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宣武医院神经外科副主任医师 马妍，女，2005年毕业于中国协和医科大学八年制。毕业后工作于首都医科大学神经外科一线，历任住院医师、住院总医师、主治医师、副主任医师，现主要从事缺血性脑血管病的外科治疗。 马妍大夫享受工作带来的快乐，也承受着工作带来的压力烦恼。工作之余喜欢旅行、阅读、冥想，崇尚丰子恺对梵高的那句评价“生活是其作品的说明文”；同理，做医生也一样，不赞仰匠人气质的医者，每个患者、每台手术，都应该是医生思考的说明文。 治疗的前提是评价，评价的前提是理解，理解的重点在于解剖...当面对纷繁复杂的血管解剖，当类似要解答“我是谁”的问题时，可能首先要知道的是“我从哪里来”--这就是血管的发育，它决定了后天的我们，决定了我们应该何去何从。第二篇小文，送给同样感兴趣的大家:） --2015/12/6于上海 上一次提到了人脑最重要的脑血管吻合通路—Willis环的发现历史，让我们体会到了造物主对于人类如此精妙的“恩赐”与人脑血管解剖探索历程的艰辛。而在Willis环发现前的那段时光，坚信人类存在“奇网（RM）”是口口相传的“真谛”。那RM到底是什么？它的出现是否存在别样的意义呢？ RM的全称是Rete Mirabile，中文直译为“奇网”，因为无从考证这么翻译的对错，还是暂时简称之为RM。RM最初在低等哺乳动物（如牛、绵羊、山羊、水牛、骆驼、羚羊、长颈鹿等）的解剖中被发现。这些动物的颈内动脉（ICA）在胚胎发育的阶段即会出现退化、消失，由上颌动脉和咽升动脉在鞍旁形成密集的丛状血管网，之后汇聚发出单支ICA或称为脑-颈动脉，穿过硬膜向脑组织供血。RM在此，不仅仅承担了ICA局部退化后向脑供血的必经之路的工作，在这些低等的哺乳动物（主要是偶蹄类、猫科和反刍类），因为没有成熟的散热系统（汗腺不成熟或缺乏），RM还肩负着散热，调节体温、血温，保护大脑组织的作用。图1为日本山羊的RM系统。 图1. 日本山羊的RM系统 (CR, carotid rete)。 自文艺复兴时期，维萨里在巨著《人体构造》一书中指出，人体并不存在RM以来，RM即从人体解剖的教科书中消失了。然而到19世纪末20世纪初，随着血管造影的出现普及，RM结构却在某些病例中被发现并陆续以个案的形式报道。由于在高等的灵长类动物，大脑的供血主要来自颈动脉及椎动脉系统，因而RM也被分为颈动脉奇网（carotid rete mirabile，CRM）和椎动脉奇网（veterbral rete mirabile，VRM）。CRM与VRM可以单独出现或是同时出现，截止到2010年，CRM与VRM同时出现的病例仅有7例报道。下面就一起看看人类的RM吧。 这是著名神经解剖学大师P. Lasjaunias等在2004年发表的一篇个案。一位29岁的女性以轻微的SAH就诊，在其5岁时曾出现过黑矇，血管造影的发现如下。（图2-5 前循环系统）
图4-5. 左侧ICA、ECA造影 我们可以看到，双侧ICA的水平段及床突段的正常血管结构萎缩甚至消失，局部由密集紊乱的血管网络所取代，近端ICA可以清楚的看到下外侧干(ILT)的结构，而网络远端的ICA管腔也貌似正常，并有眼动脉发出；ECA造影则可以看到上颌动脉于颅底形成的血管网与眼动脉远端吻合，向ICA颅内段供血。 而椎动脉系统也可能出现RM，如图6-8。
这一例VRM也可以看到椎动脉在颅底的连续性中断，以及局部血管网的形成，并使得远端椎动脉显影。同时，可以见到由颈深动脉来源的异常迂曲扩张的脊髓前动脉也承担了向后循环代偿供血的任务。这种影像，常常在造影时被误认为是硬脊膜动静脉瘘。 从其它低等哺乳动物的胚胎血管发育上来看，RM是原始ICA退化的继发改变。由于其在胚胎发育阶段曾经经历过完整的ICA节段性发育过程，所以在存在RM的患者，其颈动脉管以及横突孔这些颅底部容纳颈或椎动脉血管主干的管道都是有发育的（如图9-11），这一点不同于ICA不发育或迷行的情况。在后者，即使做颅底薄扫，也找不到正常的颈动脉管结构。 图9-11 RM者颅底骨性管道发育存在 最后总结一下，RM是低等哺乳动物的特殊结构，原则上在人类胚胎发育的任何阶段都不出现，一旦出现，则是一种非常罕见的情况。当人类出现RM，我们一般认为这是一种类似“返祖”的现象，这类人存在正常发育的颅底骨性血管管道，同时由于其它血管的代偿供血，患者可能表现出缺血或血流相关动脉瘤症状（如SAH）。 RM在人与动物的区别与联系是“比较解剖学”的活生生的例子。正如前所述，人脑血管的发生是体节性的—正常ICA与VA的发育都符合这个规律。而RM是ICA发育好之后又“返祖”退化导致的继发产物。但是如果追溯到发育的更早期—当ICA出现节段性发育不良或不发育时，脑血管又是如何吻合和代偿的呢？这就需要谈到一些“原始动脉”了，下次见。 |
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