心肌病。在此类患者中，有些心动过速病史不明，有些间断出现快速型房性心律失常，这些都会给诊断带来困难。 近年来，射频消融治疗心房颤动（房颤）病例逐渐增多，术后出现的并发症——快心室率心房扑动和房性心动过速并不少见。此时，由于患者心室率快，药物治疗效果差，也会出现心动过速性心肌病，临床医生应对此予以重视。 笔者曾见过1例房颤射频消融术后并发心房扑动的患者，其发作时心室率达190次/分，在2 h内即出现呼吸困难的症状，肺部听诊可闻及湿 音，在转复窦性心律后，患者心功能迅速恢复，检查提示B型钠尿肽（BNP）水平明显升高，此过程反复多次。对于此类患者，治疗的关键在于恢复窦性心律或控制心室率。 另外特别要牢记的是，心动过速性心肌病是少见但有机会治愈的心肌病，临床应加强对该病的认识与学习，及时发现和诊断，并尽早对患者进行干预，可改善患者预后。 北京大学人民医院 张萍 该病例给临床医生带来重要启示，在临床实践中，心动过速性心肌病常为回顾性诊断，很难在控制患者心率之前作此诊断。 本例患者消融术前平均心率多在80次/分以下，而术后平均心率110次/分左右，在进一步控制心室率后，患者的心功能和心房大小都有所改善，通过这一策略可以考虑患者为心动过速性心肌病，此作法正确。 至于为何患者基础心率并不快，而在消融术后心室率反而加快，可以用一个电生理机制加以解释。 在房颤发生时，心房激动频率常在350~600次/分，此时房室结区隐匿性传导较重，限制了心房激动的下传，可能心室率并不快。而房颤消融术后的心律失常，常表现为左心房房性心动过速或心房扑动，心房率变慢后房室结的隐匿性传导减轻，心房下传比例增加，导致心室率变快，该患者术后病情变化可能与此有关。
■支持心肌炎 上海交通大学医学院附属仁济医院 何奔 心动过速性心肌病这一诊断是排除了其他诊断后，且必须通过治疗后对患者的反应进行评估作出的诊断。从目前的认识看，作出这一诊断有一定的合理性，但也很难完全解释临床表现。 1. 患者整体心率变化并不显著，徘徊于90~100次/分，原来房颤时心率也波动于此频率，虽然术前是80次/分，术后窦性心律时是90次/分，术后2周房颤时是90次/分；直至术后2个月随访时房颤率100次/分（但此时患者心功能已明显下降，很难判断是先有“母鸡”再有“鸡蛋”，还是反之）。 2. 如果是二尖瓣病变患者术后因为继续房颤率才导致这一现象，临床很多患者二尖瓣瓣膜置入术后持续房颤并未出现左心室收缩功能下降，这一解释显然牵强。 因此，是否可作如下推测。患者在术前或围手术期存在一定程度的心肌炎症（很可能术前就有，否则左室不会如此大），可以是风湿性心肌炎，也可以是病毒性或其他致病微生物所致心肌炎。术后在血流动力学平衡后的一段时间内，心肌炎的影响逐渐显著，最后在综合治疗，包括射频消融使患者恢复窦性心律，以及美托洛尔、胺碘酮等的作用下，患者的心功能逐渐恢复。笔者认为这是相对合理的解释。 中南大学湘雅二医院 彭道泉 本病例不支持心动过速性心肌病诊断，患者术前已有房颤存在，且术后房颤心室率并不很快（90~100次/分），短时间内（2个月）不可能导致心动过速性心肌病。另外，此类心肌病也不能解释心肌核素检查的花斑样改变。 本病例最可能是患者术后合并全身症状隐匿的病毒性心肌炎，导致一过性心脏收缩功能下降，最后自行恢复。支持该诊断的要点主要包括以下几点。 1. 症状发生时间在术后2周后，符合病毒性心肌炎的发生时间。 2. 心肌核素检查提示室壁运动弥漫性减弱，前壁及前侧壁“花斑样”改变，后者为心肌炎特征性表现。 3. 患者症状在数月内自行缓解，符合部分心肌炎临床转归[参考《新英格兰医学杂志》（N Engl J Med 2009,360:1526）]。 4. 以往有心脏换瓣手术患者合并巨细胞病毒感染的报告[参考《人体病理学》杂志（Hum Pathol 1984,15:585）]。 作者：张利环整理，北京大学第三医院 于婕审校 来源：中国医学论坛报 日期：2011-04-29
知识拓宽：心动过速性心肌病 长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，只要心动过速得以控制，心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy，TCM)。 本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常，如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动等所诱发，其发病机制尚不清楚。 TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早就医。持续性快速心律失常发生该病的时间可从发现心动过速后的几周至20年不等，心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复，这是因为心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关。 心动过速性心肌病的诊断依据：至今尚无特异性诊断指标，病史和临床特征仍是诊断本病的惟一途径。 注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。 治疗：主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房颤动患者)。控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患者个体情况予以选择。器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗，当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗，但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应及时调整治疗方案，积极治疗。 来源：良医百科 |
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