罕见致命病：儿童塑形性支气管炎

喉塞雷！4岁孩子的肺部突然长出了“人参”状物，严重堵塞气管支气管，发生致命性呼吸困难。在这危急时刻，南京医科大学附属南京儿童医院呼吸科与耳鼻喉科医生通力合作，力挽狂澜，终于使孩童转危为安。除夕前一天，在抢救室里究竟发生了什么样惊心动魄的事情？请看详细报道：

一、病史和抢救经过

患儿，男，4岁10个月，因“咳嗽伴发热4天、呼吸困难1天”于2016年2月6日来院急诊。患儿4天前无明显诱因下出现阵发性单声咳嗽，无喘息，伴有发热（热峰38.5度），无寒颤抽搐。2天前在当地医院予以抗生素治疗无效，患儿出现咳嗽加剧，呼吸急促费力，口周颜面青紫，高热（热峰40.8度），遂转至当地市级医院继续予以抗生素、抗病毒等治疗，症状仍无明显缓解，呼吸困难加重，胸部CT提示左肺弥漫高密度影。病情十分危急！南京儿童医院呼吸科赵德育主任通过当地医院及时与患儿家属取得联系，果断将患儿转来该院，立刻施行急诊抢救。

根据病史及查体，初步诊断为：重症肺炎，呼吸衰竭，心功能不全，荨麻疹。患儿入院后经呼吸科和耳鼻喉科联合急会诊，决定立即在全麻下行支气管镜检查术，以进一步明确诊断，并采取有效治疗，全力挽救患儿生命。

2月6 日凌晨一点半，首先由耳鼻喉科医生行硬质支气管镜检查。术中见左侧支气管开口处白色胶冻状物，吸引器无法吸出，遂用异物钳予以取出，为一条胶冻状“人参状”条索状物（见左图），质地柔软。将取出的异物置于水中拼凑，形状如支气管塑形（见右图），活脱脱地就像是一根“人参”，眼前的一幕把身经百战的医护人员也惊呆了！然后，呼吸科医生用4.2mm纤维支气管镜经喉罩插入，见两侧主支气管明显充血，有较多黄白色胶冻状物，给予生理盐水反复灌洗吸引，并予以糜蛋白酶注入左右支气管冲洗。手术经过顺利。术后诊断：塑形支气管炎。患儿经进一步的抗感染、抗炎等对症治疗，病情很快得到有效缓解。

二、临床特点和分型

塑形性支气管炎的英文名为plastic bronchitis或bronchial cast，是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍，因取出时堵塞物呈“支气管塑形”而得名。该病罕见，发病急骤，诊断和治疗难度大，严重危及生命，死亡率高。病因迄今不甚清楚，一般认为与某些疾病包括儿童哮喘、囊性纤维病、伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系，有一些病例则无其他相关性疾病史。

该病在临床上可分为两型：I型为炎症型，与呼吸道疾病有关，如哮喘、支气管炎、肺泡不张和纤维性变等。病理切片见大量炎性细胞，特别是中性和嗜酸性粒细胞浸润，病理机制主要是呼吸道阻塞引起缺氧导致的病理生理改变。取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，抢救成功率高（如本例）。II型为非细胞型，主要与先天性心脏病有关。病理组织学多见黏液和纤维素，偶见单核细胞，病理机制有肺静脉压高、心功能不全等。由于原发病较严重，治疗难度大，抢救成功率低。但是，塑形性支气管炎有时侯也在没有任何基础病的患者身上出现，其具体的发病机制目前尚不清楚，有待于进一步的临床研究。

三、诊断和鉴别诊断

塑形性支气管炎本质上属于内生性气道异物，而限于对该病的认识水平及纤维支气管镜的应用推广程度，临床早期诊断十分困难。目前仍无特征性的诊断标准，确诊需依靠支气管镜检查和病理组织学检查。但是，如果患儿在短时间内出现较严重的呼吸道阻塞，通气功能障碍，顽固性低氧血症，经气管插管呼吸机常规通气方式及强化护理吸痰不能改善通气者、咳嗽咳出痰栓样碎片或条索状物者，应高度怀疑为塑形性支气管炎。

该病主要与急性支气管炎、急性纤维蛋白喉气管支气管炎等进行鉴别诊断。特别是后者，患儿有喉部症状，严重时出现喉阻塞，其病理特点是喉、气管、支气管内有大块或筒状痂皮、黏液脓栓和假膜，呼吸道黏膜呈严重炎性变，但无明显水肿，黏膜及黏膜下层大片脱落或发生深部溃疡，甚至软骨暴露或气管软化。而塑形性支气管炎患儿的喉、气管多无明显病理变化。 

四、治疗措施和预后

儿童塑形性支气管炎是极度危险的疾病，起病较隐匿，进展快，如没有采取紧急有效的治疗措施，病情往往快速恶化，病人通常很快陷入呼吸衰竭，死亡率高。有时经气管插管呼吸机常规通气方式和吸痰也无法改善通气，低氧血症得不到及时纠正。

由于该病罕见，目前国内外尚无系统规范的治疗指南。支气管镜检查 异物探查术是唯一有效的处理手段，如果因为广泛性的堵塞，在异物被钳出时塑形较细的部位易断裂，使远端支气管仍处于闭塞状态，因此还要通过支气管灌洗排出异物，或者刺激咳嗽将深部异物排向较大气道，从而解除气道梗阻。同时必须加强围手术期的支持疗法和基础疾病（支气管肺炎、先天性心脏病、糖尿病等）的治疗。此外，雾化吸入也是有效的治疗方法，使用药物可以是酶类、激素或抗生素等。

总之，临床医生应提高对该疾病的认识，努力做到早诊断早治疗。及早发现并及早在支气管镜下取出异物，预后较好。

 

（作者系南京医科大学附属南京儿童医院耳鼻咽喉科医师，南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院耳鼻咽喉科博士研究生）