皮肌炎

皮肌炎
    皮肌炎是一种以皮肤、肌肉为主要病变的结缔组织性疾病。其临床特征为眼睑有水
肿性紫红色斑片，肌肉乏力、酸痛、肿胀、触痛，并伴有毛细血管扩张，皮肤异色病样
改变等症状。
    中医文献中尚无类似的记载，但根据其临床表现，属“痿证”的范畴。如《素问。
痿论篇》中说：“肺热叶焦，则皮毛虚急薄者，则生痿蹵也．”所谓痿蹵，即肢体筋脉弛缓，
枯萎不用，手足无力而不能随意运动。又说：“脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉
痿。”肉痿即肌肉麻木不仁之意，与皮肌炎症状相似。

    本病可发于任何年龄．但以青年为多，女性患者约为男性的2倍．    ．
    [病因病机]
    1  热毒炽盛  先天不足，正气虚弱，风温热毒侵入肺胃，蕴阻肌肤，燔灼营血，内
攻脏腑，热毒炽盛所致。
    2  气阴两虚  肾气不足，卫气不固，风寒湿邪侵入人体，阻于肌肤，正邪相争，耗
气伤精；或热毒炽盛，耗伤津液，而致气阴两虚。
    3  脾肾阳虚  风寒湿邪留着不去，久则损伤脾肾，脾肾阳虚，气血生化无源，而致
肌肤筋骨失于温煦、濡养。
    [辨病]
    I  临床表现  本病发病多数缓慢，少数呈急性或亚急性发病，部分患者发病前可有
前驱症状，如发热，咽喉疼痛，神疲乏力，消瘦，肌肉酸痛，关节疼痛等症状，以及有
雷诺现象和不典型的红斑。
    I．1  皮肤损害  皮损主要为紫红色水肿性红斑，大小不等，上有糠状鳞屑，呈对称
分布，多先发于面部，尤以上眼睑为最显著，此为皮肌炎的特征性皮损。发病较急者皮
损常不典型，颜色鲜红，如多形红斑样。四肢关节伸侧也可有对称性红斑或扁平隆起丘
疹，融合成斑片，萎缩，毛细血管扩张，色素减退和上覆糠状鳞屑，具有特征性．颈前、
上胸部呈V字形扩展。
    由于各处皮损出现有先后，可以在不同部位，可同时看到水肿、红斑、色素沉着、皮
肤萎缩等不同的皮损。有的面部红斑融合成蝴蝶形，类似红斑狼疮；有的四肢肿胀、发
硬，类似硬皮病；有的毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩并存，类似皮肤异色病；有
的皮损广泛，累及身体表面的大部分．大片脱屑，颇似剥脱性皮炎；有的损害位于头皮，
可有不同程度的脱发；有的在关节附近皮肤内有钙盐沉积形成的结节；有的在口腔、咽
喉的粘膜处发生肿胀和溃疡。
    1．2  肌肉症状  主要损伤横纹肌，呈多发性、对称性。一般四肢近端肌肉先受累。
表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛，以后酸胀无力，进行性萎缩，肌力减退，活动困难，以
致患者下蹲、上台阶困难，甚至不能行走，上肢不能抬举，不能自行梳头及进食，后期
肌肉变硬、萎缩，关节发生继发性挛缩。
    由于损伤肌肉不同，可出现不同的症状。如颈部、咽喉部肌群受损，则吞咽困难，声
音嘶哑；肋间肌、膈肌和呼吸肌受累，则呼吸困难；眼肌受损，则出现复视；舌肌、面
肌受累，可致咀嚼无力；肛门及膀胱括约肌受损，则大小便失禁；心肌受损；则可发生
心肌炎而致心力衰竭；消化道受累，则食道蠕动减弱，胃肠功能紊乱等。若无皮损只有
肌肉症状者，称为多发性肌炎。
    1．3  全身症状  有不规则的发热，贫血，消瘦，关节酸痛，神疲乏力，肝脾肿大及
