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海绵窦和侵袭性鞍旁脑膜瘤的治疗通常需要多途径治疗。早期试图完全或几乎完全切除的鞍旁脑膜瘤，涉及海绵窦、Meckel 腔、斜坡、鞍，使用前外侧或侧颅底入路常常不成功，并且易产生新颅神经病变和其他手术并发症。 美国圣约翰医疗中心脑肿瘤和垂体中心的 Kelly 博士等提出了一种新的手术策略，经鼻内镜鞍旁颅底骨减压后次全切肿瘤，紧随其后辅以立体定向放疗、立体定向放射外科（伽马刀）或随诊观察。文章发表在近期 Neurosurgery Clinics of North America 杂志上。 回顾 CSMs 和鞍旁脑膜瘤的解剖位置极为贴近颅神经 II–VI、颈动脉及垂体 - 下丘脑轴，因此其治疗对于颅底外科医生提供是个重大挑战。在过去的 30 年里，治疗这些肿瘤上有新的进展，1980-1990 年代，相对积极的手术方式为侧面、前外侧和后外侧的颅底入路。这种手术方式的提出能够更好地了解颅底解剖，并且理解了切除的程度与肿瘤复发率呈负相关，但是对于颅神经的保护上却提出了巨大的挑战。从而导致这种手术方法在许多中心需要被重新考虑。 在立体定向放射外科（SRS）和立体定向放疗（SRT）的应用下肿瘤得到良好控制，同时导致针对 CSMs 和鞍旁脑膜瘤范式转向为仅靠观察、辅助放射治疗或单纯放射治疗的保守治疗策略。 更为保守的经颅手术方法在 2006 年被 Couldwell 等人提出，11 例 CSMs 患者采用额颞开颅并应用 SRS 和 SRT 治疗。手术的目的是利用选择性海绵窦内外肿瘤切除减压，减少肿瘤体积、术后放射治疗。该研究样本量小，3/5 例患者眼球运动不佳和 2/4 例视力有所改善并且没有病人术后出现新的颅神经损害。所有患者随访中位值 22 个月（9-39 个月），肿瘤控制良好。 2009 年 Akutsu 提出报告结果使用类似的保守路线从镜下经蝶窦手术 21 例 CSMs 患者。打开鞍、海绵窦硬膜，适度切除肿瘤。总体而言，32/34 例颅神经损害没有恶化。值得提出的是 16/28（57.1%）例内分泌异常有所改善。随访中位值 65 个月，肿瘤控制 100%。 Kano 评估了之前的 CSM 手术后 SRS 的病人。272 例 CSM 患者 SRS 治疗后 23 年的时间，99 名患者有一个之前行镜下开颅肿瘤切除。显微手术没有发现会影响整体生存率，10 年生存率为 83.4%。比单纯行 SRS 比较，患者进行微创手术后行 SRS 不一定能改善术前颅神经功能障碍（分别为 39% 和 12%～15%)。 解释这种差异是先前的显微手术的病人可能在术中合并颅神经损伤；另一个可能的解释是，外侧入路海绵窦可能会扰乱脆弱的位于海绵窦外侧的颅神经的血流。SRS 进一步损伤可能导致神经缺血和现有的神经病变未能改善。 因此，正如前面证明了 Couldwell 和 Akutsu 提出的理想手术方法是一个选择性减压海绵窦结构、视觉通路和垂体，姑息性切除肿瘤同时最小化损伤颅神经的操作方法。鉴于大多数 CSMs 和鞍旁脑膜瘤可以直接经蝶骨入路，因而鼻内镜入路可能会提供一个良好的手术选择方式。这种方法也可能提高 SRT 的疗效和安全性。本文描述了鼻内的内镜手术治疗 CSM 和鞍旁脑膜瘤，包括那些涉及 Meckel 腔。 手术目标和适应证 在圣约翰医疗中心，一直采用骨性减压和选择性肿瘤切除，包括海绵窦、Meckel 腔和岩斜区脑膜瘤。手术的目标为： 1. 