1、白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病。恶性克隆的白血病细胞，分化障碍，在骨髓等造血组织中恶性增殖，并浸润其它器官和组织，使正常造血受抑。临床以感染、出血、贫血和浸润为主要表现。 2、急性白血病临床表现 ①贫血：早期即可出现贫血，随病程进展迅速加重，常与出血的程度不成比例 ②出血：可发生于全身各个部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；可有内脏出血：咯血、呕血、颅内出血等 ③感染：半数以发热为早期表现，可低热或高热 ④浸润：淋巴结、肝脾肿大；骨骼和关节；皮肤；齿龈和口腔黏膜眼部：绿色瘤；中枢神经系统白血病；睾丸。 2、急性白血病的血象、骨髓象、细胞化学 ①血象：WBC多在10-50×109/L，高白细胞性白血病WBC>100×109/L，也可正常或减少，甚至<1X109/L，白细胞不增多型白血病；Hb：不同程度贫血；血小板减少 ②骨髓象：骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病；常以一系细胞为主，白血病性原始细胞占骨髓全部有核细胞比例≥ 30%以上；红系、巨核系受抑制；原始细胞形态异常 ③细胞化学染色：POX、PAS、NSE、NAP。 4、急性白血病的诊断及鉴别诊断 临床表现、血象、骨髓象、细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查。骨髓象：白血病性的原始细胞占全部有核细胞≥30%(FAB)；≥20%(WHO)是诊断最主要的证据。 鉴别诊断：①MDS-RAEB：骨髓原始细胞＜20％，骨髓活检见ALIP 等②某些感染引起的白细胞异常：类白血病反应、传染性单核细胞增多症，病毒感染等，血中可出现异淋③粒细胞缺乏症恢复期、AA、ITP④巨幼细胞性贫血。 5、急性白血病的治疗 ①支持治疗：紧急处理高白细胞血症；防治感染；纠正贫血；控制出血；防治高尿酸血症；其他 ②抗白血病治疗：第一阶段：诱导缓解治疗(诱导治疗)：目的是尽快获得完全缓解；第二阶段：缓解后治疗：目的是根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期无病生活（DFS) ,以至治愈 ③化疗原则：早期、联合、足量、间歇。 |
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