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结缔组织病（CTD）是一组全身性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织，因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中约1／4以上的结缔组织病（CTD）患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD—ILD)。间质性肺病（ILD）是导致结缔组织病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。 在2014年6月28号的中华医学会第十九次全国风湿病学术会议上，来自德国Duisburg-Essen大学肺科医院的Ulrich Costabel教授介绍了结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD)在诊断和治疗的新进展，并且提出了差异化治疗的概念（Differential management）。 在诊断方面，Ulrich Costabel教授提出：首先，需要确认CTD-ILD病情进展，目前的检测手段主要是使用高分辨率CT（HRCT）。 CTD-ILLD的早期为炎症期，HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影；随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化，HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现，晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化，HRCT显示全肺显著蜂窝表现。其次，需要观察和监测CTD-ILD的急性发作，目前统计认为CTD-ILD的急性发作率为 3% /年。 在治疗方面，Ulrich Costabel教授提出对于CTD-ILD患者需要差异化管理：对于无症状，肺功能正常，CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者：推荐治疗方案为定期观察症状和检测肺功能。对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者：如果病理表现为NSIP的患者，推荐治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤，如果没有响应，转换到环磷酰胺CTX；如果病理表现为UIP的患者，考虑推荐治疗方案为泼尼松和免疫抑制剂，但是在一定程度上对治疗可能没有响应，如果没有响应，可以考虑使用目前唯一获批的抗肺纤维化作用的治疗药物吡非尼酮。 对于出现急性侵润性肺损伤的CTD-ILD患者（主要是PM/ DM和RA）：如果病理表现提示机化性肺炎或细胞型NSIP，推荐治疗方案为早期口服高剂量强的松，在症状稳定后逐渐减量。对于弥漫性肺泡损伤/急性发作的CTD-ILD患者（表现为急性呼吸衰竭）：推荐治疗方案为大剂量甲基强的松龙冲击治疗（500-1000mg i.v.）联合/不联合静注CTX。 |
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