常见不典型病例赏析--髋关节色素绒毛结节性滑膜炎（摘自华夏周一读片）

简要病史：男，27岁，因“发现左髋部内侧包块3天”入院。
病例特点：
1.男性27岁患者，无明显外伤史。
2.入院情况：患者自诉3天前运动后出现左髋部疼痛，无局部红肿，无下肢麻木，无明显活动障碍，于当地卫生室就诊后怀疑为“疝气”，2014-04-24转入我院门诊就诊，门诊即以左髋部性变收住院。患者起病以来精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，排尿正常。
3.平素健康状况良好，曾由于右腓骨骨折行手术治疗，已愈合。否认外伤史，否认输血史，自诉有青霉素过敏史，表现为皮疹、食物过敏史，预防接种随当地进行。

影像资料：

T2WI序列左侧髋关节滑膜囊内及髂腰肌滑囊内低信号含铁血黄素信号。

T1WI序列髂腰肌滑囊内低信号含铁血黄素信号，左侧髋关节囊少量液体

冠状位T2FS序列髂腰肌滑囊囊肿

T1压脂增强序列左侧髋关节滑膜明显增厚强化，其内细小绒毛状结构

矢状位T1压脂增强序列，示囊肿及含铁血黄素成分、绒毛状结构

冠状位T1压脂增强序列，图示囊肿及含铁血黄素成分、绒毛状结构

手术病理:

大体标本：已破囊肿一个6x4.5x2cm，壁厚0.1-0.5cm，质软，囊内壁灰黄色，另见灰黄、淡黄碎组织一堆5x4.5x0.5cm，切面灰黄，质软。

印象：（左髋关节）色素绒毛结节性滑膜炎并滑膜囊肿。

讨论：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节。

病因：病因不明，说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

临床常表现:关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。

MRI检查表现：在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

鉴别诊断

1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病（可见钙化与骨化）、感染以及其他关节病变相鉴别。

2.与类风湿关节炎（RA）相鉴别，RA往往侵犯多关节，PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是PVNS的一个规律，但也有罕见的多关节病变。