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简要病史 患者，女性，46岁，主诉:口唇发绀1个月，眼睑浮肿7天。 现病史：患者1个月前中度体力活动后出现口唇发绀偶有心悸、胸闷、气短，无高热、寒战，无咳嗽、咳痰，无心前区疼痛，无恶心、呕吐，症状在休息半小时后有所缓解，未去医院诊治，1周前该患者自诉活动后上述症状加重，并有眼睑浮肿，为求进一步诊治特来医院就诊。 影像学图片如下： 您认为最确切的诊断是 A．下腔静脉血栓 B.血管内平滑肌肉瘤 C.动静脉瘘 D.血管内平滑肌瘤病 诊断结果 最终诊断：血管内平滑肌瘤病 术中快速病理回报结果：（右房）高度退变组织，边缘见少量平滑肌，不除外平滑肌源性肿瘤。 病理结果：（左宫旁及另送宫旁）血管内平滑肌瘤病，累及下腔静脉及右房。（另送左侧）淋巴结反应性增生（2枚），萎缩性子宫内膜。宫颈粘膜慢性炎伴鳞化，（右）输卵管泡状附件（右）卵巢无著变，（左）输卵管无著变。免疫组化：F2、M1、D1、G1切片：SMA（+），desmin（+），Ki-67约2%。 手术过程 第一阶段：心外科操作 手术经过：全麻。仰卧位，消毒，铺单，胸骨正中切口开胸，“T”型切开并悬吊心包。 外科所见：心脏扩大，右心为著，切开右心房，可见自下腔静脉延伸出瘤样组织，表面光滑，与周围组织粘连不紧密，富有弹性，呈圆柱状，直径约1.5cm，内包裹大量陈旧血栓，经三尖瓣延伸至右室，切开肺动脉根部，可见瘤样组织。继续沿肺动脉壁延伸至右肺动脉，直径缩小，直径约0.3cm，切开右肺动脉，可见瘤样组织沿血管延伸至肺段动脉，用力牵拉后末梢取出，末端呈瘤样增大，直径0.9cm，表面光滑，无段端。 外科操作：升主动脉及上下腔静脉插管，建立循环，自下腔静脉口处切断瘤组织，下腔静脉内遗留组织段端缝闭，自右肺动脉、肺动脉、右室、三尖瓣口拉出远端瘤样组织，长约35cm，表面光滑完整。三尖瓣无反流，缝合房璧。开放，停机，拔管，止血，放置引流，关胸。 第二阶段：血管外科操作 外科操作：沿右腹直肌旁纵行切口至髂前上嵴连线，逐层切开皮下组织，入腹，显露下腔静脉，明显增粗，质硬，游离下腔静脉各分支，分别留置阻断带，阻断下腔静脉上下端，阻断各分支，纵行切开下腔静脉，可见腔内瘤样组织，表面光滑，与周围组织粘连不紧密，富有弹性，呈圆柱状，直径约2.0cm，远端直径逐渐缩小，延伸至左髂内静脉，完整取出瘤样组织，表面光滑，与周围组织粘连不紧密，富有弹性，呈圆柱状，直径约2.0cm，远端直径逐渐缩小，延伸至左髂内静脉，完整取出瘤样组织，缝合下腔静脉切口，开放各个阻断，止血。 第三阶段：妇科操作 外科操作：延伸腹部切口至耻骨联合上，可见左宫旁组织粘连，静脉丛增粗，触之质硬，逐层分离各个宫旁组织，保留输尿管，切除右侧卵巢，结扎左侧卵巢血管，切除子宫，缝闭阴道上端开口，留置盆腔引流，逐层关腹。 1.疾病概述 1896年德国病理学家Brich-Hirschfeld首次使用德文描述了血管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL），此病为一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤，病变可沿髂静脉向近心端蔓延生长，甚至延伸至右心房、右心室以及肺动脉。