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【肾脏病理】什么是驼峰(Hump)?

 在有意无意之间 2016-09-03
What is hump? 
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        在英文中,Hump原意是指在平面上大的隆起物很显然,在肾脏病理中很好的体现了这个词汇的原意。所谓平面,是指肾小球基底膜的外侧面,在此特别强调“平”这一特征,即基底膜没有增生,否则,就不再是一个“平的面”,这也是和膜性肾病鉴别时的一个要点,因为膜性肾病时比较容易观察到基底膜的反应性增生。大的隆起物,则强调了沉积物的体积较大,通常其宽度和长度均超过数个正常足突的直径,同时其外形则恰似一个圆屋顶或玉米棒样矗立在基底膜外侧。


哪些疾病? 
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        在哪些疾病中,我们可以观察到驼峰呢?

        最常见者,当然是急性链球菌感染后肾小球肾炎,在很多非链球菌感染相关性肾小球肾炎中常亦可观察到驼峰。但有文献报道,在金葡菌所致IgA沉积为主的感染相关性肾小球肾炎中,不仅可以看到Hump,且Hump常常会下陷,形成一个杯样改变。除此之外,在C3肾小球肾炎或电子致密物沉积病中也可以观察到Hump,有时候,在狼疮性肾炎等疾病中,亦可观察到Hump


如何识别Hump? 
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        在免疫荧光中,观察到肾小球基底膜外侧粗大颗粒时,需警惕可能存在“Hump”

        在光镜中,Masson三色染色最容易识别,表现为大块鲜红色物质沉积在蓝色或绿色的肾小球毛细血管壁之外。在实际工作中,由于这一染色方案较为困难,并不太容易。但不要失望,如果细心观察,在PASPASM染色中,也比较容易观察到毛细血管壁上的“Hump”样的异常结构。毕竟,Hump和基底膜的成份大不一样。众所周知,Hump的主要成分是抗原抗体复合物和补体。而基底膜的主要成分是IV型胶原,因此,这两者在多个染色中均会有明显的色彩差异。

图1  Masson染色下大块的嗜伊红复合物沉积在基底膜外侧


图2,3  PAS和PASM染色时大块的物质沉积在基底膜外侧


        在电镜中,Hump往往较好判断,其形态学特点前面已经提到,不再赘述。需要强调的是,腰部,即基底膜与系膜相连处的Hump最晚消失因此,在需要寻找驼峰时,建议优先在这一区域查找。


4  EM中的Hump


        有学者以法国画家Claude Monet的名作“草垛”来比喻Hump,深以为然。

图5  法国画家莫奈的名作:《干草垛》


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