鞍旁颅底（包括海绵窦、Meckel 腔等）骨性减压，保护颅神经。 2. 最大程度的鞍内（包括海绵窦、Meckel 腔等）肿瘤切除但必须尽可能保护颅神经和垂体的功能。 3. 有视神经管或斜坡涉及的肿瘤，可切除涉及的骨性进行减压处理，以减少对视神经和 / 或脑干的影响 4. 对于大型岩斜区肿瘤和脑干明显受压的肿瘤，可以分期手术，包括乳突后入路和经鼻入路手术，随后行 SRT（如图 6）。 5. 减小肿瘤体积，以利进一步放射治疗。 6. 获得病理诊断和组织、基因分析结果。 这种方法的优点较传统额颞开颅术是没有使大脑收缩，并可直接观察到切除 sellar 区域的肿瘤。但这种方法潜在的缺点是更高机会的术后脑脊液 (CSF) 漏和 III-VI 对颅神经和颈动脉的损伤。 适应证和禁忌证主要基于解剖因素，其适应证有：1. 海绵窦内的肿瘤；2. Meckel 腔内肿瘤；3. 致使垂体变性的鞍区肿瘤；4. 涉及到斜坡的肿瘤。禁忌证有：1. 无症状的 CSMs 或 Meckel 腔的脑膜瘤；2. 患者之前已经行经鼻手术操作并已使用过鼻中隔皮瓣；3. 肿瘤体积巨大，并延伸至蝶骨大翼内侧。 术前计划 1. 对所有患者进行详细的病史询问和查体，特别尤其集中在 II-VI 对颅神经的功能及关于垂体功能的症状和体征。 2. 所有患者进行增强 MRI 以明确肿瘤大小和位置，以利于术中导航来评估海绵窦内 / 颈动脉走形。此外，CT 血管造影常提供关于鼻窦解剖学、骨质肥厚及血管分布等信息。 3. 肿瘤入侵鞍或垂体的情况下需要完成全套垂体功能测试。这些测试应包括血清催乳素水平、生长激素、胰岛素生长因子 1、促性腺类激素及各个性激素，晨起促甲状腺激素、甲状腺素、皮质醇和促肾上腺皮质的激素。 4. 常规眼科检查，包括视野、视力或视觉通路影像学检查。 病人体位、准备和工作流程 1. 鼻内镜手术是在内镜操作执行专门手术间，这是两科医生（神经外科和耳鼻喉外科医生）用双手的操作（图 1）。 2. 正常气管内麻醉诱导后，气管内管是在左边。肌肉放松的情况下需要进行术中监测。保证胃管、气管及内窥镜显示器麻醉师可观察。 3. 病人在仰卧位头稍微转到右侧和下巴向外科医生倾斜。如果病变涉及斜坡可能更加弯曲。 4. 完成神经导航系统面部识别、注册。 5. 监测 III、VI 和 / 或 V 对颅神经；躯体感觉诱发电位和运动诱发电位的监测。 6. 双鼻孔喷盐酸羟甲唑啉减轻鼻粘膜充血。 7. 碘伏消毒鼻孔、鼻尖、上唇部。 8. 右侧下腹备皮为脂肪移植做准备。
手术入路 步骤 1：混合肾上腺素进行局部麻醉，注入到双下、中鼻甲。 步骤 2a：打开双侧下、中鼻甲。 步骤 2b：如果需要，切除右侧中鼻甲助内窥镜可视和手术器械的活动。 步骤 3a：Griffiths 指出保留双侧嗅神经纤维皮瓣，用于出乎意料的脑脊液漏修补时。 步骤 3b：保留完整的鼻中隔皮瓣防止严重的 CSF 漏。 步骤 4：执行后鼻中隔切除术来给手术器械赢得操作空间。 步骤 5：双侧蝶骨开口扩大，形成一个单独的大的蝶窦开放术。 步骤 6：蝶窦分隔被切除后，根据需要进行暴露鞍区正面。 步骤 7：使用神经导航和多普勒超声来识别颈动脉内部，包括垂直段和海绵窦段。 步骤 8：根据肿瘤位置、辅助检查来完成如下： 鞍区：高速金刚石钻头打开鞍区正面骨质，然后用 Kerrison 咬骨钳零散咬除、暴露鞍区硬膜。 海绵窦：Labib 等指出，使用前面所讨论的技术，在同侧鞍区暴露腹侧海绵窦。使用多普勒超声识别海绵窦、海绵窦段颈动脉，切除海绵窦侧面骨，暴露正面的硬脑膜，包括颈动脉中间段。 