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患者女，60 岁，诉左膝无明显诱因疼痛 5 年余，发现左股骨下段包块 3 年。 查体：局部未见青紫肿胀，皮肤完整无破溃，可及皮下包块，活动度差，可扪及摩擦音，压痛（＋），左膝关节活动尚可，余未见明显异常。患者偶有左膝关节困乏、无力，左下肢跛行等症状。 其 X 线片如下：
1. 根据患者症状、体征及 X 线表现，您考虑患者的诊断是什么呢？ 2. 需要与哪些疾病鉴别？ 3. 又该如何治疗？ 让我们从一个比较罕见的疾病-滑膜软骨瘤病说起。 滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis），又叫滑膜骨软骨瘤病，是一种少见的、良性的发生于关节滑膜组织、关节周围滑囊及腱鞘的软骨增生性病变。 1. 病因 其病因不明，多数认为与胚胎、创伤、感染和代谢有关，目前认为外伤为其主要病因的学者相对较多。 2. 好发人群 可发生于任何年龄，以 20～50 岁多见，男多于女。 3. 好发部位 此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，颞下颌关节、掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。几乎均为单关节发生，罕见多关节受累。
4. 病理改变 本病的病理改变以滑膜增生、滑膜內结缔组织向软骨和骨组织化生为特征。Milgram 根据病理将本病分为 3 期，对本病的确认有重要指导意义。 Ⅰ期：滑膜软骨化生（滑膜增生、充血）且无游离体存在； Ⅱ期：滑膜有活动性病变（滑膜增生、充血），同时存在游离体和悬垂体； Ⅲ期：仅存在游离体（大量），无滑膜病变或滑膜病变趋向静止。 5. 症状 本病症状因游离体的大小、数量、位置不同而异。 主要表现为受累关节进行性疼痛、肿胀、活动受限等关节内紊乱症状，可伴有关节交锁症状，休息或改变位置后可自动解锁。 游离体多时受累关节周围可摸到结节样颗粒，关节常有少量积液，部分病例关节活动时可有摩擦感或弹响。 1. X 线检查 Ⅰ期无钙化显影，Ⅱ期、Ⅲ期可见关节内钙化游离体，大小约 3～20 mm，圆形、卵圆形或盘形，典型影像表现为中央高密度钙化核心，周围为软骨基质钙化形成致密环。 但是，对于软骨小体形成并不充分或者软骨小体非常小的患者，X 线检查则可能为阴性，所以其诊断的敏感性并不高。 2. CT 检查 CT 对于游离体的大小、形态、数目、密度及与邻近关节之间的关系显示比 X 线片清晰，可见关节软骨变性，关节腔内少量积液，纤维组织增生以及滑膜增厚、钙化等表现，但是也很难发现没有钙化的软骨性游离体。
3. MRI 检查 MRl 的软组织分辨率较高，可显示关节周围游离体包括软骨性游离体，具有较为明显的影像学特征，且对于滑膜增厚、滑膜囊或（及）关节腔积液、周围软组织肿胀及其他改变，包括关节退行性变、骨髓水肿、韧带损伤、半月板损伤等显示均较好。 但仍有部分患者仅仅表现为关节积液，因此对于反复出现膝关节交锁的患者，即使 MRI 检查为阴性，也并不能排除膝关节滑膜软骨瘤病可能。
4. 超声检查 高频超声检查不仅可以观察关节腔内软骨游离体情况，还可测定滑膜厚度、观察滑膜表面结节和关节腔内液体量，可清楚显示没有钙化或骨化的结节及辨别钙化或骨化的结节。 本病不同的病理阶段，其超声表现也不尽相同： Ⅰ期超声表现为关节滑膜不均匀增厚，表面可有不规则结节形成，但无明显悬垂体或游离体形成； Ⅱ期或Ⅲ期时超声表现为关节滑膜内或其表面以蒂相连的类圆形结节，或可随探头加压而移动的游离结节； Ⅱ期与Ⅲ期的区别在于Ⅱ期滑膜增厚明显，Ⅲ期滑膜改变轻微。
5. 关节镜检查 对于临床表现和影像学检查仍难以明确者，及时行关节镜探查。 关节镜探查可以直视下观察关节腔内的各种结构变化，而且其具有放大效应，可以观察滑膜的细微变化，发现关节腔内微小的悬垂体和游离体，无论其是否存在钙化或骨化，直接显示滑膜软骨瘤病的发展和演变，是该病早期诊断的重要手段，已成为其确诊的重要依据之一。
6. 病理组织学检查 超声导向下或关节镜直视下观察滑膜病变的情况，确定病变部位，并实施多点取材，进行病理组织学分析，可确诊滑膜软骨瘤病。 至此，已基本可以确定，本文开头的病例可诊断为左膝关节滑膜软骨瘤病。诊断依据为： 1．症状：左膝无明显诱因疼痛，偶有左膝关节困乏、无力，左下肢跛行。 2．体征：左股骨下段可及皮下包块，活动度差，可扪及摩擦音，压痛（＋），左膝关节活动尚可。 3．辅助检查：X 线片示：左膝关节周围可见多个类圆形骨性游离体，边缘有硬化。 本病的特征性表现为滑膜病变及游离体形成，需与以下疾病相鉴别： 温馨提示：点击查看大图~
对游离体摘除，没有任何分歧，但是对滑膜切除的争议比较多，即是否行滑膜切除以及切除的范围。 一般认为，可根据关节镜直视下观察滑膜病变情况决定是否行滑膜切除术。 若滑膜无明显充血、肿胀或增生，提示滑膜病变处于静止期，为Ⅲ期，可以单纯行游离体摘除术，不需要行滑膜切除； 若滑膜明显充血、肿胀和增生，提示滑膜病变处于活动期，为Ⅱ期或 I 期，则在游离体摘除的同时实施滑膜切除术。 手术方法包括：常规手术游离体切除和关节镜下游离体摘除。 相比于传统的切开手术，应用关节镜技术治疗滑膜软骨瘤病有很多的优点： 1. 手术切口小且视野清晰 2. 手术创伤小、出血少，术中意外、术后并发症少 3. 患者在术后立即可行功能锻炼，关节功能恢复快 但是，术中应注意用关节镜仔细探查，确保游离体全部取净，并切除全部病变滑膜，以防止复发。
对晚期合并严重退行性改变，伴发骨性关节炎的患者，宜行开放性手术即游离体摘除+关节置换术，术中根据滑膜病变的具体情况来决定是否实施滑膜切除术：Ⅲ期不需要切除滑膜， II 期或 I 期需同时行滑膜切除术。 编辑：刘芳 至此，滑膜软骨瘤病的相关知识已介绍完毕，相信您对本病也有了一个基本了解。但是，滑膜软骨瘤病毕竟发生率很低，切忌将日后遇到的什么疾病都往本病上面靠，我们还是要优先考虑一些最常见的疾病。那么，根据下面这张 X 线片，您想到的诊断是什么？
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