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礼品 
刘士远、陈起航、吴宁著
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伍教授精彩解析 本病例的影像学表现较为简单，但具有一定的特征性，即位于肺门区的类圆形均质肿块和血供十分丰富导致的明显强化，有很多放射学同道均考虑和诊断了“巨大淋巴结增生症”,并给出了合理的分析与鉴别诊断，这是很难能可贵的，毕竟该病变在临床上较为少见，诊断经验有待于积累。但也有很多同道们考虑了“肺硬化性血管瘤”，说明本病例的CT征象确实与肺硬化性血管瘤十分相似，大家的分析与诊断思路也是正确的，但由于关键的细节与征象未注意到，则导致最终诊断偏离正确的轨道。那么如何分析与正确诊断该病例呢？
结合文献，我们知道，肺硬化性血管瘤是起源于肺部组织的少见肿瘤，镜下可见该病变往往起自肺微结构的呼吸性细支气管或肺泡上皮下肺间质等，组织结构上可表现为实性区、乳头状区、血管瘤样区和硬化区，多认为是一种良性或低度恶性生长倾向的肿瘤，2015年版WHO肺肿瘤分类将其命名为“肺泡上皮瘤”。该病多见于中年人，以女性多见，好发于靠近叶间裂部位，也可见于类似于本例的肺门区。CT上呈圆形或类圆形，可有浅分叶，密度均匀，可有少量钙化，可压迫邻近支气管，增强扫描可出现明显强化，部分可出现“贴边血管征”，系由于病变推挤、压迫周围血管结构所致，但该征象并不是本病的特异性征象，其他肺部占位性病变同样可以发生。本例的关键征象是肿块紧贴右肺门区，且CT后处理VR重建图像显示该肿块位于中间段与下叶背段支气管分叉处，伴迂曲粗大的支气管动脉供血，提示有可能来源于淋巴结，而不是起源于肺组织；本例手术也进一步证实该肿块位于右肺上、中、下三个肺叶交界的支气管根部，起源于淋巴结。另外，硬化性血管瘤虽然血供十分丰富，但增强后CT值很少超过100HU；而巨淋巴结增生症血供更加丰富，增强后其CT值多超过100HU，且多达110HU以上。
总之，发生于肺门区的类圆形占位性病变，尤其是CT增强显示血供十分丰富者，主要应考虑巨淋巴结增生症、硬化性血管瘤和典型类癌等，但前者起源于肺门或纵隔淋巴结，CT增强往往最为明显，而后两者起源于肺内组织，CT增强程度略弱。
以上不成熟经验和分析思路仅供参考，不足之处敬请同道们批评指正。
影像学表现 该病约70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为其特点。根据其发生部位分为：纵隔型、肺门型和肺内型， 其中纵隔型最多见，肺门型次之。
X线检查为基本的筛选方法，但无特异性。纵隔型者可表现为向一侧肺内突出的半圆形或分叶状（多个融合）边缘光滑、密度均匀的纵隔肿块影；肺门型者表现为肺门区、靠近叶裂或支气管分支处类圆形、边缘光滑、密度均匀的肿块影；肺内型则很少见；有时可与肺门区肿大淋巴结共存。
影像学表现 X线血管造影可显示其供血动脉为扭曲扩张的纵隔或支气管动脉，静脉期肿物呈均匀致密的染色。
CT检查为该病检出和诊断的最常用的重要方法，表现为纵隔和/或肺门圆形或类圆形实质性肿块影，较大者边缘可出现分叶，中央可出现低密度区，少数者可见钙化；其特征性表现是增强扫描后呈现明显强化，CT值多大于100HU以上。
MRI检查，T1WL呈中等或略低信号（信号多较均匀），T2WI呈中、高信号（信号多数不均匀），病灶内或邻近可见流空信号血管影为其特点；增强MRI扫描时，肿块亦呈明显均匀强化。
影像学表现 总之，巨淋巴结增生症在临床与影像上还是具有一定的特征性，即70％发生于胸腔内沿淋巴链走行的区域，CT与MRI上显示该肿物形态规则、质地均匀，尤其是增强后出现明显均匀强化（CT值往往＞100HU），充分认知该疾病的理论知识和掌握其影像特征，在术前还是很有可能做出正确诊断的。但有时也需要进行鉴别：如肺硬化性血管瘤、肺类癌等，后两者强化程度往往略低于巨淋巴结增生症，其发生部位位于肺实质内；鉴别困难者需依赖于组织学诊断。
胸部CT平扫 右肺门区类圆形肿物 CT值：45.1HU 
胸部CT增强扫描 右肺门区肿物明显均匀强化 
胸部CT增强扫描 动脉期CT值79.0; 静脉期CT值117.8HU 
胸部CT后处理重建 冠状位MPR与VR
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