硬皮病

硬皮病
    硬皮病是一种以皮肤及各系统硬化的结缔组织疾病。祖国医学文献《内经．痹论
篇》中有“皮痹”的记载，类似本病。如“以秋遇此者为皮痹。”隋《诸病源候论．风湿
痹候》说：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛。”清《医宗金鉴。杂病心法要诀．
痹入藏府证》说：“久病皮痹，复感于邪，见胸满面烦，喘咳之证，是邪内传于肺，则为
肺痹也。”其特征为皮肤肿胀、发硬，后期发生萎缩，可伴有内脏损害。
    [病因病机]
    1  寒凝经脉  腠理空虚，卫外不固，风寒侵袭，阻于皮肉经脉之间，痹塞不通。发
为皮痹。
    2  气滞血瘀  气血不和，营卫失调，运行受阻，以致气滞血瘀，停留于经络、血脉
而发病。
    3  脾肾阳虚  阴阳失调，脾肾阳虚，肌肤失于温煦，日久则肌肉萎缩不用，坚硬如
皮革而成。
    上述病因相互影响，互为因果。寒凝经脉，痹阻不通，导致气滞血瘀；气滞血瘀则
阳气不通，不能温煦四末，反之，阳气不通则推动无力，又可导致气血停滞，外邪乘虚
而入。在疾病发展过程中，由于脏腑功能紊乱，可出现郁而化火，或瘀久化热，或阴损
及阳等寒热并作，虚实夹杂，使病情日趋严重。
    西医学对本病病因及发病机理尚不清楚，但大多认为与遗传、感染、结缔组织代谢
异常、血管异常、免疫异常等因素有关。

    [辨病]
    1临床表现
    1．1  局限性硬皮病  初起皮损为紫红色斑，慢慢扩大至一定程度即长久不变，颜色
渐变淡，皮肤发硬，可呈点滴状、斑片状、带状分布，毳毛脱落，局部不出汗，后期皮
肤萎缩，色素减退。    ，
    本病一般无自觉症状，有的可发生轻微的瘙痒和刺痛，逐渐知觉迟钝，无明显全身
症状。少数可自行痊愈，遗留萎缩的痕迹。    、
    临床上根据皮损形态及分布情况分为4型：①点滴状硬皮病：皮损为黄豆大小，密
集而不融合的发硬小斑点，呈白色或象牙色，表面光滑，四周有色素沉着，久则可发生
萎缩。好发于颈、胸、肩、背、臀等部位。②斑片状硬皮病：开始为淡红色或紫红色斑
块，呈椭圆形或不规则形，大小不定，逐渐扩大，中间颜色亦随之变淡(淡黄色或象牙
色)，皮损微凹，境界清楚，周围有紫晕环。以后皮肤萎缩硬化，弹性消失，表面光滑，
干燥如皮革样，毳毛脱落，局部不出汗，皮损上有黄褐色的色素沉着。进展缓慢。消退
后可遗留白色萎缩性疤痕。好发于头面、躯干等部位。⑧带状硬皮病：皮损呈凹陷性条
状分布，似刀砍状，有时皮损下肌肉、骨骼也可萎缩。好发于头面、四肢、躯干。发生
于额部的可由头皮向前方伸延，甚至引起颜面部偏侧萎缩；发生于胁肋间的呈束带状分
布。多见于儿童患者。④泛发性硬皮病：即大面积、大小不等的片状皮肤硬化斑．常从
躯干开始，先为大面积斑片状硬化，后不断出现新的皮损。逐渐波及全身皮肤。发于面、
手足部的似肢端硬皮病；发于躯干四肢的类似系统性硬皮病，但无内脏损害。有少数患
者可转变为系统性硬皮病。   
  1．2  系统性硬皮病  
  1．2．1  前驱症状  发病前常有不规则发热，关节痛或神经痛，体重下降，而以雷诺
现象最为多见。主要表现为手指轻度发绀直到典型的色泽变化。如苍白、青紫和发红。雷
诺氏现象可早于皮损数月或数年，可自动缓解却多次复发。女性者常有月经不调。或子
宫疾病，或生殖器机能不全等病史。
    1。2。2  皮损  可分为浮肿期、硬化期、萎缩期。浮肿期：在皮损首发部位出现弥漫
性红斑和实质性浮肿，按之无凹陷，皮肤紧张发亮似蜡状，正常皱纹消失，呈淡黄色或
黄褐色，或苍白色或正常肤色．发病前常有感觉异常，如刺痛、微痛、麻木或蚁行感等。
硬化期。皮肤浮肿处渐变硬，呈蜡黄色而有光泽，皮肤不能被手捏起，可伴有色素异常
(色素沉着和色素脱失并存)，知觉迟钝，毛发脱落。萎缩期：皮肤萎缩变薄，如羊皮纸
样或僵如皮革，日久成木板状硬化。