Meckel 腔：Meckel 腔的手术入路由 Kassam 等提出，步骤如下： 1. 翼管神经通过粘膜外侧突起处，将其神经管从翼突内侧板中分离出来。 2. 钻磨掉翼突内侧板，去除眼眶内下象限的神经管顶盖，在颈动脉膝部后方。 3. 行同侧钩突切除术，通向同侧上颌窦并扩大了手术器械的操作空间。 4. 在上颌窦后壁是蝶腭骨小孔，应用 Kerrison 咬骨钳咬除骨质、暴露翼腭窝。 5. 眶下神经经圆孔出口，切除其骨质以暴露 Meckel 腔的前壁。 斜坡：对于延伸至斜坡和使脑干受压的肿瘤，可行斜坡骨质切除术（图 2A、B 和 3）。鞍下方处为斜坡凹陷，斜坡骨质的切除需要结合高速金刚石钻和 Kerrison 咬骨钳来操作。在某些情况下鞍底也被切除掉。再向下暴露的话，应磨掉蝶窦底。 手术过程 第一步：骨性减压。大多数骨性减压执行方法正如前面所讨论的那样，对涉及区域相应处理。如果出现可疑视神经疾病科以打开覆盖视神经管的相应骨性区进行减压处理。 第二步：打开硬膜或硬膜减压。肿瘤入侵部的硬脑膜打开后，为进步一颅神经减压打下基础。 第三步：切除肿瘤、减压。有选择地切除内封闭于海绵窦和 Meckel 腔的肿瘤。这些部位的肿瘤切除之时应特别注意从侧面入，以保护颈动脉、避免刺激 III 和 VI 对颅神经。如果没有获得神经监测信号，肿瘤位可以结合的刮匙、超声吸引器和 NICO 的其他产品进行操作（见图 2）。 第四步：重建和关颅。硬膜内肿瘤切除后存在巨大空间，需要用一些腹部脂肪移植填塞，保证空间不挤压即可。患者术中 3 级 CSF 漏时，应用鼻中隔瓣直接覆盖在硬脑膜的缺陷和周围骨质，再用额外的脂肪和胶原海绵加固，最后以止血海绵包裹皮瓣巩固。如果病人没有 CSF 漏或低流量 CSF 漏（1 或 2 级），观察术中分层关闭，通常是应用脂肪移植、胶原海绵和止血海绵包裹，持续口服抗生素 5 天直到包裹填塞物去除。
该患者经鼻内镜手术时，除了 3 级 CSF 漏以外，其他的都应用鼻中隔皮瓣和腹部脂肪移植来修复。然而，二次术后 12 天出现严重的恶心呕吐，患者发生 CSF 漏，应用内镜下脂肪移植补充修复。二次术后 2 个月，患者开始 SRT 治疗。随访病人，诉体力和平衡能力已恢复至正常，仍存在轻度左侧面部麻木和听力下降。SRT 治疗 18 个月后复查 MRI（E、F）示肿瘤明显缩小。 潜在缺陷和并发症 1. 神经导航定位失败 神经导航注册前检查表面标志（鼻梁、外侧眼角和外耳道）。术中注意蝶骨中线。尽管这些措施完善而神经导航跟踪还可能在手术过程中变得不准确。因此，认真评估病人术前影像学解剖位置是手术的先决条件，避免无意伤害正常解剖结构。 2. 颈动脉或其他血管损伤 血管损伤最常见的原因是未能确定的颈动脉或相关动脉环分支，通常包裹或立即毗邻入侵鞍旁脑膜瘤。多普勒超声探头在拟定这些计划。尽管神经导航也有帮助，但在使用实时多普勒可能更准确，特别是开颅和肿瘤姑息性切除时。颈动脉损伤也可以发生在海绵窦和 Meckel 腔的骨切除时。小心使用 Kerrison 咬骨钳和熟练的操作是必要的。避免操作会导致骨碎片使血管壁撕裂。尽管使用超声吸引器和 NICO 仪器有助于这些操作，但还是应该与多普勒检查相互配合，减少损伤。 3. 颅神经损伤 海绵窦和 Meckel 腔内颅神经可能无意中受损伤，多由于解剖路径不熟悉造成。出于这个原因，诱发电位监测 III 和 VI 对颅神经应用于所有鞍旁与海绵窦侵袭性脑膜瘤，以及延伸至脑桥的肿瘤。附近电凝时应该避免这些神经的热损伤。 4. 