淋巴结肿大；病情急性者可有高热、寒战、咽喉疼痛、多汗、便秘、尿赤等。
    1．4  合并肿瘤  40岁以上患者合并肿瘤明显增多，一般发病年龄愈大，则伴发肿瘤
的机会越大。若皮损颜色明显发红，称恶性红斑，提示有合并肿瘤的可能。合并内脏肿
瘤常见的有消化道癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、前列腺及睾丸癌等．癌肿经治疗后缩
小或消失，则皮肌炎症状可缓解或消失，反之，肿瘤恶化，则皮肌炎加剧。
    本病病程大多呈慢性渐进性，可时轻时重，有时可急性发作，有的愈发愈重，多数

预后不良，甚至死亡；有的长期静止或有轻微症状，少数可缓解后不再复发。部分病例
可与系统性红斑狼疮，系统性硬皮病等其他结缔组织病重叠。
    实验室检查  ①有轻度贫血，白细胞总数正常或增高。血沉加快．②血清酶：肌酸
磷酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。③尿肌酸：24小时尿肌酸明
显增高，常达300~1200单位以上，尿肌酐排泄减少。④免疫：类风湿因子和抗核抗体
阳性。以荧光抗体法检查病变肌肉中的毛细血管壁约半数有18G、IgM沉着。
    X线检查  显示关节周围有钙质沉着，少数有骨质疏松现象。
    肌电图检查：显示电位和波幅明显降低。
    2  诊断要点
    2。1  本病好发于青年女性。
    2。2  本病皮损多先发于面部，尤以上眼睑为最显著，颈、胸、肩部、四肢伸侧也可
发生；肌肉主要损伤横纹肌，但平滑肌和心肌有时亦可受累，一般四肢近端肌肉先受累．
    2．3  皮损主要为紫红色水肿性红斑，呈对称分布，毛细血管扩张，色素减退和上覆
糠状鳞屑，具有特征性。颈前、上胸部呈v字形扩展。
    2。4  肌肉症状  表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛，以后酸胀无力，进行性萎缩，肌
力减退，活动困难。
    2．5  全身症状  有不规则的发热，贫血，消瘦，关节酸痛，神疲乏力，肝脾肿大及
淋巴结肿大，病情急性者可有高热，寒战，咽喉疼痛，多汗，便秘溲赤等。
    2．6  合并肿瘤  40岁以上患者合并肿瘤明显增多。
    2．?  本病病程大多呈慢性渐进性，可时轻时重，有时可急性发作，有的愈发愈重，
多数预后不良。
    2．8  实验室检查  ①贫血。白细胞总数正常或增高，血沉加快．②血清酶：肌酸磷
酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。③尿肌酸：24小时尿肌酸明显
增高，常达300~1200单位以上。④类风湿因子和抗核抗体阳性。
    2．9  肌电图  显示电位和波幅明显降低。
    3  鉴别诊断
    3．1  系统性红斑狼疮  面部多有典型的蝶形红斑，粘着性鳞屑和角质栓，多脏器有
损害，肾脏损害较多且重，无肌肉症状，24小时尿肌酸正常。
    3．2  系统性硬皮病  早期皮肤实质性肿胀，蜡样光泽，后期皮肤明显硬化、萎缩，
肌肉症状不明显，无眼睑水肿性紫红斑，24小时尿肌酸正常。
    3．3  血管萎缩性皮肤异色病  早期可有片状红斑、丘疹和苔藓样皮损，以后毛细血
管扩张现象显著，伴有明显色素沉着和皮肤萎缩。
