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什么是Ebstein畸形？其超声特征表现及诊断标准是什么？
Ebstein畸形于1866年由Ebstein首先报告，是一种比较少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.5－1％。主要的病理改变是三尖瓣下移，部分或全部三尖瓣瓣叶不在正常位置，而下移至右室体内壁，使右心腔减小。由于三尖瓣下移把右室分为两部分，三尖瓣环至下移的三尖瓣为房化右室，下移的三尖瓣至漏斗部为功能右室。三尖瓣下移越严重，功能右室越萎缩，内腔越小。Ebstein畸形伴有房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭时，压力较高的右房血液经缺损孔处流入左房，使其血氧饱合度降低，故患者有明显的发钳；如无缺损患者可只有右心容量负荷过重而不出现发绀。 
病理可分为三型：①轻型：三尖瓣三个瓣叶发育较好，仅有隔瓣和后瓣下移20－30mm。②中间型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣常融合在一起，形成一个大的瓣体。隔瓣和后瓣下移的最低处在心尖，前瓣亦有部分下移。③重型：瓣膜畸形严重，瓣下装置缺如或发育不全，三尖瓣下移到肺动脉瓣下20mm。
超声特征表现及诊断标准如下：
（1）切面及M型超声心动图：①左室长轴切面，可见左房、左室大小正常，右室前后径增大，右房巨大。右室内极易显示三尖瓣活动，室间隔活动幅度增大。②四腔心切面：在心尖四腔心可以观测三尖瓣下移程度，正常人三尖瓣隔瓣在室间隔附着点比二尖瓣前叶附着点低0.6—1.2cm，在此切面上可以观察到增大变形的三尖瓣及附着于室间隔或右室壁上的位置、下移程度，还可以观察到右室、房化右室及固有右房三个部分的界限、大小及相互移行关系。如伴有ASD，四腔心切面上可见房间隔回声连续中断现象。③三尖瓣曲线：在M型超声心动图上比较特异的改变就是三尖瓣曲线极易显示，而且与二尖瓣曲线同时显示，但收缩期三尖瓣关闭时间较二尖瓣迟延，迟延时间多在65ms以上。三尖瓣活动幅度增大，开放速度加快，EF斜率明显减慢。④室间隔及左室后壁出现同向运动。主要原因由于三尖瓣下移畸形，伴有严重的三尖瓣关闭不全，出现右心容量负荷过重所致。
（2）频谱多普勒超声心动图：①心尖四腔心切面于三尖瓣口右室侧可探及舒张期正向湍流，频带较宽、幅度较大。于三尖瓣口右房侧探及收缩期负向湍流频谱为合并存在的三尖瓣返流。②合并ASD时，于缺损的左房侧探及房水平右向左分流频谱或在房间隔缺损右房侧探及房水平左向右分流频谱。
（3）彩色多普勒血流显像：①收缩期三尖瓣口右房侧可见蓝色为主的五色花彩返流束，测量返流面积以此判定返流的程度。②功能右室较正常时显色暗淡。③房水平可见房间隔缺损口附近的过隔血流，一般以蓝色为主。
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