过敏性紫癜肾炎
(张德蕴主任中医师_新...2011-05-04 ）
过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜为系统性血管炎，是以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾损害为特点的综合征。由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾炎，其预后主要取决于肾病的严重程度，因此近年来将过敏性紫癜所引起的肾损害称为紫癜性肾炎。
一、病因
引起本病因素可归纳为四类：①感染。如细胞、病毒及寄生虫感染引起的变态反应。②药物过敏。如抗生素、磺胺、异烟肼、柳酸盐、巴比妥、奎宁及碘化物等过敏。③食物过敏。如乳、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。④其他。如植物花粉或虫咬，寒冷刺激。
二、发病机制
在急性期血清 IgA增高，恢复期正常。奥田六郎（1977）报道紫癜性肾炎初期肾小球内 IgA呈弥漫性沉积，继之 IgA主要局限在系膜或沿毛细血管呈颗粒状分布，认为 IgA沉积是紫癜性肾炎的特点。在皮肤紫癜处也可见到 IgA、IgG、C3及纤维蛋白在毛细血管壁沉积。紫癜性肾炎与原发性 IgA肾病相似，在肾小球毛细血管壁及系膜区有 IgA沉积、血清 IgA增高，认为 IgA在发病机制中起重要作用。据目前研究，对 IgA 的作用有两种看法，一种认为 IgA 为抗原，至体内则产生抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜；另一种认为 IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原相结合，沉积于系膜中。新近又有人提出，在紫癜性肾炎和 IgA肾病肾小球系膜区的 IgA不是抗体，而是抗原，IgG是 IgA的抗体。
三、肾脏病理改变
根据儿童肾脏病国际研究会对紫癜性肾炎病理学作如下分类：
Ⅰ型：轻微肾小球改变。
Ⅱ型：仅有系膜增生。
Ⅲ型：a.局灶性或b.弥漫性系膜增生，肾小球新月体<50%或节段性血栓形成、坏死或硬化。
Ⅳ型：与Ⅲa型和Ⅲb型相似，但新月体形成在>50% ～75%之间。
Ⅴ型：与Ⅲ型及Ⅳ型相似，新月体>75%。
Ⅵ型：假性膜增生型。
但其主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。
据樊忠发等（1997）报道，临床仅有血尿和（或）蛋白尿者，在病理上多属轻型；出现肾病综合征，急进型肾炎或高血压者多属重型（Ⅲ～Ⅴ型）。他们在免疫病理上证明，单纯 IgA沉积多见于血尿型，而 IgA及 IgG及 IgM 均有沉积者多见于肾病综合征、高血压及急进性肾炎。
四、临床表现
本病多见于儿童及青少年，但任何年龄都可发病。据国内资料以6～13岁发病最高，14～20岁次之。Vernier等收集文献879例，认为儿童发病高峰在3～7岁。Wada报道214例儿童，认为4～11岁发病率最高，平均发病年龄为7.4岁。发病以寒冷季节为高。
关于紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率报道不一，可能与对本病的认识不同有关。笔者（1985）收集国内外文献2840例中，紫癜性肾炎发生率为37.6%。
从肾脏病的角度，过敏性紫癜的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。
1.过敏性紫癜的肾外表现 ①皮肤损害；②胃肠表现〔腹型过敏性紫癜或亨诺克（Henoch）病〕；③关节表现（称为关节型过敏性紫癜或 Scholein病）；④其他表现，少数病人有心肌炎表现，此外尚可出现神经症状。
2.紫癜性肾炎主要表现为血尿及蛋白尿。由于肾功能衰竭是过敏性紫癜的主要致死原因。因此，对其肾损害日渐引起医学界的重视，大约有1/4～1/3病人出现肉眼血尿，短者数日，长者可达数周。肾炎多发生在皮肤紫癜后 1个月内，少数在 2个月后才出现。一般认为蛋白尿>2g/（d·m2），全身水肿、低蛋白血症及高血压是严重肾病变的证据，预后较差。
