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病例报告 患者女，41 岁。因“左面颊部疼痛 4 个月，左耳耳鸣伴听力下降 2 周”入院。人院后症状仍进行性加重，出现左侧周围性面瘫。查体：神志清楚，精神萎靡。左侧咀嚼肌轻度萎缩，左颜面部痛觉过敏，左侧听力粗测减退，左侧口角歪斜，左侧鼻唇沟变浅，左眼睑闭合不全。无饮食呛咳，无声音嘶哑，无吞咽困难。共济试验阴性。头颅 MRI 示：左侧小脑脑桥角（CPA）区可见 2.0 cm×2.5 cm×2.5 cm 不规则占位，呈混杂等 T1 等 T2 信号（图 1，2），注射 Gd-DTPA 病变呈不规则强化（图 3）；桥前池、脚间池及鞍上池明显增宽（图 4）。手术及病理所见：术中见黄白色奶酪样质软的肿瘤组织，与邻近脑组织粘连、分界不清，血供较丰富，肿瘤包绕三叉神经及面听神经，并与面听神经粘连紧密无法剥离，故行肿瘤次全切除术。肿瘤切除后显露桥前池，另见数枚“珍珠样”肿瘤，切开其薄层透明包膜，囊内容物为灰白色豆渣样物，并含珍珠光泽的胆固醇结晶。术后病理（图 5）证实为 CPA 区中分化鳞状细胞癌，免疫组化：CK（+++），CK5／6（+++），P63（++），P53（+），Ki-67 （30%），CK7（-），CK18（-）。桥前池内为表皮样囊肿，其内容物为角化物。术后患者左面部疼痛症状消失，但左侧周围性面瘫及听力障碍无明显改善。术后行胃镜，腹腔及子宫附件超声，肺部 CT 检查及体表详细体检均未见肿瘤组织，故诊断为颅内表皮样囊肿恶变成鳞状细胞癌。建议患者辅助放疗，但患者拒绝，拆线后出院。  图 1 头颅 MRI T1WI 像呈等信号 图 2 头颅 MRI T2WI 像呈等信号 图 3 头颅 MRI 增强像：病变不规则强化 图 4 头颅 MRI 矢状位像：桥前池、脚间池及鞍上池明显增宽   图 5 术后病理：小脑脑桥角区中分化鳞状细胞癌，桥前池内为表皮样囊肿，内容物为角化物 a 鳞状细胞癌（HE×200）；b. 鳞状细胞癌（HE×400）；c. 免疫组化（×200）CK5/6（+++）；d. 免疫组化（×400）P63（++）；e. 免疫组化（×200）CK（+++）：f. 角化物（HE×200） 讨 论 1912 年 Ernst 等尸检时首次发现来源于表皮样囊肿的颅内原发性鳞状细胞癌。Ho 等指出截止到 2008 年以英文公开发表的文献中共报道 26 例颅内表皮样囊肿恶变成鳞状细胞癌病例。笔者经检索，发现自 Hao 等后至 2011 年 11 月文献又报道了 3 例。检索国内文献，发现此类病例共 10 例。 1. 发病机制：颅内表皮样囊肿的发生与胚胎神经管闭合时混入一些移位的上皮细胞有关。胚胎发育第 3 -5 周时一些胚盘的细胞异位至体侧中胚层，并随着中胚层细胞的运动而迁移到神经板附近，后可被卷入神经管内并形成肿瘤，该肿瘤为良性病变。 目前其恶变机制不清，Hamlat 等认为，表皮样囊肿内容物的溢出对邻近组织的长期持续刺激、手术残留的表皮样囊肿内皮的慢性炎性反应等综合原因使得薄层鳞状上皮去磷酸化，最终导致了表皮样囊肿的恶变、原发鳞癌的形成。同时也有学者指出表皮样囊肿的鳞状上皮中存在原位癌可能，经长时间生长，亦可能促发恶变。 2. 临床表现：作者对 10 例国人颅内表皮样囊肿恶变成鳞状细胞癌的病例进行综合分析：该病的发病年龄在 37-64 岁之间（平均 47.3 岁）；男女比例 1：1；其中 3 例初次手术即发现恶变，另 7 例则是因表皮样囊肿切除术后残留并经过一定时间后才发生恶变，其间隔时间为 5 -11 年（平均 7.3 年）。病变均位于中线部位的脑池或脑室周围，其中 5 例位于颞叶内侧，4 例位于 CPA 区，1 例位于大脑大静脉池区。 颅内原发鳞状细胞癌的临床症状与其所在部位和大小密切相关，这一点和其他颅内良性肿瘤比较相似。值得注意的是，一旦发生恶性行为，临床症状将迅速恶化。如本例中，患者在出现位听神经损伤症状后不到 3 周即出现周围性面瘫，故有学者认为这是表皮样囊肿等胚胎性肿瘤恶变为鳞状细胞癌的重要临床依据。因此当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，且 CT 和（或）MRI 在原手术部位检出呈现明显强化特征、伴或不伴有脑水肿的肿瘤样病变时，应该想到发生颅内原发鳞状细胞癌的可能。颅内表皮样囊肿恶变成鳞状细胞癌后可伴发中枢神经系统远隔部位的肿瘤种植转移。一般多见于恶性肿瘤切除术后，这可能与手术致肿瘤细胞播散至脑脊液循环中有关。一旦出现种植转移，患者病情将急剧恶化直至死亡，预后极差。 3. 治疗方案：手术切除是颅内原发性鳞状细胞癌的有效治疗方法。肿瘤与周围结构粘连紧密，全切多不可能。一般单纯接受手术者生存期＜3 个月，而术后再接受放疗能明显提高患者生存期（21.5±17.4）个月。Tamura 等曾对 1 例左侧 CPA 区术后残留的颅内原发鳞状细胞癌行伽玛刀治疗，2 个月后肿瘤体积缩小了 80% 以上。该作者检索了当时所有颅内原发性鳞状细胞瘤病例，并对其治疗方法进行分析，结果表明：单纯手术组、手术 + 放疗组及手术 + 伽玛刀治疗组的中位生存期分别为 1 个月、8 个月及 44 个月。但该分析病例数较小并存在选择性偏倚，故仅供参考。Murase 等则报道 1 例颅内原发性鳞状细胞癌患者，术后行化疗（VMP-F 方案）+ 伽玛刀治疗，其生存期已超过 5 年。由于目前术后化疗的报道有限，其有效性仍不明确。因此我们强调在尽量全切瘤体的基础上辅以放疗和（或）化疗。
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