病例讨论| 华山脑胶质瘤MDT Tumor Board Case Review Ⅱ

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Tumor Board Case Review

Huashan Glioma Center Multi-Disciplinary Team

说明：本病案资料仅供医学教学用途，代表华山脑胶质瘤MDT团队观点，如有不尽完善之处，欢迎医学同道斧正。医生在黑暗中寻求光明，是刀尖上的舞者，希望能够得到社会的尊重、理解和信任。

病例介绍

1. 患者，男，58岁，因“左侧面瘫9月余，左侧听力下降3月，双下肢瘫痪2月，大小便失禁1月”入院。2014年9月患者出现左侧周围性面瘫，至外院耳鼻喉科治疗，期间又进行激素治疗，具体用法为2014年9月9日起DXM 10mg*6d，2014年9月15号起DXM 5mg*6d，2014年10月20日起DXM 10mg*6d，2014年10月28日起DXM 5mg*3d，症状无改善。2014年10月22日-11月17日，患者至中医院针灸治疗，期间面瘫从HB V级好转至II级，后突然恶化，并未再继续针灸治疗。2015年3月中旬，患者突发耳鸣、眩晕、耳聋，并予2015年3月16日DXM 10mg*6d和2015年3月23日DXM 5mg*1d，但症状无改善。2015年4月初，患者出现右侧脚底麻木伴无力，进行高压氧治疗1个月，症状无改善，4月21日右侧小腿麻木伴无力，5月3日右下肢感觉丧失，肌力0级，随后左下肢开始出现麻木无力感，6月18日双下肢肌力0-I级，双侧T8平面以下全无感觉, 近一月出现大小便失禁。

2. 患者2015年5月25日在外院五官科进行乳突入路面神经病变活检，见“较多淋巴样细胞及组织细胞浸润，局灶变性坏死，细胞量较少，无法确定炎性还是肿瘤性病变”。

3. 查体：左侧周围性面瘫表现，左侧角膜反射减退，左眼闭合露白，左眼外展不能，右眼内收不能。

4. 疾病史：患者18岁时曾有淋巴结结核，并进行抗结核1年治疗。本次疾病过程中没有发热病史。

术前影像学检查

术前头颅磁共振增强示左侧颅底面听神经处占位，病灶均匀强化，腰椎磁共振增强示马尾神经明显变粗，神经边界清晰。 PET-CT（2015年6月15日）示“左侧翼内肌内侧软组织增厚并自经卵圆孔颅内延伸，代谢不均匀性明显增高，恶性病变待排；T12-L4节段脊髓FDG代谢明显增高”。

（图1. 颈部淋巴结结核部位）

（图2.2014年8月31日头颅MRI增强：两侧三叉神经和听神经未见明确异常。）

（图3.2014年11月04日头颅MRI增强：左侧三叉神经听神经较右侧略增粗，未见明显强化）

（图4.2015年04月02日头颅MRI增强：左侧面听神经增粗强化）

（图5.2015年6月15日头颅MRI增强：左侧三叉神经明显增粗、强化；左侧面听神经明显增粗、强化）

（图6.2015年05月14日磁共振增强：L1-S1椎管内广泛异常强化灶。）

（图7.2015年06月18日磁共振增强：L5-S2椎管内长条状强化影马尾神经根不同程度增粗、强化，神经根之间有分界。）

（图8.2015年5月6日PET-CT：左侧翼内肌内侧软组织增厚并自经卵圆孔颅内延伸，代谢不均匀性明显增高，恶性病变待排；T12-L4节段脊髓FDG代谢明显增高。）

诊治介绍

入院以后行腰椎穿刺置管脑脊液外引流术，测压为300mmH2O,脑脊液常规和生化结果如下: 糖1.3mmol/L，白细胞2130*10⁶/L）,收集24小时脑脊液送脱落细胞学检查，送检脑脊液细胞块中“可见异形细胞，结合涂片形态考虑为淋巴细胞增生性病变，非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等大小）可能”。入院期间检查血T-SPOT为阳性(10个点)，脑脊液T-SPOT由于分离单核细胞数太少，未检出；CSF细菌、真菌、结核菌涂片与培养结果均为阴性。