    本病皮损常对称性地从四肢或自末端向中心发展，头、面、躯干开始全身缓慢地进
行性扩大加重。    ．
    根据首发部位不同，可有不同的典型表现、面部表情淡漠如假面具状，鼻尖细如鹰
嘴，口唇变薄、收缩，周围呈放射状皱纹，口裂狭小，张口困难。牙齿脱落，手指变硬、
变细、变尖，指关节活动受限，呈鸟爪状，活动困难，胸部有紧束感；状如披甲，呼吸
表浅、困难．    ，
    l。2．3  系统损害  系统性硬皮病可侵犯内脏各器官，但以消化系统、呼吸系统多见，
其他如泌尿、循环、神经、内分泌等系统也可受累。内脏损害可发生于皮肤症状之前或

  无皮肤损害的内脏硬皮病。
    (工)消化系统  食道病变是最常见的早期症状，表现为吞咽困难，或食后感胸骨后
  疼痛，或泛恶呕吐；胃肠道病变可见上腹部疼痛，腹胀、纳差、腹泻和便秘交作；慢性
  肝脏损害也较常见。
    (2)呼吸系统  可有间质性肺炎，肺纤维化，支气管扩张，少数有肺气肿，表现为
  咳嗽、呼吸困难、肺活量降低。
    (3)运动系统  包括骨、关节、肌肉病变。多数患者早期有关节痛和关节炎的表现，
  大小关节同时受累，关节肿胀、甚至畸形；后期出现末节指骨或其他病变骨骼的骨质疏
  松和吸收，而致骨骼短缩、狭小，甚至骨折。肌肉的损害：早期为多发性肌炎，表现为
  肌肉疼痛、压痛、肌无力；后期表现为纤维化、肌萎缩、肌硬化。
    (4)循环系统  主要引起心肌、心包、心内膜炎症，表现为心悸、心慌、呼吸困难，
  甚至出现心绞痛，心力衰竭。
    (5)泌尿系统  少数患者肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、管型。如出现急性肾功
  能衰竭、氮质血症、恶性高血压时，称硬皮病肾危象，死亡率高。
    (6)神经系统  一般损害周围神经和植物神经，表现为指趾麻木，感觉异常，神经
  衰竭。
    (7)内分泌系统  表现为月经紊乱、闭经、性欲减退或消失等．
    1。2。4  临床常见的特殊类型。①肢端硬化症。是系统性硬皮病的一种特殊类型。其
  临床特点是皮肤硬化仅发于肢端，可累及面部，雷诺现象明显，肢端皮肤硬化、萎缩，而
  致僵硬、畸形、活动障碍，并可发生指(趾)端溃疡、坏疽、甚至脱落。内脏一般不受
  累，病程进展缓慢，有时可以自然恢复。有的可侵犯内脏变成系统性硬皮病。②良性硬
  化症：是肢端硬化症较为良性的异型，临床以皮肤钙质沉着，雷诺现象，指(趾)皮肤
  硬化，毛细血管扩张等四种表现为特征，又称CRS7综合征(以四种表现的第一个英文
  字母命名)。若伴有食道功能障碍者，则称CRES了综合征。病程缓慢，一般不侵犯内脏
  系统，预后较好。
    1．2．5  实验室检查  轻度贫血，血中嗜酸性白细胞增多，血沉加快，血中纤维蛋白
  原含量明显增加，丙种球蛋白增高，血液凝固性增强。部分患者类风湿因子阳性，抗核
  抗体阳性。
    工．2．6  X线检查  ①食道蠕动减弱或消失，食道扩张，下l／3处常见狭窄，严重者
  可见畸形；胃肠钡剂通过时间延长，结肠扩大，并可见憩室形成。②关节间隙狭窄，关
  节面的骨硬化；指端骨质疏松、吸收。③心脏扩大，心包积液。④软组织内有钙盐沉积
  阴影。
    1．2．7  其他检查  ①心电图示有心房纤维颤动，期前收缩，低电压，房室传导阻滞，
。S—T段偏移及T波平坦等改变。②肌电图示波幅减弱，动作电位平均持续阶段缩短，多
  相向比例增高．⑧血流图示肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性减弱。
    2  诊断要点
    2．1  本病可发生于任何年龄，但以青、中年女性为多见，男女性别之比约为l，3一
    l1。
