|
1992年，Brugada两兄弟首次报道了一组家族遗传性疾病，其临床特点包括特征性心电图和高猝死风险的室性心律失常，1996年被命名为'Brugada综合征'。2002年和2005年， 曾发布过两次专家意见，对Brugada心电图的诊断标准达成共识。2012年，再次发布了专家意见，对Brugada心电图的新诊断标准达成共识。 一. Brugada心电图原诊断标准 2002年和2005年的专家共识是，Brugada心电图是发生在右胸导联上的复极改变，分为三型。1型为穹窿型，表现为ST段抬高≥2 mm，随后是倒置的T波；2型为马鞍型，表现为ST 段抬高≥2 mm，抬高的ST段逐渐下降，最低点≥1 mm，随后是正向或双向的T波；3型表现为右胸导联ST段抬高<1 mm，马鞍型或穹窿型。 二. Brugada心电图新诊断标准 2012年，Brugada心电图的新诊断标准与以往的诊断标准相比，有三方面的进展。第一，将Brugada心电图分为两型，1型等同于原来的1型，2型相当于原来的2型和3型。将2型和3 型合并的理由是，2型和3型心电图之间形态差异很小，药物激发试验能使3型变为2型心电图，对于预后判断和危险分层没有意义。第二，对右胸导联上的心电图给出了更为细化的形态学标准。第三，对两种类型的Brugada心电图，给出了新的量化诊断标准。 1. 右胸导联（V1~V3导联）上QRS-T波形态和ST段抬高 1型为穹窿型，相对应等电位线，ST段起始部抬高≥2 mm，然后缓慢下降，呈凹面向上或直线型，T波对称倒置。 1型的心电图详细特征如下。①在QRS终末部位，ST段快速上升，抬高≥2 mm，然后ST段呈凹面向上或直线型缓慢下降，也有少数穹窿型的ST段抬高在l~2 mm之间；②无明显的r'波；③最高的抬高部位不对应J点部位；④抬高的ST段在40 ms处，高度下降至≤4 mm；⑤ST段抬高的最高点在>40 ms但<80 ms处；⑥继以负向而对称的T波；⑦QRS时间长于右束支阻滞，V1和V6导联形态不匹配。 2型为马鞍型，相对应等电位线，高耸的r'波≥2 mm，然后是ST段呈凹面向下抬高≥0.5 mm，V2导联T波直立或低平，V1导联T波形态多变。若有疑问，如r'波<2 mm，将V1和V2导联上移至第2或第3肋间，再记录心电图。 2型的心电图详细特征如下。①r'波抬高（通常与J点不对应）≥2 mm；②r'波的降支与ST段的起始重叠（不易识别）；③ST段抬高的最小值≥0.5 mm；④V2导联上ST段后继以正向T波，V1导联上T波形态多变；⑤r'波形态特征对于鉴别诊断十分有用；⑥QRS时间宽于其他原因引起V1导联上出现r'波的QRS时间，V1和V6导联形态不匹配。 2. 新的心电图标准 新的心电图标准如下。①Corrado指数：V1和V2导联上高耸的QRS-ST（STj）和ST80的比值。Corrado指数>1为阳性，为Brugada心电图改变；指数<1，提示其他原因引起V1导联上出现r'波；②β角：S波的上升支与r'波降支之间的夹角，β角>58°为Brugada心电图改变；③r'波三角：高耸的r'波最高点之下5 mm处的底线，底线>3.5 mm为Brugada心电图改变。 三. Brugada综合征的诊断标准 在2012年的共识中，分别有Brugada综合征的诊断和Brugada心电图的诊断。共识首先强调，Brugada综合征的诊断包括临床病史和特征性心电图改变，有时还需其他心电学检查。Brugada综合征的心电图改变包括上述Brugada心电图、其他心电图发现和其他心电学 技术检查。 1. Brugada心电图 只有1型Brugada心电图有较强的诊断意义，2型Brugada心电图不能作为诊断依据。如患者表现出自发或药物诱发的1型心电图特征，并有以下条件之一者，即可确诊Brugada综合征，①家族史：家族成员心脏猝死<45岁或亲属中有1型心电图者；②心律失常相关的症状：晕厥、夜间濒死样呼吸；③心律失常：多形性室性心动过速或心室颤动。 2. 其他心电图发现 其他心电图发现如下。①QT间期：通常正常，但右胸导联上可能延长；②传导异常：由于HV间期延长表现为PR间期延长；由于右室传导延迟形成r'波，右胸导联上QRS间期长于中/左胸前导联；③室上性心律失常，最常见是心房颤动；④其他可见，aVR导联上r'波>3 mm，碎裂QRS波和注射阿义马林后T波改变。 3. 其他心电学技术 其他心电学技术包括运动试验、晚电位和动态心电图中QT动态演变。对于诊断和危险分层，电生理检查仍然存在争议。 四. 实际病例诊断 病例1 男性，48岁，反复发生晕厥3年余，发作前无先兆症状，未发作时无任何不适。晕厥中发生脑外伤3次，肢体骨折1次，脑电图正常。心电图见图1。 图1可见这是一例典型的1型Brugada心电图，结合其反复发生晕厥的临床病史，尽管晕厥时未能记录到心电图，仍然能明确Brugada综合征的诊断。这是上世纪90年代初的一例患者，当时Brugada综合征并未被报道和命名，因此该患者长时间未能得到明确诊断和及时治疗。 病例2 男性，39岁，首发晕厥入院。心电图见图2。 图2可见这是一例典型的1型Brugada心电图，结合其晕厥的临床病史，尽管晕厥时未 能记录到心电图，仍然能明确Brugada综合征的诊断。 病例3 男性，43岁，反复发生晕厥2年余，植入心律转复除颤器术后1年半，监测到3次室性心动过速和电复律。心电图见图3。 图3可见这是一例典型2型Brugada心电图，单纯从心电图上不能诊断Brugada综合征，但是结合其反复发生晕厥和除颤器监测到室性心动过速的临床病史，能明确Brugada综合征的诊断。 病例4 男性，49岁，反复发生晕厥1年余，植入心律转复除颤器术后检查。心电图见图4。 图4可见这是一例不典型2型Brugada心电图，不典型表现在V2导联上r'波不明显，V1导联上图形正常。单纯从心电图上不能诊断Brugada综合征，但是结合其反复发生晕厥的临床病史，能明确Brugada综合征的诊断。图4是该患者的动态心电图，可见室性早搏和除颤器的起搏。 总之，心电图是诊断Brugada综合征的关键，但心电图只是诊断标准的一部分。Brugada心电图的诊断标准不仅能用于诊断，也能用于危险分层。  刘霞教授，现任上海交通大学医学院附属瑞金医院主任医师，临床工作主题为心电学和心律失常药物治疗，在临床工作中积累了大量的心电学诊断和心律失常药物治疗的经验和资料。在国外和国内核心期刊上发表医学论文36篇，其中第一作者26篇（EI收入1篇），通讯作者3篇。在国内核心期刊上发表疑难心电图讨论约20篇。主编心电图图谱3部，副主编专著1 部，参编专著近20部。曾经获得国际动态心电图和无创心电学学会（ISHNE）2009年度优秀论文奖。 |
|
|