最终诊断

非霍奇金淋巴瘤

诊治建议

患者转血液科治疗，进行化疗。

讨 论

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一类少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，占所有节外淋巴瘤的4-6%，占非霍奇金淋巴瘤2-3%。30-40%的病人继发脑膜播散。淋巴瘤合并周围神经病变的概率为5-8%，但PCNSL累及脊髓的概率不高。该病人病灶很多，主要累及颅神经和马尾。该病人颅神经的影并像学表现不具特异性，但马尾的影像学表现具有一定特征，横断面可看到球样的病灶，病灶沿着神经生长，马尾神经边界清楚。如果是结核等感染，马尾通常相互粘连，而淋巴瘤病变节段的马尾是分离的。

PCNSL累及脑脊髓或脑室周围，常引起脑脊液成分变化，或致瘤细胞脱落进入脑脊液。85%的病人脑脊液蛋白升高，约50%的病人脑脊液能检出肿瘤细胞。因此该病例我们首先选择腰穿找脱落细胞，可以避免手术活检可能导致的并发症。为了提高脑脊液脱落细胞检查阳性率，可通过以下几点：（1）单次采集脑脊液的量大于10.5ml，如果条件允许，建议腰穿置管持续引流50ml以上CSF送检，该病例就是通过这种方法采集了100ml脑脊液获得确诊的；（2）连续两次送检可以降低假阴性率；（3）脑脊液采集后迅速送检；（4）邻近病变部位取样脑脊液；（5）必要时可行流式细胞仪检查和基因测序（样本量15-20ml）。

本例患者有结核病史，脑脊液常规生化结果显示炎性细胞增多，其中多核占65%，糖1.3mmol/L，蛋白2130*106/L。这需要与感染性疾病相鉴别。结核性脑膜炎的临床特征是CSF压力增高可达400mmH2O或以上，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成；淋巴细胞显著增多，常为50～500×10∧6/L；蛋白增高，通常为1～2g/L，糖及氯化物下降，脑脊液涂片抗酸染色可见结核菌。头颅CT或MRI主要表现为脑膜强化，也可发现梗阻性脑积水、脑梗死、结核球等。本例患者血液T-Spot阳性，但仅为10个点，没有活动性结核感染的诊断价值，脑脊液T-Spot阴性，临床没有发热等感染病史。所以还是不支持结核性脑膜炎。PCNSL脑脊液同样可以因为肿瘤代谢消耗，造成CSF糖低，细胞数增高，主要是肿瘤细胞，值得注意的是淋巴瘤细胞同样可以表现为分叶核为主。

治疗转归

患者至血液科治疗（方案：MTX 3.5g/㎡，D2；利妥昔单抗375mg/㎡，D1）一个疗程后效果明显，四天后患者有排尿排便感，随后感觉平面也逐渐下降至T12水平。目前随访中，拟一个月后进行第二次化疗。

补充参考文献：

1. AlexanderBaraniskin, Roland Schroers. Modern cerebrospinal fluid analyses forthe diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma of the CNS. CNS Oncol. 2014Jan;3(1):77-85.

2. Nakashima H, Imagama S, Ito Z, et al.Primary caudaequina lymphoma: case report and literature review. Nagoya J MedSci. 2014 Aug;76(3-4):349-54.

3. Teo MK, Mathieson C, Carruthers R, etal. Caudaequina lymphoma--a rare presentation of primary central nervoussystem lymphoma: case report and literature review. Br J Neurosurg. 2012Dec;26(6):868-71.

4. Flanagan EP, O'Neill BP, Porter AB, et al. Primary intramedullary spinalcord lymphoma. Neurology 2011; 77:784.

5. 许小平. 原发性中枢神经系统淋巴瘤研究进展. 第二届全国难治性淋巴瘤学术研讨会.

6. 钱敏，陈琳，关鸿志，等. 13例淋巴瘤合并周围神经病变临床分析. 中国现代神经疾病杂志.2006，8(3):195-200

（复旦大学附属华山医院龚秀博士编辑报道，复旦大学附属华山医院吴劲松教授、庄冬晓副教授审校）