【基础】脉络膜前动脉动脉瘤

脉络膜前动脉动脉瘤是指发自脉络膜前动脉起始处至颈内动脉终末处的动脉瘤，均占颅内动脉瘤的2％～5％。脉络膜前动脉动脉瘤临床上少见，其破裂率为26．7％，明显低于后交通动脉动脉瘤。脉络膜前动脉动脉瘤大多发生在脉络膜前动脉与颈内动脉交界处，体积往往较小，其增大时可以取代脉络膜前动脉，但很少压迫动眼神经，未破裂时多无临床症状，其破裂可导致蛛网膜下腔出血、脑室出血，出血量大时可导致脑疝。

 

一、脉络膜前动脉动脉瘤的分型

 

（1）根据动脉瘤与颈内动脉及脉络膜前动脉的位置关系，可以将脉络膜前动脉动脉瘤分为A型、J型和I型三型：

A型是指动脉瘤完全起自脉络膜前动脉；

J型是指动脉瘤起自脉络膜前动脉与颈内动脉交界处；

I型是指动脉瘤起自脉络膜前动脉以远的颈内动脉。

 

（2）结合脉络膜前动脉的不同节段，则将其动脉瘤分为脉络膜前动脉远端动脉瘤和脉络膜前动脉近端动脉瘤。

以脉络膜裂为界，脉络膜前动脉可分为脑池段和脉络膜段。起自脉络膜段的动脉瘤称为脉络膜前动脉远端动脉瘤，其发生可能与烟雾病密切相关。

而脉络膜前动脉近端动脉瘤则是一个区别于远端动脉瘤的一个相对概念。

 

二、脉络膜前动脉的变异与动脉瘤的相关性

脉络膜前动脉起源于后交通动脉以远的颈内动脉后外侧壁，其起始处在后交通动脉以远平均2．9～3．2mm，颈内动脉分叉处近端3．9～5．2mm，通常为单一主干，但也有多支的报道，其平均管径为0．75～1．20mm。

脉络膜前动脉的变异包括从后交通动脉分叉处发出、从颈内动脉分叉处发出、从大脑中动脉发出、与后交通动脉换位等起始位置异常以及异常增生性的脉络膜前动脉。

异常增生性脉络膜前动脉是指仍然从正常解剖位置发出，但其行程较长、分支较多的脉络膜前动脉。

正常的脉络膜前动脉的供血区域包括侧脑室三角的脉络丛、颞叶前内侧部分、外侧膝状体、钩回及视束前内侧部分。但是变异的脉络膜前动脉还可以给颞叶、顶叶及枕叶供血。

 

按照增生性脉络膜前动脉的供血范围可将其分为四型：

I型是有分支给颞叶前部供血；

Ⅱ型是异常颞动脉，其分支替代大脑后动脉的颞叶分支给颞叶前部及后部供血；

Ⅲ型是异常顶枕动脉，其分支给距状沟附近和顶枕叶供血；

IV型是异常颞顶枕动脉，其分支给颞叶、顶叶及枕叶供血，亦称为第二后交通动脉。

其产生机制可能是在胚胎发育过程中，脉络膜前动脉产生的较后交通动脉要早，且是大脑半球后部的主要供血血管。随着后交通动脉的发育，大脑后动脉的血供逐渐增加并成为大脑半球后部的主要供血动脉。如果由于先天发育的原因，后交通动脉和大脑后动脉没能取代脉络膜前动脉成为大脑半球后部的主要供血血管，脉络膜前动脉的皮质分支仍然为颞叶、顶叶和枕叶的主要供血血管。有证据显示，异常增生性脉络膜前动脉的动脉瘤发生率(4％～17％)明显高于正常脉络膜前动脉(0．4％～0．5％)。

其动脉瘤高发的机制可能是：

(1)可能与其血流动力学改变及血管壁存在内在薄弱点相关；

(2)与纤细而形成短的正常脉络膜前动脉相比，异常增生性脉络膜前动脉可能存在局部应力的增加，从而加大了动脉瘤形成的风险。

此外，脉络膜前动脉动脉瘤手术或介入治疗前行血管造影了解其动脉的解剖变异，是降低手术风险的重要手段。故对脉络膜前动脉变异的研究对于脉络膜前动脉动脉瘤的治疗至关重要。

 

