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1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组把原发性心肌病分为四型：肥厚型、扩张型、限制型和致心律失常型右室心肌病。虽然它们同属原因不明的—组心肌疾患，但病理改变明显不同，临床表现各具特征。肥厚型心肌病的病理改变以心室肌肥厚为主，主要累及左心室和室间隔。大多是非对称性的左室肥厚。以室间隔肥厚最为显著而伴有左室流出道狭窄，属梗阻性肥厚型心肌病；少数呈对称性左室肥厚，为非梗阻性肥厚型心肌病，另有单纯为心尖肥厚的类型。组织学改变的特点是心肌细胞显著肥大，心肌纤维排列紊乱。不同类型的肥厚型心肌病的心电图的表现可以各不相同。一般说来，肥厚型心肌病的心电图表现包括：正常心电图、ST段和T波异常、左室肥厚、异常Q波、心电轴左偏、传导障碍、异位搏动和异位心律等。阜外心血管病医院[1]于1982年对279例经尸检、心血管造影及／或超声心动图证实诊断的肥厚型(60例，其中55例为梗阻型，5例非梗阻型)和扩张型(219例)心肌病病例作了分析，发现在不同类型的原发性心肌病，有些心电图改变有一定的特异性，对临床诊断有辅助作用。肥厚型心肌病患者很少具有正常心电图，国外学者报告仅8%～18%的病例心电图正常，甚至可少至3[2]。因为其他心电图异常将在本期的相关笔谈中详述，本文仅就肥厚型心肌病T波改变的特征作一简述。 1、正常T波的形态：T 波代表两侧心室复极过程的电位影响，在临床心电图中，它与ST段同样具有重要的诊断意义。T波可有多种不同形态，这取决于T 向量环在各导联轴上的投影。一般情况下，直立T 波的形态是由等电位线开始逐渐升高，达到顶点后随即较快地下降至等电位线，波顶园钝，上下肢并不完全对称。正常T 波的方向多与QRS 的主波方向一致，振幅也大多数与QRS呈平行关系。正常T 波在I 、aVL、Ⅱ、aVF导联直立，波幅通常为1~6 mm 多数为2 mm 左右。正常成人 V1、V2导联中T波可直立或倒置，一般情况下，成人自V3以左的各导联中不应出现倒置T波。 2、肥厚型心肌病的T波异常及与ST段的关系：ST段和T波异常是本病最常见的心电图改变，发生率为60%～84%。陈氏等[3]报告90例HCM 中，ST 压低41例（占46），T 波倒置60例（占67）。阜外心血管病医院的资料表明[1]，ST-T改变的形态有一定的特点。大多数(85．7%)病例呈ST段水平型压低，少数为下垂型压低，无一例呈J点下移的上斜型ST段降低；而在T波异常中，约四分之三的病例为T 波倒置，且常呈对称型倒置，貌似“冠状T波”，并且大多数(93．5%)有T波异常的病例同时有ST段降低。因此，在有缺血型ST段降低及／或“冠状T波”的患者，除考虑冠状动脉病外，鉴别诊断应包括肥厚性心肌病，尤其在年龄较轻的病例。 3、肥厚型心肌病的T波异常及与异常Q波的关系：异常Q波(Q波的宽度≥0．03s及／或深度≥1／4R)是肥厚性心肌病常见的心电图改变之一，一般认为室间隔肥厚是产生异常Q波的主要原因。本病患者亦常可出现V1导联上R波高大和T波倒置，酷似右心室肥大，多数伴有左胸前导联异常Q波。 Vl导联的高R波与左胸前导联的异常Q波产生机制相同。据阜外心血管病医院资料，在梗阻型和非梗阻型肥厚性心肌病患者其发生率分别为27．3%和60%。异常Q波多见于I、aVL、V4~ V6导联，有时也可见于下壁导联和前壁导联。在肥厚性心肌病所见的异常Q波往往深而不宽，且同一导联的T波常是直立的，呈现所谓的“Q波和T波向量不一致”，或室间隔肥厚劳损图型。这个心电图特点有助于肥厚性心肌病与心肌梗死的鉴别诊断。另外，肥厚性心肌病的异常Q波可以消失或减小，也可由浅变深或出现新的异常Q波，阜外医院的资料中有6例呈现这种动态改变，而不伴以动态的ST—T的改变。这点也与心肌梗死的异常Q波不同，并且表明肥厚性心肌病的异常Q波不是心肌坏死的反映。 4、心尖肥厚型心肌病的T波改变的特点：T 波对称性深倒置，以胸导 V 3~ 5 为主，呈 TV4≥TV5≥TV3的改变关系。同时伴有R波振幅增高，以胸导改变为主，呈 RV4≥RV5≥RV3的规律变化。马氏等[4]报告29例心尖肥厚型心肌病患者的心电图改变中，所有患者均有T 波倒置，以胸导联V3~5 为主，V3~5T波倒置深度分别为（0.24 ± 0.18）mV、（0.60 ± 0.24）mV、（0.58 ± 0.34）mV，其倒置深度也呈现RV4≥RV5≥RV3的规律，且与ST段下降程度呈正相关。