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1、先天性多发关节挛缩合并脊柱侧凸患者的诊治 主讲人：林友禧 硕士生 2、先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的影像学特点 主讲人：冯帆 博士生 时间：2016年2月18日7:00-7:30 地点：外科楼8层会议室 欢迎感兴趣的各位骨科同道参加！ 北京协和医院骨科晨读会，无论是酷暑还是寒冬，我们坚持在周四清晨7点-7点半进行学术交流。我们学习的动力来自于一种责任感。 If you don’t know something, you may hurt your patients. 恶疾难除常有恨，冰心易负愧无知。 责任编辑 姜鹏翔 相关阅读 脊髓纵裂简介 作者 姜鹏翔 一、概述： 脊髓纵裂（Diastematomyelia）是一种较为少见的脊髓先天性异常，它是因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的，表现为脊髓或马尾被一骨性或纤维性间隔纵向裂成为对称或不对称的两半。1837 年Ollivier 首次用Diastematomyelia来描述胚胎的畸形和缺陷，1892年Hertwig首次用其来描述脊髓纵裂。 二、发病机制： 脊髓纵裂的真正发病机制还不清楚。目前，大部分学者较为认同的是Pang等1992年提出的“统一学说”，该学说认为所有的脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道，造成间隔，导致2个神经管的出现，形成脊髓纵裂。 三、分型： 目前较为统一的是Pang分型，其根据硬脊髓膜的形态与脊髓的关系及纵隔的性质将脊髓纵裂主要分为两型： Ⅰ型：两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管，中间隔膜为骨性或软骨组织， Ⅱ型：两个半侧脊髓都位于一个共同的硬脊膜内，中间隔膜为纤维性组织者， 亦有复合型脊髓纵裂，即存在两处或两处以上的畸形，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。 四、临床表现： 脊髓纵裂的临床表现多不典型，诊断较为困难。儿童脊髓纵裂临床多表现为：背部中线皮肤异常、相关神经功能异常、下肢发育异常、先天性脊柱侧凸等。成人脊髓纵裂多表现为腰背部及根性神经痛，伴感觉减退、神经性跛行、下肢无力、大小便失禁等，部分患者也可仅表现为下肢神经性跛行或进行性双下肢无力。 脊髓纵裂患者多合并有：脊髓栓系、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、低位圆锥、异常神经根、脊髓积水、Sjogrens综合征、脊髓内表皮样肿瘤、硬膜囊内或硬膜囊外畸胎瘤、脊髓空洞症等，亦可合并椎间盘突出症等。 五、影像学： 脊髓纵裂的特征性X线片表现为椎管中央的纵行骨嵴高密度影，其长轴与脊柱纵轴一致，多呈椭圆形或不规则形，边界多清楚，但对软骨或纤维性间隔不能显示。 目前CT已经成为诊断脊髓纵裂的主要手段之一，而将脊髓造影术与CT检查相结合，即脊髓造影CT扫描(computerized tomography myelography，CTM)，通过显示蛛网膜下腔，不仅有助于分辨硬膜结构，而且能显示脊髓纵裂的性质及周围硬膜的情况。 MRI能清楚地显示脊髓积水和病变内容物,可用于评估脊髓纵裂的性质和长度，更适用于探察软组织畸形，是脊髓纵裂有效的非创性检查方法。 |
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