    3．4  旋毛虫病  主要为眼睑浮肿，肌肉疼痛，血液中嗜酸性细胞增加，皂土絮状试
验阳性，肌肉活检在横纹肌中可找到旋毛虫的幼虫。
    [辨证]
    1  热毒炽盛证  相当于皮肌炎急性期。发病较急，皮损常不典型，面部红斑鲜红，
如多形红斑、猩红热样和麻疹样红斑，肌肉症状明显，肿胀触痛，全身症状严重，常寒
战、高热，咽干、喉痛、口渴、纳呆、多汗、便结、尿赤，苔薄黄，舌红绛，脉细数。
    2  气阴两虚证  相当于慢性皮肌炎，肌肉酸痛无力，面黄肌瘦，少气懒言，纳呆，

眼睑水肿性红斑。低热，咽喉不利，汗多，失眠，脱发，舌红少苔，脉细无力。
    3  脾肾阳虚证  相当于慢性皮肌炎。有雷诺现象，四肢腰膝酸软无力，甚至肌肉萎
缩。皮损暗红带紫，伴有肢冷，纳呆便溏，见舌淡胖嫩，脉沉细．
    [治疗]
    1  内治法
    1．1  辨证论治
    1．1．1  热毒炽盛证  治宜清热解毒，凉血养阴。方用清瘟败毒饮加减．常用药：鲜
生地、赤芍、丹皮、紫草、黄芩、生山栀、知母、生石膏、玄参、银花、生甘草。
    加减法：肌肉关节疼痛甚者，加鸡血藤、左秦艽；肢体软瘫无力者，加生黄芪、太
子参；干咳、呼吸困难者，加杏仁、象贝；口干唇燥者，加麦冬、石斛；神昏谵语者，加
水牛角、人工牛黄粉，尿赤者，加猪苓；便结者，加全瓜蒌(打)、生大黄(后下)．
    1．1。2  气阴两虚证  治宜益气养阴。常用药：黄芪、党参、白术、茯苓、生地、玄
参、阿胶、鸡血藤、白花蛇舌草、秦艽、桑寄生。
    加减法：肌肉酸痛明显者，加豨莶草、金雀根、威灵仙，红斑显著者，加丹参、赤
芍、丹皮；低热者，加银柴胡、地骨皮；脱发者，加熟地，首乌、菟丝子；咽喉干燥者，
加玄参、麦冬。
    1。1．3  脾肾阳虚证  治宜温补脾肾、散寒祛湿。常用药：党参、黄芪、仙灵脾、菟
丝子、仙茅、肉苁蓉、独活、桑寄生、秦艽、桂枝、当归、牛膝。
    加减法：痛甚者，加制川乌、细辛；肾阳虚明显者，加附子、干姜；肢软无力者，加
续断、狗脊，伴发恶性肿瘤者，加蛇舌草、野葡萄藤、夏枯草。
    1。2  成药、验方  雷公藤片或昆明山海棠片，每次2片，每日3次。
    1。3西药治疗
    1．3．1  皮质类固醇激素  是目前治疗皮肌炎的首选药，尤其是急性皮肌炎或多发性
肌炎效果最好，对合并肿瘤者效果差。一般最好选用强的松，每日30—60mg，分3-4次
口服，待病情控制后逐渐减量，维持量每日5一lOmg。
    1。3。2  免疫抑制剂  对大剂量激素治疗无效或因副作用而不能继续使用激素，可以
合并使用或单独使用免疫抑制剂，能减少激素用量、减轻副作用、提高疗效。常用硫唑
嘌呤、环磷酰胺，一般每日50--100mg，分2次服。
    2  外治法  按摩、推拿以防止肌肉萎缩。
    [预防与护理]
    1  急性期应卧床休息，病情不严重应适当活动。
    2  给予高蛋白和维生素含量多的饮食。
    3避免日光照射。
    4  40岁以上的患者应进行全身检查有无恶性肿瘤，若未发现肿瘤，也应3—6个月
定期随访。
  [现代研究]
  1  临床研究
  1．1  辨证施治  张镜人等将皮肌炎分成3型：①肺热伤津证(4例)。开始多有发热、
皮损，起病较急，肢体软弱乏力，常以近端肢体明显，并兼见咳呛咽干，心烦口渴，小

