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“你知道我最怕什么吗？我最怕哪一天我动不了了，杜梅给我擦身子，她的头发落在我肚子上，我很痒，却够不着。”这是90年代大热电视剧《过把瘾》里王志文饰演的方言在确诊重症肌无力后表达出的对疾病的无奈。据统计，我国约有65万名“方言”，其中很大一部分患者和方言一样认为患病后的最终结局就是“躺在床上等死”，中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光表示，重症肌无力并非不治之症，其治疗效果良好，先手术再规范化药物治疗，明显有效者可达80%。 专家介绍：陈振光 医学博士，主任医师，现任中山大学附属第一医院东院心胸外科主任。擅长肺癌、支气管扩张、重症肌无力、漏斗胸等的外科治疗和微创治疗等。 出诊时间：每周一上午中山一院东院（黄埔院区），每周三上午中山一院院本部 视物重影、吞咽困难或是肌无力 诊断有三大金标准 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。在《过把瘾》中，方言的的典型症状为手无力，举不起酒杯握不住油漆刷按不下汽车手刹，最后发展到全身无力。陈振光主任表示，重症肌无力的症状表现非常多样，有的患者可能一生都不会出现类似方言的全身无力症状。 重症肌无力可初分为眼肌型和全身型。眼肌型症状表现在眼部，如眼皮下垂、视力模糊、看物重影、斜视、眼球转动不灵活等；全身型症状则可能出现在其他任何部位，有如方言这种比较明显的肢体肌肉无力，也有如声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、表情僵硬、容易疲劳等较为隐匿的表现。“并非只有全身都无力才称为全身型重症肌无力”。如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能，就会引发肌无力危象，危及生命。 重症肌无力症状表现极易与其他疾病混淆，曾有调查数据显示，半数成年重症肌无力患者有过被误诊经历。陈振光主任也在临床上遇到不少相关案例，如一患者仅有吞咽困难的症状，一直被误认为是食管癌，后经新斯的明试验确诊为重症肌无力。陈振光主任介绍，新斯的明试验阳性、肌电图单纤维阳性、血清乙酰胆碱受体抗体阳性是诊断重症肌无力的三大金标准。新斯的明试验是指成人患者用新斯的明肌注，若注射后症状迅速缓解即为阳性。 重症肌无力不用“等死” 规范治疗完全缓解率达80% 《过把瘾》中，方言在听完医生的讲解之后给自己下了一个结论——“等死”。陈振光主任表示，重症肌无力是可以治疗的， 而且治疗效果良好，关键是要规范化治疗。 目前，重症肌无力有手术、抗胆碱酯酶药物、免疫制剂、激素、中药、血浆置换等多种治疗手段。陈振光主任表示，多学科的综合治疗可帮助患者达到更为理想的疗效。其2000余临床案例统计显示，手术合并规范的药物治疗，必要时辅以其他治疗手段，完全缓解或者部分缓解率可达到80%。 成人患者应尽早手术 手术需“切到位” 据陈振光主任介绍，胸腺切除手术治疗重症肌无力可追溯到1933年——一名合并重症肌无力的甲亢患者在治疗甲亢时同时切除了胸腺和甲状腺，结果发现肌无力症状获得了好转。 为什么切除胸腺可以治疗重症肌无力？陈振光主任解释，胸腺是人体免疫的重要器官，起着生产 T-淋巴细胞等重要作用，但青春期以后胸腺即逐渐萎缩，功能退化。然而，重症肌无力患者的胸腺不但不退化，反而产生多种有害的抗体， 尤其是乙酰胆碱受体抗体。这种抗体被认为是导致重症肌无力的重要原因之一。手术可通过清除产生抗体的源头而达到治疗的目的。因此，他强调，“成年重症肌无力患者应该先首先考虑手术治疗，并非只有合并胸腺瘤才代表胸腺有问题”。 但是，与许多疾病不同，重症肌无力的手术效果并非立竿见影的。“需要2-4年后才会达到缓解高峰”。这是因为产生抗体的源头虽然被切断，但存放在淋巴系统里的抗体还会不断释放出来。在此期间，患者还需配合规范的药物治疗。 多年来，部分手术的疗效也尚存在一定争议，陈振光主任表示， 这多半都是因为没有“切到位”。他进一步解释到，除了胸腺以外，异位胸腺也会有功能，它们广泛分布于颈部、纵隔、肺门和纵隔胸膜等处。只有完整切除胸腺，并尽可能多的清除前纵隔及胸膜内异位胸腺及脂肪组织，才有可能取得较好远期疗效。 四大原因会加重病情 日常要防感冒多休息 重症肌无力有着活动后症状加重，经休息后症状减轻的特点，因此，陈振光主任建议患者平时要多休息，“生命在于运动”并不适用于重症肌无力患者。另外，日常还有4大原因会导致病情加重，应多加注意：一是感染，如感冒；二是溴比斯的明或者激素的大量使用等；三是合并有胸腺瘤；四是曾经发生过重症肌无力危象。除上述原因外，过度劳累如熬夜加班，或者女性月经期也会使重症肌无力症状加重。 |
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