    2。2  本病皮损好发于头面、四肢、躯干；系统性硬皮病可侵犯内脏各器官，但以消

化系统、呼吸系统多见。
    2．3  特征性皮损  局限性硬皮病初起皮损为紫红色斑，慢慢扩大，颜色渐变淡，皮
肤发硬。毳毛脱落，局部不出汗，后期皮肤萎缩，色素减退。系统性硬皮病可分为浮肿
期、硬化期、萎缩期。肢端硬化症皮肤硬化仅发生于肢端。良性硬化症是以皮肤钙质沉
着、雷诺现象、指(趾)端皮肤硬化、毛细血管扩张为特征；若伴有食道功能障碍者，则
称CREST综合征。
    2。4  系统损害  系统性硬皮病可侵犯内脏各器官，但以消化系统、呼吸系统多见。
循环系统、泌尿、神经、内分泌等系统也可累及。
    2．5  实验室检查  轻度贫血，血中嗜酸性白细胞增多、血沉加快，血中纤维蛋白原
含量明显增加，丙种球蛋白增高，血液凝固性增强。
    2．6  本病大多数无内脏损害，病情进展缓慢，预后较好；若侵及内脏，呈弥漫性分
布，则病情进展快，预后差，有生命危险。
    3  鉴别诊断
    3。1  雷诺病  有肢端苍白、青紫、疼痛等症状，但无皮肤硬化及内脏损害等系统性
硬皮病的表现。但有少数雷诺病可代表硬皮病最轻型，并可发展成为系统性硬皮病，应
注意检查和随访观察。
    3．2  成人硬肿病  皮肤肿胀发硬如木质样，但发病自颈部开始，逐渐向两肩、躯干
发展，手足很少受累。有自愈倾向，愈后不遗留皮肤萎缩，也无雷诺病及内脏损害。
    3．3  皮肌炎  虽有雷诺现象、皮肤硬化、皮下钙质沉着，但其特点是以上眼睑为中
心的特殊水肿性淡红色斑、皮疹常对称分布，上有细小糠秕状鳞屑．或合并癌症。有明
显肌无力、疼痛、肿胀及压痛。24小时尿肌酸含量显著增高，有诊断意义。
    3．4  新生儿硬化症  为新生儿受寒冷后引起的广泛性皮下脂肪凝固硬化。多见于早
产儿和体虚的新生儿，于出生后4—20天内发病。先发于下肢、臀部，尤其是腓肠肌部
位，然后再累及全身。皮损为白色或青紫色的皮肤硬化斑，似板样，对称分布，表面光
滑，发冷，有蜡样光泽。体温、呼吸、脉搏较正常新生儿低，预后差。
    3．5  全身粘液性水肿  为甲状腺机能低下所致，皮损为非凹陷性水肿、增厚、干燥，
有细薄鳞屑，但无皮肤萎缩，常伴有精神痴呆及其他甲状腺功能低下的症状，基础代谢
率低。
    [辨证]
    置  寒凝经脉证  相当于局限性硬皮病初期和系统性硬皮病的浮肿期。肢端青紫、苍
白，遇寒加剧，皮纹消失，紧张变厚，呈非凹陷性水肿，皮色苍白或黄褐，皮损处感觉
刺痛或麻木，或伴骨节疼痛，无汗，舌质淡红，脉濡。
    2  气滞血瘀证  相当于局限性硬皮病后期和系统性硬皮病的硬化期。皮肤变硬，有
蜡样光泽，捏起困难，色素异常或有毛细血管扩张，肌肤甲错，毛发干枯脱落，口唇青
紫而薄，妇女月经量少或闭经，或有血尿，或胸闷如披甲，或皮下有包块和结节，舌质
紫暗或有瘀点、瘀斑，脉象细涩。
    3  脾肾阳虚证  相当于系统性硬皮病萎缩期。皮肤菲薄如羊皮脂状，紧贴于骨，面
色如土，表情淡漠。呈假面具样，鼻尖如削，唇薄色白，牙根外露，松弛易落，眼睑不
合，手如鸟爪，骨节隆起，伴畏寒肢冷，纳呆，便溏，心悸气急，腰酸肢软，月经不调，

阳痿遗精，性欲减退或消失，舌淡胖，苔薄，脉沉细无力。   
    [治疗}   
    1  内治法 
    1．1  辨证论治
    1。1．1  寒凝经脉证  抬宜温经散寒，和营通络。方以阳和汤合当归四逆汤加减。常
用药：净麻黄、熟地、白芥子、炮姜、当归、桂枝、赤白芍(各)、细辛、丹参、羌活、
僵蚕、甘草。
    加减法；寒甚者，加独活、威灵仙；风湿甚者，加桑寄生、秦艽。
    1。1．2  气滞血瘀证  治宜行气活血，化瘀通络。方以桃红四物汤加减。常用药。桃
仁、红花、当归、赤芍、生地、丹参、桂枝、三棱、莪术、鸡血藤、八月札、益母草。
    加减法：气滞明显者，加郁金、。青木香，伴血虚者，加阿胶、制首乌。