1907年Durck报道了首例延伸生长至心脏的IVL。 2.病因及发病机制 IVL目前发病机制仍不十分清楚,主要存在两种理论观点：一种观点认为起源于侵袭性子宫肌瘤，然后侵入静脉管腔；另一种观点认为肿瘤直接起源于子宫血管壁的平滑肌。该肿瘤原发于子宫，主要沿一侧静脉系统呈蚯蚓状或结节状生长，约有10%~30%可通过下腔静脉进入右侧心腔。 3.临床与病理 文献显示，IVL的平均发病年龄为45岁，以绝经前的经产妇居多，多有子宫肌瘤手术史，但该病也可见于老年患者。IVL临床表现缺乏特异性，患者多因盆腔压迫感、胸闷、胸痛、心悸等原因而就诊。症状还与肿瘤生长情况有关，病变局限于髂静脉、下腔静脉时，症状可能较轻或者没有任何症状；当病变累及右心房、右心室以及肺动脉时，可引起心功能不全导致胸闷、气急、晕厥，严重者可发生猝死，有的患者可能以妇科症状就诊，如不规则阴道流血、妇科炎症等。IVL于髂静脉、下腔静脉内呈绳索状，于心腔内呈“蛇头”样，灰白灰红色、质韧，肿瘤与静脉管壁可有不同程度粘连。病理见大量平滑肌瘤细胞呈旋涡状排列，IVL细胞表达雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR），提示该病具有雌、孕激素依赖性。 4.影像表现 4.1 CT表现 C T 平扫示静脉及心腔内充盈缺损， 增强后中等不均匀强化，病变头端位于右心腔, 头大尾小，上缘游离，下缘与下腔静脉病灶延续，似“拐杖头” 或“ 蛇头” 状改变，有的可见盆腔软组织肿块影，以及迂曲、扩张的静脉血管影，有的增强以后，下腔静脉内软组织影较均匀性明显强化，呈“血管内血管”征。 4.2 MR表现 MR检查可能更优于CT，源于MRI除了可以明确病变波及范围，还可以显示管壁是否有粘连及粘连部位，MR检查IVL在下腔静脉内的典型影像学特征为蠕虫样、条索状低信号肿块，若累及右心房，则心房内肿块呈“蛇头状”，上缘游离，下缘与下腔静脉内病灶相延续。此外由于MRI可多方位、多系列成像，因此是较好的辅助检查手段。 5.鉴别诊断 伴有心脏受累的IVL，需与一些疾病进行鉴别： 1.原发性心脏肿瘤（常见的如心房黏液瘤），但心房黏液瘤大多发生在左心房，且盆腔、髂血管-下腔静脉多无基础病变。 2.下腔静脉血栓或者癌栓：累及下腔静脉的IVL，需与下腔静脉血栓、及其他恶性肿瘤相关的下腔静脉癌栓相鉴别，一方面静脉血栓无强化，癌栓可见局限性强化，另一方面这些病变多无子宫病变基础，且恶性肿瘤相关的血管内癌栓可发现原发部位，因此鉴别难度不大。 3.原发性下腔静脉平滑肌肉瘤，该病病变范围相对局限，多发生于下腔静脉上1/3段，易于静脉壁粘连，但早期的影像学表现可能易于IVL相混淆。 4.布加综合征：为下腔静脉阻塞，常因肝静脉发育畸形，下腔静脉先天性狭窄，或为邻近组织病变的侵犯及压迫所致，血管造影有助明确病因。 6.总结 综上所述，尽管平滑肌瘤病属少见病, 确诊率相对较低, 但IVL具有一定的临床和影像特点，对该病的发生、发展及影像学表现熟悉后，不难诊断。因此如果女性患者，特别是绝经期前的经产妇，有明确子宫肌瘤切除史或子宫肌瘤病变, 病史较长，CT 或MRI 检查示病变累及下腔静脉、右心腔，且病变大部分游离于管腔内, 增强扫描病灶均匀或不均匀强化, 应高度怀疑此病。 |
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