根据我们的观察，将其临床表现分为四型：①急性紫癜肾炎综合征。临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，似急性肾炎。多数属此型，少数病人可发生少尿及肾功能进行性损害，呈急进性肾炎，预后严重。②慢性紫癜肾炎综合征。肾炎起病缓慢，皮损消失后肾炎持续存在，常伴肾功能减退。此型以成人为多。③紫癜肾病综合征。过敏性紫癜具备肾病综合征者，此为严重肾小球病变，均伴有肾功能减退。④无症状性尿异常。这些患者仅有持续性血尿或蛋白尿，而无水肿、高血压及肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征。在病理上多为局灶性系膜损害型，预后良好。
五、紫癜性肾炎的预后
一般来说预后较好，据 Wada随访结果，116例紫癜性肾炎完全缓解率为75%，仅3例在发病后2年死于肾衰竭。早期出现肾病综合征和高血压或进行性肾功能减退者预后较差。Vernier等认为即使轻度蛋白尿，肾功能接近正常者，少数病人仍可在2～4年后缓慢发展为肾功能衰竭，其发生率约5%。弥漫性病变、新月体>50%者预后差。
六、诊断及鉴别诊断
紫癜性肾炎必须具备过敏性紫癜的特征和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊性皮损、腹痛、肠出血、关节炎和肾炎等特点，因此诊断不难。当不典型时应与狼疮性肾炎、急性肾炎、IgA肾病及药物过敏所致急性间质性肾炎相鉴别，本病血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔或急性胰腺炎相鉴别。
七、治疗
1.一般治疗 过敏性紫癜急性期或发作期应卧床休息，注意保暖。服用维生素 C及维生素 P可改善毛细血管壁的脆性。感染所引起者应查明感染原因，及时采取抗菌治疗。如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停止或避免接触过敏源。
2.抗组织胺药物的使用常用药物如苯海拉明、扑尔敏、布可利嗪或赛庚啶等均可使用。10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日2次，连用7～10天。腹痛明显者可用山莨菪碱或阿托品。0.5%盐酸普鲁卡因10～20ml，每日1～2次静脉缓慢注射，共10～14天，疗效满意。
3.止血药的使用 无大出血，一般不用止血药。严重出血者可选用酚磺乙胺或卡巴克络。
4.皮质激素的应用皮质类固醇对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显，但对紫癜性肾炎常无明显疗效。我们认为紫癜性肾炎应用一般剂量多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻。疗程不宜短于8周，取效后逐渐减量，乃至停药。有人使用静脉丙种球蛋白治疗，取得较好疗效。
5.抗细胞毒药物的应用对重症紫癜性肾炎，上述治疗无效者可采用环磷酰胺或硫唑嘌呤，50mg每日3次。不能口服者可用静脉给药。此两药合用可增强疗效，减少副反应，剂量应减少。此外，塞替派及长春新碱也可使用。对有新月体形成者可用抗凝血药。
6.中医中药治疗 过敏性紫癜病初期常有外感发热，继之出现皮疹、瘀点及瘀斑，故属热毒发斑，病机多为气火逆乱，血不循经，血溢于外。由于各阶段见证不同，分述于下：①风热搏结：宜疏风清热、凉血祛瘀。方用消风散加减。生姜、厚朴、陈皮、甘草、荆芥、防风、蝉蜕、羌活、藿香、僵茧、川芎、茯苓、人参。②热盛迫血：宜清热凉血。方用犀角地黄汤，也可用紫草、生地、丹参、丹皮、赤芍、犀角、半枝莲、打碗花（小旋花）。③湿热交阻：宜清热利湿。佐以化瘀通络。方用四妙散加减。④肝旺脾虚：治宜平肝健脾，和血止痛。方用芍药甘草汤合失笑散；以脾虚为主者可用归脾汤或当归补血汤，黄芪、当归、龙眼肉、枣仁、白术、人参、茯神、远志、炙草、姜枣同煎。⑤肝肾阴虚：治宜滋阴清热，活血化瘀。方用茜根散（茜草根、黄芩、阿胶、侧柏叶、生地、甘草）加减。
7.中西医结合治疗紫癜性肾炎使用皮质激素及免疫调整药疗效不理想时，可加用双嘧达莫和肝素四联疗法，可使部分病人取得满意效果。部分病例疗效不显著或不适用肝素，加用中药使一些病人获得缓解。中药应以桃红四物汤为主，有实热症，佐以清热解毒；有脾气虚者加健脾益气药；有肝肾阴虚者加滋阴清热药。我们体会，以辨证与辨病相结合的疗法，确能取得较理想疗效。笔者自拟的补肾活血汤治疗紫癜性肾炎，取得满意效果。此外，中草药雷公藤对本病也有疗效。
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