便短赤，大便干结，舌质红，苔薄黄．，脉细数．治宜清热润燥、养肺生津，用清燥救肺
汤加减。②脾虚湿热证(5例)；肢体痿软乏力，下肢较为常见，可有发热，皮损，微肿，
关节疼痛，肌肉疼痛，胸脘痞满，饮食减少．大便溏薄，面色萎黄，小便黄少。苔薄黄
腻，脉滑数。治宜健脾益肾、清热利湿，用参苓白术散、二妙散加减。⑧肝肾阴虚证
(6例)：发病较久，肢体痿软乏力，肌肉萎缩，吞咽困难，抬手下蹲动作不便，腰背酸软，
卧床不起。舌红少苔，脉细数。治宜补肝益肾、滋阴清热，用虎潜丸加减。结果共治15
例，显效4例，进步4例，无效5例，死亡2例。．
    1．2  复方治疗  单一君等用活血补气复方(党参15g，黄芪15g，生地15g，红藤15g，
紫草9g，鸡血藤15g，白芍9g。每日1剂，煎汤内服)治疗皮肌炎7例。结果：显效2
例，有效3例，无效2例。一般2周山2个月见效或达显著疗效，观察期限3月至2年。
杜学孟用金匮肾气丸改汤剂(熟地48g，山药12g，山萸肉12g，茯苓15g，泽泻15g，．丹
皮9g，附片9g，肉桂6g。水煎服，工日1剂，分2次服)，治疗工例获愈，随访观察20
多年，病未复发。
    1．3  单方验方
    1。3．1  雷公藤  雷公藤具有活血化瘀、清热解毒、消肿散结的作用，是治疗皮肌炎
很有前途的药物。如单一君等应用雷公藤片，每次3—5片口服，每日3次；雷公藤糖浆，
每次10—15m]口服，每日3次．1个月为工疗程，共治疗23例。结果：显效10例，有
效9例，无效4例。秦万章应用雷公藤口服治疗皮肌炎共6例，5例均有不同程度的疗效，
表现为皮疹消退，肌无力改善，近端肌肉疼痛消失，肌浆酶降低，24小时尿肌酸恢复正
常。其中2例随访2—3年，未见病情反复。
    1．3．2  丹参素  单一君等用丹参素注射液(每支2m|，每ml含生药2g)，每次4m]，
肌肉注射，每日l一2次，共治疗5例，结果显效2例，有效2例，无效1例。
    2  实验研究  在中西医结合治疗皮肌炎作用原理探讨中，单一君等对活血补气治疗
方法的作用原理进行了一些探索。
    2．1  血清N一乙酰神经氨酸含量水平测定  用周氏改良法测定16例皮肌炎血清，其
平均值为0．387士0。068毫克分子／m!，与正常值比较有明显差异。提示本治疗方法可能
有调节肌蛋白代谢及免疫功能作用。
    2．2  体液免疫检查  经治疗病情稳定后抗核抗体有6例转阴或滴度下降，类风湿因
子有5例转阴，免疫球蛋白IgG有7例、IgA有3例明显改善或降至正常．
    2。3  细胞免疫检查  经治疗病情稳定患者的Et、Ea及PHA的诱发试验均有一定
改善，说明本方法有一定改善T细胞免疫功能的作用。
    2．4  血液粘、凝、聚特性测定  对16例皮肌炎患者作了8项血液理化特性测定，结
果有14例具有l一3项指标异常，经治疗后有50％患者接近健康人的正常值。说明本方
法有改善皮肌炎患者血液理化特性的作用。
    [述评]
    皮肌炎是免疫性结缔组织疾病。慢性渐进性中医药治疗，可以取得明显效果．急性
发作者，有生命危险，仍需用皮质类固醇激素控制病情。临床上发现本病伴发恶性肿瘤
的患者日渐增多，彻底治疗肿瘤，可使皮肌炎症状缓解，所以对中老年病人应定期检查
有无内脏癌症的病灶。中医常用清热解毒、益气养阴、健脾补肾、润肺生津、活血祛风

等治法，可改善临床症状。因积累病例不多，尚无成熟的经验。