    1．1．3  脾肾阳虚证  治宜温补肾阳，健脾益气。方以四君子汤合二仙汤加减。常用
药：党参、白术、茯苓、仙灵脾、仙茅、鹿角胶、巴戟天、肉苁蓉、锁阳、、菟丝子、丹
参、当归、黄芪、甘草．
    加减法。气虚重者，加太子参，血虚明显者，加阿胶、熟地、鸡血藤；肾阳虚者，加
附子、肉桂；尿中有蛋白者，加大蓟根、土茯苓。
    1。2  成药、验方
    1．2．1。  右归丸、附桂八味丸、金鹿丸、十全大补丸均可辨证选用，每次4．5g，每日
2次(吞服)。
    1．2．2  复方胎盘片。每次4片，每日3次(吞服)。   
    1．2．3  丹参注射液8"~16m]加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10
天为1疗程，‘间隔10天，如无不良反应．，可连用3个疗程。也可用丹参注射液肌肉注射，
每次4ml，每日2次。连用1个月．
　  1。2．4  当归注射液、红花注射液、毛冬青注射液可选用，每次2~4mI，每日2次，
肌肉注射。   
    1．3  西药治疗  重症患者有内脏损害肘应用．
    1。3。1  皮质类固醇激素  皮质类固醇激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节
痛等症状有效。一般常用强的松每日20~40mg，分3—4次口服，待病情控制后，可逐
渐递减剂量。一般维持量每日5—10mg。   
    1。3．2．免疫抑制剂  常用硫唑嘌呤、一环磷酰胺，每日75—100mg，分3次．(吞服)。
若与皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量．   
    1．3。3  结缔组织形成抑制剂  常用D一盐酸青霉胺，每日lg，分3—4次口服，连服
2—3周。本品对肾有刺激，并能抑制骨髓，出现白细胞和血小板减少。
  1．3．4维生素E，每次20mg，1日3次口服。   
    2  针灸治疗   
    2。1  针刺  取曲池、足三里、中脘、大椎、气海、肾俞、脾俞、肺俞等穴位。
    2．2  梅花针  在患处轻轻敲打，每日1次。  
    z．3  耳穴  取耳、肺、枕、内分泌、肾上腺、肝、脾、脑点。
    3外治法

    3。1  用回阳玉龙膏调和黄蜡内(黄蜡2408加入上药90g，隔火炖温)敷贴患处，上
药1剂，可连用2周，也可用蜜调敷，再加热烘疗法。
    3．2  红灵酒搽擦患处，每次10分钟，每曰2次。
    3．3  川楝子60g，花椒30g。食盐炒后布包，乘热时熨，每日2次。
    3．4  伸筋草30g，透骨草、祁艾各15g，乳香6g，没药6g。煎水热洗患处。
    3。5  蜡疗、水疗、透热电疗均可应用。
    [预防与护理]
    1  吃富有营养的食物，以增强抵抗力．
    2  防止冷冻和外伤。
    [现代研究]
    l  临床研究
    1．1  辨证施治  徐宜厚等认为浮肿期属皮痹，是卫弱肺虚，寒阻肌肤(5例)，治宜
益气固卫，温阳散寒。人参6~10g(另煎兑入)或重用沙参30g，核桃、炙黄芪各lOg，
桔梗6g．桂枝4．5g，生熟地各12g，天冬、麦冬、白术、茯苓各15g，生甘草、五味子
各6g。硬化期(18例)是脾肾阳衰、寒湿痹塞，治宜温阳健脾，通络活血．党参、生黄
芪、茯苓，炒苡仁各15g，炒白术、淡苁蓉、巴戟天、陈皮各lOg，淫羊藿、丹参各12g，
山药20g，橘络6g。萎缩期(7例)是元气虚怯，血阻孙络，治宜扶正固本，理气通络。
党参、炒白芍各12g，黄芪、丹参各15g，三棱、莪术、上肉桂、甲珠各4。5g，炙甘草、
路路通各lOg，山药30g，生熟地各20g，橘络3g。配合外治法，浮肿期用透骨草12g，石
