“刀下留人”系列之一

前言：近期临床遇到近多例ADEM，由于在MRI上表现为多发的、大片状病灶(直径大于1—2cm)，如果警惕性不够，很容易被误诊为寄生虫、肿瘤、感染等，我们看到的有急性发作后第一时间考虑到该诊断给予相应治疗好转的，也有诊断明确对应治疗后患者恢复欠佳的，甚至有患者辗转3月，先被误诊为囊虫，反复打虫治疗，后又被误诊为结核，差点被抗痨，还有被手术或活检的，故将对本病做一个系列，希望提高大家对本病的认识，尤其神经外科、感染科和肿瘤科的同道们，在鉴别诊断时能够想到本病，本文的目的就达到了！

病 例

患者，女性，34岁，右利手

主 诉：认知减退、意识混乱1月余

现病史：患者入院前1月余无明显诱因下突发记忆减退、意识混乱，言语不清，拒绝饮食和饮水，一周时间内症状不断加重，胡言乱语，不认识家人，反应迟钝，尤其近记忆力明显下降，不能回忆当日发生的事情，伴肢体抽搐。外院MRI提示中枢神经系统多发白质病变。3周前外院行颅内病灶穿刺活检术，术后病理提示炎症性改变伴有坏死，后予“丙种球蛋白和激素治疗后”症状有所好转，能辨认亲人，言语对答切题。为进一步诊治，以“中枢神经系统多发性占位 ADEM可能大”收住我科。发病来精神好，胃纳可，睡眠好，二便正常，体重无明显下降。

既往史：无殊。否认病前感冒、咳嗽、腹泻、疫苗接种史，否认服用驱虫药史。

个人史：否认毒物接触史，否认烟、酒等不良嗜好。

家族史：无殊。

影像资料

图1磁共振平扫T2序列（横轴位）

图2  磁共振增强（横轴位）

图3 磁共振增强（矢状位）

 

治疗前磁共振：图1-3可见颅内双侧基底节区脑室旁、深部白质、左侧颞角、右侧侧脑室后角、右侧脑干多发异常信号，T1呈低信号，T2呈高信号，增强可见多发片状、斑点状、环形、半环形强化。部分病灶于T2和增强序列呈现“荷包蛋”样或“煎蛋样”改变。

 
图4  磁共振增强（横轴位）

 

治疗后复查磁共振增强：图4可见颅内双侧基底节区脑室旁、深部白质、左侧颞角、右侧侧脑室后角、右侧脑干多发异常信号，增强可见多发片状、斑点状、环形、半环形强化。强化较前减轻。

病 理

（右额病灶）脑组织，其内可见炎性细胞浸润，泡沫细胞反应，血管壁及周围炎性反应明显，伴坏死、退变。

免疫组化：血管旁少量CD20+，CD3 20%+，p53弱+，Ki67 4%+，D240-，EGFR-，INI-1+，IDH1-1-，GFAP+，EMA-，CHG-，SYN+，S100+，CD56+，NF+，Olig-2+，Neu-N-，Vim+，PAS-，六胺银-。

 

诊 断：急性播散性脑脊髓炎

治 疗：及时、正确地诊断本病可避免手术。本病一般愈后良好。

更多关于本病的资料，请参阅“最熟悉的陌生人”——急性播散性脑脊髓炎

作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。