主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病,它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史,远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激,使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关,另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关;动脉粥样硬化时,动脉中层也正好处在老化过程中;结缔组织遗传性疾病,如马方综合征等,有先天性主动脉中层变性。近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症;某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能。妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素。 基本信息
病因
大部分主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关。遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 临床表现本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。部分患者在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50~70岁,男性发病率高于女性。 1、疼痛 为本病突出而有特征性的症状,部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛,不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重,且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位;如仅前胸痛,90%以上在升主动脉,痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛,则90%以上在降主动脉,背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛,有时易忽略主动脉夹层的诊断,应引起重视。 2、休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现,而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提示本病。 3、其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支,从而出现不同的症状与体征,致使临床表现错综复杂,应引起高度重视。 【影像学表现】1、X线表现 (1)正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽,主动脉局部或广泛性膨隆,如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽(正常为3mm),则提示有夹层动脉瘤的可能。 (2)主动脉邻近的器官,如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。 (3)心影增大,搏动减弱提示心包积血或心衰。 (4)20%-25%的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔,表现为迅速增加的胸腔积液。 2、心血管造影 在主动脉影膨隆部分,注射造影剂后显示主动脉腔变窄,主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层,使真假腔显示为两条平行的致密管道影,其中有一细的透亮线影分隔。若夹层动脉瘤假腔内有血栓,则不能或不完今为造影剂所充盈。 3、超声检查 可显示主动脉内的双腔改变。 4、CT表现 (1)钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。 (2)增强后可显示真假两腔,其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。 5、MRI表现 (l)直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变,假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显,易于观察内膜的撕裂口。 (2)间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填,可表现为动脉壁局部增厚。 (3)心包积血或胸腔积血,表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。 (4)夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔,MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影,应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。 6、血和尿检查 白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。 |
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