三、脉络膜前动脉远端动脉瘤与烟雾病的关系

当烟雾病未累及脉络膜前动脉时，脉络膜前动脉会代偿增生向其远端区域延伸，形成侧支循环以增加脑部血供。但血供的增加则会大大增加脉络膜前动脉远端形成动脉瘤的可能。

Yang等综述了28例脉络膜前动脉远端动脉瘤，其中13例患有烟雾病，推测该动脉瘤可能与烟雾病密切相关。

烟雾病相关性脉络膜前动脉动脉瘤可以分为两类：第一类是真性动脉瘤，与脉络膜前动脉代偿增生、血供增加相关，可以伴有或不伴有出血损害；第二类常常位于脉络膜前动脉或其侧支循环的末端，是出血性损害形成的假性动脉瘤，没有血管壁结构。由于其产生机制及相对位置的不同，其治疗策略也有很大区别。

 

四、脉络膜前动脉动脉瘤的国、内外治疗进展

因脉络膜前动脉解剖位置和后交通动脉仅相距2．9～3．2mm，故术前脉络膜前动脉动脉瘤破裂造成的蛛网膜下腔出血在CT上与后交通动脉动脉瘤很难鉴别。加上脉络膜前动脉动脉瘤体积往往较小，所以术前CTA、MRA检查亦容易漏诊。目前，数字减影血管造影(DSA)仍然是诊断该动脉瘤的金标准，尤其是3D—DSA可多角度观察、清晰地显示其动脉瘤的大小、形态、部位、载瘤动脉有元血管痉挛以及脉络膜前动脉的解剖变异等。通过3D—DSA检查，术前可与后交通动脉动脉瘤相鉴别，发生在颈内动脉与后交通动脉交界处的近侧或远侧、后交通动脉与脉络膜前动脉之问的颈内动脉上以及后交通动脉本身的动脉瘤为后交通动脉动脉瘤；而发生在脉络膜前动脉起始处至颈内动脉终末处的动脉瘤(包括脉络膜前动脉本身)则诊断为脉络膜前动脉动脉瘤。

由于脉络膜前动脉解剖学的特殊性，脉络膜前动脉动脉瘤的治疗非常困难，治疗的并发症率和病死率分别是4．8％～15％和2．7％～7％。

其治疗方式主要包括开颅夹闭和介入栓塞等。开颅夹闭脉络膜前动脉动脉瘤多采用翼点入路或眶上锁孔入路。

缺血性损害是手术夹闭该动脉瘤最严重的并发症之一。脉络膜前动脉行程长、管径细、弯曲多，极易阻塞，其分支至内囊后肢的前穿质动脉末段缺乏侧支循环，当终末段闭塞时，可发生其支配区域的梗死。临床上表现为对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍、对侧同向性偏盲及构音障碍，称之为脉络膜前动脉综合征，持久性脉络膜前动脉综合征(持续时间>7d)的发生率大约在5．3％～15．7％。

术后产生脉络膜前动脉综合征的原因包括：载瘤动脉被夹闭，术中对血管的过度骚扰导致脉络膜前动脉、及其分支或其穿通支被血栓栓塞，术后邻近结构水肿、动脉瘤夹移位导致脉络膜前动脉扭曲、血管痉挛的产生和侧支血供的减少等。

国内外的许多学者通过分析脉络膜前动脉动脉瘤手术患者得出了术后缺血性损害的相关因素。Cho等通过归类分析53例脉络膜前动脉动脉瘤手术夹闭的患者得出结论，当动脉瘤<5mm、或未破裂、或为非I型时夹闭术后脑梗死的发生率增加，但却无法解释未破裂动脉瘤夹闭术后脑梗死率较破裂动脉瘤高的结论。Li等分析了102例脉络膜前动脉动脉瘤手术患者，同样得出动脉瘤颈的位置与术后脑缺血损害的发生率相关，但他们认为与动脉瘤大小及是否破裂无关。但Bohnstedt等总结127例脉络膜前动脉动脉瘤得出，动脉瘤颈的位置(动脉瘤的分型)对夹闭术后的缺血损害没有影响。因此，脉络膜前动脉动脉瘤术后脑缺血损害是否与动脉瘤的位置(动脉瘤的分型)、大小以及破裂与否相关，尚需多中心大样本的临床研究。但脉络膜前动脉动脉瘤夹闭造成的动脉内血流减少可能是多因素的，如动脉瘤夹对脉络膜前动脉管腔的压缩、动脉瘤瘤颈处的动脉粥样硬化可能导致小的分支动脉开口的缩小、术中是否使用临时阻断以及使用临时阻断的次数等有关。