术后脑脊液漏 患者术后脑脊液漏的风险最高的是鞍旁与岩斜脑膜瘤。在这类病人斜坡骨性减压、硬脑膜的开放时与脑干肿瘤切除时术后脑脊液漏的可能性很高。正如前面所讨论的，在这些情况下及时使用鼻中隔皮瓣、胶原海绵、止血海绵等进行重建。将修复失败的可能性降到最低。术后应立即行 CT 检查，保证良好的重建定位。 术后护理 1. 术后 CT 应在 2 小时内完成，评估术后血肿、观察止血纱布包和颅内积气的程度。 2. 在术中脑脊液漏的情况下，患者术后 48 小时应用乙酰唑胺。腰椎脑脊液引流尽可能不用。 3. 所有患者围手术期静脉注射抗生素 24 小时后，口服抗生素 5 天预防感染。 4. 内分泌复查，对比术前患者垂体功能。此外，严格的记录液体出入量来评估是否术后尿崩症。 5. 为实现持久的肿瘤控制，典型脑膜瘤组织学证实术后 SRT（通常在 30 次，超过 6 周）。鉴于这些肿瘤的缓慢增长，SRT 通常是推迟到术后至少 3-6 个月，同时应检查 MRI，为了争取最大化颅神经和垂体功能恢复的机会。术后三个月 MRI 显示非典型脑膜瘤或肿瘤显示早期复发时，SRT 应提前应用。希望能出现新的靶向疗法，但目前在肿瘤基因组和蛋白质组分析所取得的进展不足以广泛应用。 预后 作者观察了 15 例在应用经鼻内镜的手术用于治疗涉及海绵窦和鞍旁脑膜瘤。其中 4 个病人的情况如图 2、4、5、6。 1. 术后当时颅神经功能 在作者的观察病例中，31 个相关术前颅神经麻痹肿瘤记录在 12 例（80%）患者中。手术后，13 个颅神经麻痹（42%）改进或解决，和 18 个颅神经麻痹（58%）保持稳定。同时没有其他病人继发于手术的颅神经病变。 2. 垂体功能预后 术前发现垂体障碍 6/15 例（40%），包括与 4 例中枢性甲状腺功能减退，3 例肾上腺素低能症，1 例与生长激素缺乏相关，4 例与中枢性性腺机能减退，4 例高泌乳素血症。 术后, 垂体障碍改善出现在 4/6 例（67%）患者中，包括 1/4 甲状腺功能减退（25%），1/3 例与肾上腺机能不全 ( 33%），2/4 例与性腺机能减退相关（50%），1/4 例高泌乳素血症（25%）。另 2 例垂体障碍仍在继续。一个病人手术后 2 年出现甲状腺功能减退，可能与 SRT 相关的，除此之外，15 例手术后并无新的垂体机能减退。 3. 长期的颅神经和肿瘤控制结果 术前未行放射治疗 10 个病人（随访中位值 24 个月，9-56 个月），6 例术后 SRT 并且肿瘤控制实现了在所有 100%，其中 3/6 例肿瘤缩小。改善或稳定颅神经功能 9 例（90%）。5 例患者手术前行 SRS 和 / 或 SRT（随访中位时间 18 个月，2-59 个月），术后无放射治疗。肿瘤控制只有 1/5 例（20%），改善或稳定颅神经功能有 2 例（40%）。2/4 例肿瘤复发，行其他手术方式进行姑息性切除。 总结 1. CSMs 和鞍旁脑膜瘤通常需要多途径的有效治疗，即综合治疗。积极的手术切除并不一定得到肿瘤的良好控制，并可能导致严重的神经病变。 2. 经鼻内镜颅底骨减压可行相对保守且严谨的肿瘤切除，似乎更有助于改善或稳定现有颅神经病变和内分泌情况。 3. 岩斜区肿瘤大在某些情况下，经鼻入路可以结合乳突后入路作为一个分期手术治疗策略。这种入路也可减少 SRT 相关的肿瘤肿胀和相关并发症发生的风险。我们仍需要更多的患者以这种手术方式跟踪效果，以获得更有效、安全的临床评估资料。 |
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