警惕误诊！壮年司机的发热与肝脾肿大

警惕误诊！壮年司机的发热与肝脾肿大

时间:2013-02-19 18:10来源:医学学习网 点击: 147 次

作者：暨南大学附属第一医院 张文洁 杨冬华 第一部分 病历摘要 患者男，32岁，司机。主因右上腹胀痛1个月，发热10d于2002年4月8日入院。 入院前1个月无诱因出现右上腹痛，呈持续性胀痛，与体位及进食无关，无黄染及厌油腻，于当地服中药治疗无效。 10d前出现发热，自午后渐升高，至夜间可达39.5℃，伴畏寒、寒战，咳少许白痰，腹痛加重，尿量逐渐减少。近3d来，每日尿量在300 ml左右，色黄，无浓茶色尿，不伴腰痛及水肿，在当地抗感染治疗无效，为进一步诊治收入我院消化科。自发病来，大便正常，体重无明显下降。既往史、个人史无特殊。其父于20年前死于胃癌。 查体： 体温39.2℃，脉搏116次/min，呼吸24次/min，血压16/9 kPa（ 1 kPa =7.5 mm Hg）。发育正常，营养中等，急性热病容，精神稍差，皮肤黏膜无黄染、出血点及皮瘆，未见肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。双侧扁桃体Ⅱ度肿大，右侧可见散在白苔。胸骨无压痛，心肺未见异常。腹部饱满，腹壁未见扩张静脉，肝下缘于右锁骨中线肋下2 cm， 剑突下5 cm，质中，无压痛。脾大，甲乙线10 cm，甲丙线12 cm，丁戊线3 cm，质中。腹部叩诊移动性浊音（加减），双下肢无水肿。 实验室检査： 血常规：白细胞1.46*109/L，中性0.60，淋巴 0.37，单核0.07，红细胞3.2*1012/L，血红蛋白107g/L，血小板30*109/L，网织红细胞0.07。活化的部分凝血活酶时间54.9（正常对照26~40 s），血浆凝血酶原时间（PT）16.8s （正常对照10.3~13.5 s），凝血酶时间17.9（正常对照 11~15 s）中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）阳性率81%，积分323分。 尿常规：红细胞0~3/HP，蛋白（+ +），尿胆原（+ + + +）。大便潜血（+），白细胞3~5/HP。 电解质：钠 131.5 mmol/L，余项正常。 肝功能：ALT 137U/L，AST 189U/L，乳酸脱氢酶497U/L，肌酸磷酸激酶365U/L，碱性磷酸酶75U/L，Gamma-谷氨酰转肽酶33U/L，总胆汁酸0.9 Mumol/L，胆红素正常，白蛋白29.4 g/L，球蛋白29.4 g/L；血尿素氮、肌酐正常。血尿淀粉酶正常，抗-HBc（+），甲、丙、 丁、戊型肝炎病毒抗体均（-）。血沉8 mm/1h；风湿酶谱和抗核抗体阴性。精制结核菌素试验阴性，肥达反应、外斐反应、流行性出血热抗体、嗜异凝集试验均为阴性。 心电图：窦性心动过速。胸片示心肺正常，纵隔不宽。 腹部B超：肝右静脉、肝中静脉狭窄，血流通畅，下腔静脉近心段稍窄，内未见占位；肝脾增大，少量胸腹水，双肾未见异常。 住院经过： 患者人院后高热持续不退，先后给予多种抗生素治疗无效，除激素暂时有效外，对各种退热药无反应。 给予补液利尿治疗后，尿量增加至3.6~6.6L/d。 4月10日 出现呼吸困难，咳褐色血痰。 4月13日排鲜血便4次，无腹痛，予止血芳酸、止血敏及输注血小板等治疗后转为痰中带血，便血停止。2次血培养均阴性；咽拭培养阴性；胸骨、髂骨各1次骨髓涂片均未见异常；外周血涂片未见异常细胞。 4月15日行腹腔血管造影，肝右静脉、肝中静脉、下腔静脉均有中度狭窄，分别行支架植入术。术后仍持续高热，烦躁， 呼吸急促，进行性衰竭。 4月16日白细胞1.12 x 109/L，红细胞2.5 x 1012/L，血红蛋白9. 4g/L，血小板22 x 109/L。 【思考与分析】 1．本病例特点有哪些? 2．最可能的诊断是什么?需要与哪些疾病进行鉴别诊断? 3．怎样安排下一步检查，如何治疗? 第二部分 诊断与讨论 【第一次临床讨论】 ——张文洁医师（消化科）本病例特点： （1）青年男性，急 性起病，迅速恶化； （2）持续高热，肝脾肿大，较快衰竭； （3）外周血三系进行性减少； （4）扁桃体II度肿大，覆白苔； （5）肝右静脉、肝中静脉、下腔静脉中度狭窄，少量胸腹水 （6）多器官、多系统功能损害； （7）抗生素治疗无效。 据上述特点，初步诊断（1） Budd-Chiari综合征；（2）化脓性扁桃体 炎；（3）多器官、多系统功能损害原因待査。 ——柳永刚医师（消化科）患者高热，扁桃体Ⅱ度肿大，覆白苔，化脓性扁桃体炎诊断成立；肝脾肿大，少量胸腹水，B 超示肝右静脉、肝中静脉、下腔静脉狭窄并经血管造影证实， 故Budd-Chian综合征诊断明确。持续高热是目前突出的问题，判明持续高热与Budd-Chian综合征孰为因果，涉及今后的治疗。