近年来，日渐成熟的血管内介入技术为脉络膜前动脉动脉瘤的治疗提供了新的治疗方法。李强等通过介入栓塞成功治疗12例脉络膜前动脉微小动脉瘤，且预后良好，证明介入栓塞治疗脉络膜前动脉微小动脉瘤安全可行。然而，介入栓塞治疗脉络膜前动脉动脉瘤同样面临着术后缺血性损害的问题。虽然Kim等指出，介入栓塞治疗脉络膜前动脉动脉瘤可以术中确认脉络膜前动脉与动脉瘤的位置关系，实时监测该动脉的通畅情况，一旦发生阻塞，立即采取措施(给予加强肝素化处理，必要时动脉内灌注阿昔单抗)，故在避免脉络膜前动脉综合征方面具有明显优势。亦有报道表明，介入栓塞治疗脉络膜前动脉动脉瘤可以有效防止动脉瘤破裂和再出血，并降低脉络膜前动脉综合征的发生率和病死率；但是，也有明显的缺点，包括脉络膜前动脉的血栓性闭塞和闭塞动脉瘤的高复发率等。但Meguro等通过对比32例手术(3例术后脉络膜前动脉梗死)和34例介入栓塞治疗(1例术后脉络膜前动脉梗死)的脉络膜前动脉动脉瘤患者，得出介入栓塞和手术夹闭在预后方面没有差别。这表明，随着血管内介入技术的进步，通过介入栓塞脉络膜前动脉动脉瘤，可以达到与手术夹闭同样的效果。

不仅仅是血管内介入技术，近年来手术夹闭技术及术中检测技术也有了一定程度的提高。Lee和Park总结了62例脉络膜前动脉动脉瘤开颅夹闭患者的术后并发症及预后，没有持久性脉络膜前动脉综合征及手术源性动眼神经麻痹的患者。这得益于手术技术和术中监测技术等的提高，使得脉络膜前动脉得到了更好的保护，减少了缺血并发症，提高了手术效果。而手术技术的关键包括准确辨认、仔细显微分离脉络膜前动脉以及适当的夹闭，且术中务必小心仔细，以保持动脉术后通畅。夹闭术中的一些措施可以帮助减少脉络膜前动脉综合征的发生，如术中造影和吲哚青绿视频造影等为调整动脉瘤夹的位置提供及时有效的信息；术中肌肉运动诱发电位可以实时监测手术干预血管供血范围支配的对侧神经生理功能等。另外有学者指出，术中确保动脉瘤夹没有误夹脉络膜前动脉的分支或穿通动脉，术前行血管造影了解脉络膜前动脉的解剖变异，对于降低手术风险至关重要。对于术后发生缺血性损害的患者，可以适当提高血压、增加血容量，可能会有所帮助，但短期内不会有明显疗效。

由于载瘤动脉脆弱、动脉瘤位置特殊，目前烟雾病相关性脉络膜前动脉远端动脉瘤的治疗相对困难。发生烟雾病时颅内动脉多较脆弱，术中载瘤动脉的保留较为困难。而介入栓塞是治疗该动脉瘤的可行方法。但Choulakian等川通过治疗及综述烟雾病相关性脉络膜前动脉远端动脉瘤得出结论，因为破裂动脉瘤周围缺乏脑实质压塞，其动脉瘤介入栓塞后再出血的风险较高；因为远端脉络膜前动脉通常纤细且曲折，多数微导管不能通过，所以需要流动导引导管输送液体聚合物进行栓塞；如果近端脉络膜前动脉闭塞，将会导致严重的脑梗死，且因为动脉瘤仍然可以得到脉络膜后动脉的侧支供血，导致动脉瘤未得到处理。另外，根据烟雾病相关性脉络膜前动脉动脉瘤的类型不同，其治疗策略也有很大的差异。对于假性动脉瘤，向其瘤腔内填塞弹簧圈无法预防再出血，应该使用少量的线圈或胶在假性动脉瘤的载瘤动脉开口处将其消除；而对于血流动力学相关的真性动脉瘤，则应使用弹簧圈填塞，同时尽量保持载瘤动脉通畅。

因此，对于烟雾病相关性脉络膜前动脉远端动脉瘤，目前多采取介入栓塞治疗，但栓塞后并发症较多，而手术夹闭治疗该动脉瘤则比较困难。

综上，脉络膜前动脉动脉瘤是指发自脉络膜前动脉起始处至颈内动脉终末处的床突上段动脉瘤，临床上罕见。其发生与脉络膜前动脉的变异及烟雾病密切相关。脉络膜前动脉的解剖特殊性给该动脉瘤的临床治疗带来了巨大的挑战。虽然近年来在手术夹闭和介入栓塞治疗方面都取得了很大的进步，但仍需要进行更多的相关研究。