AJNR 教学病例：MRI「蜂鸟征」是什么病

近日，来自印度阿萨姆邦医学院的 Boruah 等人发表了一篇 MRI 表现为「蜂鸟征」的教学病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

先自测下：

仅根据简要病史及一张影像学图片，你能给出正确诊断吗？

中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。

图 1. 患者头颅 MRI 表现

结合上图，考虑如何诊断？

A. 进行性核上性麻痹

B. 帕金森病

C. 多系统萎缩 -P

D. 皮层基底节变性

答案及延伸阅读：

公布答案：

A. 进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervical dystonia）。

该病典型的 MR 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑 / 脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图 2、3）。

图 2. 中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）

图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）

对比下蜂鸟：

图 4. 蜂鸟

本病 Posey(1904) 首先报道，1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

「蜂鸟征」有助于 PSP 与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。