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（超声联盟）官方网址http://www.chaoshenglm. 122．何为法洛三联症？其超声心动图的特点是什么？
法洛三联症是比较少见的紫绀型先天性心脏病，占先心病的6.3％。其主要特征为肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损多为继发孔缺损（包括卵圆孔未闭）及右室肥厚。法洛三联症中肺动脉瓣狭窄多为三叶瓣狭窄，也可有二叶瓣、四叶瓣及单叶瓣狭窄，并常继发右室流出道狭窄。肺动脉主干可有窄后扩张。
超声心动图的特点：
（1）切面及M型超声心动图切面：①左室长轴切面右心室前后径增大，右心房扩大，右心室前壁增厚，左心室一般偏小，左房变化不大。②右室扩大，由于肺动脉瓣狭窄，右室压力负荷加重，右心室代偿性扩张，表现右室前后径增大。四腔心切面可见房间隔连续中断，多为继发孔缺损，包括卵圆孔未闭。缺损口的大小为1.0—3.5cm。当缺损口检出困难时，可以采用声学造影或经食管超声心动图确定。③大动脉短轴切面：一般患者肺动脉瓣显示有一定困难。病人采取左侧卧位，可见肺动脉瓣增厚，回声增强，收缩期瓣叶开放受限，呈穹隆状凸向肺动脉，肺动脉主干可见窄后扩张，左右肺动脉亦可扩张，少数病人可同时伴有右室流出道狭窄。④M型示室间隔与左室后壁呈同向运动。
（2）频谱多普勒超声心动图：①大动脉短轴切面探查：将取样容积置于肺动脉瓣口可探及收缩期高速充填射流频谱，流速一般2.5－5.0m/s通过跨瓣压差可估测狭窄的程度。合并右室流出道狭窄时，右室流出道内可探及收缩期射流频谱。②四腔心切面探查于心房水平可探及分流频谱，流速较低。分流方向取决于肺动脉狭窄的程度，多为右向左分流少数为左向右分流。
（3）彩色多普勒血流显像：①大动脉短轴切面：肺动脉瓣口狭窄时于瓣口处可见血流在经过狭窄的瓣口时，血流变细形成中心为红色的以蓝色为主明亮的射流束，射流束在肺动脉内形成多色镶嵌的湍流信号。可延续至左右肺动脉，右室流出道狭窄时可见右室流出道内多色镶嵌的射流束。②四腔心切面：房水平右向左分流时，可出现较暗淡的蓝色过隔血流，极少数房水平呈左向右分流，表现为红色的过隔血流。
（4）鉴别诊断：①要与单纯重度肺动脉瓣狭窄进行鉴别，因右心压力高，故声学造影可准确定性，PS者房水平无分流。②单纯较大房间隔缺损合并艾森曼格综合征时，需与法洛三联症进行鉴别，前者虽有房间隔缺损，但肺动脉瓣及主干均无狭窄。肺动脉瓣口血液频谱正常。③法洛四联症重度肺动脉瓣狭窄紫绀严重者在临床上需与法洛三联症鉴别，但超声上鉴别相对容易，因前者有主动脉骑跨和室间隔缺损。
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