近期,BMJ Case Reports 杂志分享了一则关于脑性偏身萎缩综合征的病例。 一个 14 岁的女孩,有癫痫病史 4 年余,轻度精神发育迟滞。近来癫痫发作频繁,伴进展性左侧肢体瘫痪。 头颅 CT 可见右侧大脑皮质严重萎缩,右侧脑室明显扩大(图 1)。同侧颅顶增厚,鼻旁窦增大(图 2)。脑性偏身萎缩综合征诊断成立。 图 1. 水平位头颅 CT 可见右侧大脑皮质严重萎缩,右侧脑室明显扩大。 图 2. 头颅 CT 可见右侧颅顶增厚(红色箭头),鼻旁窦增大(黄色箭头)。 脑性偏身萎缩综合征的病理生理学过程中,皮质偏侧萎缩继发于一侧大脑血管受损之后,可由先天性或后天获得性因素导致。先天性的往往缺少脑沟,脑沟存在与否可用来鉴别先天性与后天性因素。同侧颅顶增厚,鼻旁窦增大,是病理性代偿的结果。 鉴别诊断: Sturge-Weber 综合征:特征性酒色痣,广泛的软脑膜增厚,营养不良性钙化 Rasmusens 脑炎:无颅骨改变 单侧大脑中动脉完全性闭塞:大脑中动脉血供区域萎缩 当然,脑性偏身萎缩综合征的诊断需要结合临床与影像学检查。CT 或 MRI,这两种影像学检查手段,对于诊断该病尤为重要,有助于该病的早期发现。 学习要点: 脑性偏身萎缩综合征的典型影像学表现包括大脑皮质偏侧萎缩,同侧颅顶增厚,以及鼻旁窦增大 CT 或 MRI 是诊断该病的金标准,当然也要结合病史和临床表现 根据微妙的影像学征象可以推测血管损伤的时间,有助于对该病进行评估 编辑: neuroghp |
|