女性患儿，2岁，5天前摔倒后面色苍白，就诊我院。 查体：神清，反应一般，皮肤、巩膜无黄染，右腹部触及10cm×10cm包块，表面光滑，无压痛，质地韧，移动性浊音阴性。 实验室检查：HB 59g/L，余无殊。 肾母细胞瘤又称Wilms瘤或肾胚细胞瘤，小儿发病高峰期为3～4岁，是儿童期腹部最常见的恶性肿瘤，占儿童期肾脏肿瘤的80％以上，男女发病率无明显差异。临床主要表现为无痛性包块，发现时通常瘤体已较大，少数患儿可有腹痛、肉眼血尿、低热等症状，或因其他原因偶然发现。肿瘤切面呈鱼肉样，间有出血、坏死、钙化，囊变较常见，甚至可占瘤体的绝大部分。肿瘤巨大者可穿破肾包膜，侵犯肾周间隙和相邻组织器官，少数可侵犯肾盂、输尿管。单侧发病较多见，但左、右肾发生率大致相同，上极相对多见，该瘤有两侧同时或先后发病的情况。 1、瘤体较大是其特征性表现之一。虽然肿瘤可以很大，但较少跨越中线； 2、瘤体多为类圆形、膨胀生长，少数分叶状生长。瘤体周围常有假包膜或存留完整的肾包膜，使其呈边缘清楚的圆形或类圆形肿块； 3、残余的肾实质见于瘤体周围，表现为肿瘤周边的“新月形”或“环形”高密度影，与肿瘤分界清楚，是肾母细胞瘤的典型CT表现。残肾内肾盂、肾盂不同程度扩张积水； 4、肿瘤易发生出血、坏死、囊变，较少出现钙化； 5、增强扫描肿瘤呈不均匀轻中度强化，有时可见内部扭曲变形的供血血管强化，肿瘤实质部、囊壁强化，坏死、囊变区无强化； 6、肿瘤较少侵犯肾盂、输尿管、膀胱。晚期在肾静脉、下腔静脉内形成瘤栓比较常见，当影响下腔静脉回流时可造成奇静脉、半奇静脉扩张。淋巴结转移多见于患侧肾门区、腹膜后淋巴结； 7、远处转移：远处转移肺部最常见，其次为肝脏、骨等转移； 1、腹膜后神经母细胞瘤：为肾外不规则形实质性肿块，瘤体内常见多形性多发性钙化，常见腹膜后淋巴结及骨转移，多数为肾受压改变，肾盂肾盏变形较轻； 2、多房性囊性肾瘤：为多囊性肿物，常位于肾的上极或下极，具有明显的纤维包膜与肾实质分界清晰； 3、先天性中胚叶肾瘤：临床发病年龄偏小，l岁以下尤其3个月以内肾内肿瘤应考虑到本病，影像学表现囊变较多见，周围浸润及远处转移较少，病变相对良性； 4、肾母细胞增生症：多见于2岁以下小儿，双侧多见，肿块无包膜，病灶多数分布在肾周缘部，肾盂盏向内移位，增强扫描无明显强化，少见肾外扩展； 5、肾细胞癌：多见于成人，初诊时瘤体一般较小，肿物境界不清，可出现中心性较大钙化，血尿多见； 6、肾横纹肌肉瘤：该病罕见，发病年龄较小，多在1岁以内，一般位于肾中央，易侵犯肾门，钙化较肾母细胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画瘤叶轮廓的弧线样高密度影，肾包膜下积液较具特征。 病例图片来源医影在线 ------推广------
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