多数患者就诊时因发现心电图有ST-T改变而进一步检查确诊，是临床误诊为冠心病的常见原因之一。Koga 等[5]通过对日本型心尖肥厚患者进行了10年以上的随访后发现，随着R 波振幅的降低，巨大负向T波逐渐消失。 5、ST-T 改变的机制：由于肥厚性心肌病常有左室肥厚，其ST-T改变可以是继发性异常。不过，根据阜外心血管病医院的资料，有ST段降低的病例中43%并无左室肥厚的心电图改变，并且，大多数病例的ST段降低呈水平型，因而原发性复极异常可能也是ST-T改变的主要原因之一，虽然在有左室肥厚改变的病例，继发性复极异常也有一定的影响。 6、心电图诊断肥厚型心肌病的临床作用：不同类型的肥厚型心肌病的心电图表现各有一定的特点，为临床诊断肥厚型心肌病可提供重要的线索和依据。Ryan 氏等[2]报告经临床和基因检查确诊为肥厚型心肌病的195例患者中，心电图异常者154 例，占97， 而超声心动图异常者146人，只占92。因而认为在有肥厚型心肌病家族史的亲属中，用心电图进行筛查的敏感性高于超声心动图。Charron氏等[6]对10个已被证实有基因突变的HCM家族中的155位成年人进行了研究，其中77人有基因突变，另78人的基因未受影响。将心电图和超声心动图的诊断标准分为主要异常和次要异常：主要异常是超声心动图的左室肥厚> 13 mm，心电图包括异常Q波、左室肥厚和明显的ST-T改变。结果显示心电图主要异常诊断肥厚型心肌病的敏感性和特异性分别为61和97；超声心动图主要异常诊断肥厚型心肌病的敏感性和特异性分别为62和100。因而认为心电图和超声心动图对成年的家族肥厚型心肌病患者具有相似的诊断价值。一般来说，非家族性肥厚型心肌病患者的心电图改变的特异性较低，临床上需要与各种原因引起的继发性心室肥厚、心肌炎和冠心病等进行鉴别诊断。 7、T 波电交替的临床意义：T 波电交替(TWA)在肥厚型心肌病患者中的临床意义尚不清楚。Kuroda 等[7]对53例肥厚型心肌病患者的T 波电交替进行了研究，结果发现TWA阳性组的最大室性早搏数、非持续性室性心动过速的患者百分比及心肌组织紊乱分值均显著高于TWA 阴性组。认为检测TWA可以作为预测肥厚型心肌病高危患者的无创方法。 参考文献： 1．孙瑞龙. 心肌病. 见：黄宛 主编 临床心电图学（第5版）. 北京：人民卫生出版社，1998，105~116 2．Ryan MP Cleland J.G.F French J.A. et al. The standard electrocardiogram as a screening test for hypertrophic? cardiomyopathy. Am J Cardiol 1995 76:689-694 3． 陈爱华 童步高 卜丽萍 等 90例肥厚型心肌病的临床与预后探讨. 临床心血管病杂志 2000， 16：223~ 224 4．马文英 沈潞华 田文清等. 心尖肥厚型心肌病的临床诊断探讨. 中华内科杂志 2000， 39：597~ 598 5．Koga Y Katoh AMatsuyama Ket al. Disappearance of giant negative T waves in patients with Japanese form of apical hypertrophy. J Am Coll Cardiol 1995 26: 1672. 6．Charron P Dubourg O Desnos Met al. Diagnostic value of electrocardiography and echocardiography for familial hypertrophic cardiomyopathy in a genotyped adult population 7．Kuroda N Ohnishi Y Yoshida Aet al. Clinical significance of T-wave alternans in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation Journal 2002 66:457-462 |
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