菖蒲、川乌、草乌各lOg，蕲艾叶、红花、伸筋草、桂枝各15g，加水5000ml，煎煮30
分钟，乘热熏洗，外敷毛巾持续10--15分钟，每日l一2次；硬化期用红花、桂枝各lOg，
50％酒精200~300ml，密闭浸泡7天，过滤取汁，微微加温，倒5一lOml药洒于手掌中，
趁热温熨，轻巧按摩患处，约10~30分钟，以皮肤色红并有灼热感为度，隔日1次。灸
法；用于偏阳虚者，取穴①大椎，肾俞；②命门，脾俞；③气海，血海，④膈俞，肺俞．
每次取1组穴位，隔丁桂散灸3—5壮，每周灸3次。连续治疗2个月后，临床治愈13例，
好转9例，无效3例。
    1．2  复方治疗  刘世金用党参、茯苓各lOg，苍术、当归各lOg，炮姜4．5g，忍冬
藤15g，桂枝9g，炙甘草3g。肾虚，加淫羊藿、补骨脂；脾虚，加山楂、大枣等．治愈
3例。樊绍能用桂枝、麻黄各5~lOg，细辛3-5g，威灵仙、当归尾各lOg，红花6~lOg，
羌活、独活、生川乌、草乌各5g，黄芪、熟地各15~20g。肾阳不足，加肉苁蓉、菟丝
子各lOg；肝硬太甚，加穿山甲珠lOg。外用：归尾、肉桂各60g，干姜、红花、山花椒
各30g，樟脑、细辛各15g，加95％酒精1000ml，浸泡l周后，局部搽热为度，治愈2例。
    1．3  单方验方
    1．3．1  积雪甙  为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞
的合成，软化结缔组织。苏立德等用积雪甙治疗硬皮病100例，其中局限性硬皮病55例，
系统性硬皮病45例。积雪甙片每片6mg，每次3-4片，每日3次，口服。疗程一般为
6个月一1年，最长者3年。结果显效33例(系统性硬皮病u例，局限性硬皮病22
例)，好转49例(系统性硬皮病24例，局限性硬皮病25例)，无效18例(系统性硬皮
病10例，局限性硬皮病8例)，总有效率为82％。

    1。3．2  丹参  具有活血化瘀的作用，历来被视为活血养血的要药．研究表明丹参具
有调节血管功能，改善血液循环和抗炎作用。秦万章等采用丹参注射液每次8—16ml，加
入低分子右旋糖酐或5％一lO％葡萄糖溶液500ml内静脉滴注。共治疗硬皮病16例，总
有效率为68．8％。
    1。4  中西医结合治疗  张曼华等采用中西医结合治疗24例系统性硬皮病，中药用
基本方；黄芪、党参、桃仁、红花、当归、川芎，赤芍、丹参、桂枝、鸡血藤，进行加
减治疗；西药用：小剂量皮质激素(强的松每日10—15mg或隔日15mg)或加小剂量免
疫抑制剂(常用硫唑嘌呤，每天50mg)。结果。显效10例，有效工3例，无效l例。
    2  实验室研究  朱明娟等观察了治疗前后肢体血流图的改变．病人服药后，自觉手
足发热，肢体血流图也观察到末梢循环改善，一般服药后3—7天可见血流图波幅升高，
流入容积速度加快。活血化瘀药物治疗硬皮病，可能先改善血液循环、血管舒缩功能，改
变组织的缺氧缺血状态，以影响胶原代谢。现已证实“通脉灵”对常压缺氧，减压缺氧，
缺血缺氧，氢化物所致组织缺氧均具有明显的保护作用，能改善心肌微循环，扩张外周
血管，即有利于胶原合成和分解代谢平衡，电镜也观察到治疗后闭合血管开放循环改善。
异常血浆成分不再继续向组织漏出，原来漏出的血浆性物质被吸收到血管内或由组织细
胞直接清除，从而异常血浆形成胶原的途径被切断。当然，也不排除药物直接影响结缔
组织代谢的可能。
    [述评]
    硬皮病是结缔组织病，属中医“痹证”范畴。辨证施治有良好效果，活血化瘀药的
应用较为显著。如丹参注射液、脉络宁等的静脉滴注，具有见效快、疗程短的优点，加
用积雪甙内服、外用能提高疗效。实验研究证实：积雪甙能抑制成纤维母细胞的增殖，对
结缔组织基质和纤维成分也有抑制作用，其他用温经散寒、健脾补肾、软坚散结、益气
通络等方法，均能改善临床症状。