|
作者：王宝军 来源：医学界影像诊断与介入频道 【临床资料】 中年女性，48岁。 患者一年前始无明显诱因出现心悸、乏力、脸色苍白，少量出汗，伴有头痛，为全头部胀痛，无发作性软瘫；无脸变圆、多血质貌、皮肤瘀斑、紫纹，自行服用复方丹参滴丸后3分钟左右上述症状可缓解，当时未测血压，未到医院就诊，约3月发作1次。 查体：双侧腰部曲线对称，双肾区无隆起，皮肤无红肿，双肋脊角无压痛，卧位及坐位双肾均未触及。 辅助检查：左侧肾上腺区占位病变：左侧肾上腺区见团块状异常强化密度影，弥漫性不均匀轻度脂肪肝。 【影像图谱】
【影像表现】 1、左侧肾上腺区见一大小约为38×40×48 mm呈等和稍长T1稍长和长T2异常信号肿块，DWI为晕环状高信号，其内部见多发小液平面，反相位图像病变信号未见减低，肝实质信号弥漫性不均匀减低；动态增强扫描动脉期病变轻中度不均匀强化，门脉期持续中度强化，延迟期病变稍有廓清，病变中心区域始终未见强化。 肝脏大小、形态未见异常，肝右叶见数个12 mm以下呈长T1、长T2异常信号，增强扫描未见强化。胆囊、胰腺、脾脏及右侧肾上腺未见异常，肝门及腹膜后未见异常增大淋巴结影。 1、 左侧肾上腺富血供异常强化肿块伴出血、坏死，考虑肿瘤性病变（以嗜铬细胞瘤可能性最大）；建议临床外科治疗后复查； 2 、肝右叶多发小囊肿； 3、 弥漫性不均匀轻度脂肪肝。 ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【影像诊断】 嗜铬细胞瘤 【手术病理】 手术
肾上腺组织一枚，大小5x3.5x3 cm，表面灰黄间灰褐色，附系膜一堆，临床以剖开，剖面呈囊实性，实性区呈黄色，囊性区灰褐色，周围附脂肪组织一堆。 病理诊断 （左肾上腺）嗜铬细胞瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA（2+），Syn（3+），CK（-），inhibin（-），melanA（-）。 【讨论】
嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质或交感神经节的嗜铬细胞分泌儿茶酚胺，引起高血压及代谢紊乱症状。临床表现为阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，血压增高时伴有面色苍白、四肢厥冷、多汗、心悸、恶心、呕吐等交感神经兴奋的临床表现。同时还可伴有糖耐量减低，基础代谢率增高，形体消瘦等。 嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节 （以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器。恶性嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的10%。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜 外、腹主动脉旁（占10%～15%），少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞 可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。 嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。 临床表现 心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 200 mmHg以上，舒张压也明显升高。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。 有的患者可表现为持续性高血压。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停。 代谢紊乱血糖升高或糖耐量下降。基础代谢增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。 其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠蠕动减弱，故可引起便秘，由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。 影像表现 体积较大，MRI检查T1信号强度类似肌肉，比肝脏低，T2由于富含水分和血窦呈明显高信号，肿瘤内部容易囊变，坏死，肿瘤内不含脂肪，增强肿瘤实体部分强化明显，早期呈网格或多房样强化，延时信号逐步升高趋于均匀，坏死囊变不强化。 【鉴别诊断】 肾上腺腺瘤：孤立肿块，长轴与肾上腺长轴走形方向一致，T1等信号，T2稍低信号，信号均匀，类圆形，边界清晰，有包膜，包膜完整，T1T2呈低信号，增强肿块轻到中度强化。反相位上示信号减低。 肾上腺皮质腺癌： 肾上腺区较大肿块，圆形或不规则形，信号不均匀，瘤内部分出血，对侧肾上腺萎缩。增强肿块不均匀强化。侵犯周围结构。 |
|
|
