重复电刺激(RNS) RNS的应用可追溯到1800s末期,当时Jolly用肉眼观察了神经刺激后的肌肉运动情况。尽管最初的研究是用阈下刺激和机械刺激、而不是电刺激,Jolly观察到了重症肌无力病人在进行RNS后可见电位波幅递减,并正确地将该病定位在外周。 RNS就被限定在且被证实是评估可疑神经肌肉接头(NMJ)病变最有用的电生理检查方法。任何疑诊为重症肌无力、Lambert-Eaton综合征或肉毒碱中毒的病人均应进行RNS检查。任何病人表现为易疲劳、近端肢体无力、吞咽困难、构音障碍、或眼睛症状,其临床症状和体征提示可能为NMJ病变,也应考虑行RNS检查。 RNS检查观测的效应器为复合肌肉动作电位(CMAP),分析CMAP递增或递减反应是该检查的基础。 RNS检查中的技术因素 在进行RNS及运动试验检查时,仔细关注技术因素十分重要。如果不能认识及控制这些技术因素,那么则会出现人为的递增或递减反应,从而对NMJ障碍作出错误的判断。 影响RNS检查最大的技术因素是不能将电极固定在肌肉某一部位。如果记录电极位置在电刺激时发生了移动,那么CMAP形态会随之发生改变。目标是在行RNS检查时尽量减少肢体、刺激器及记录电极的移动。在刺激远端神经如正中神经和尺神经时,制动较为容易;在刺激近端神经时,固定刺激器和肢体以避免运动则较为困难。 亚强刺激会带来一系列问题,包括人为的CMAP递减和递增反应。在进行RNS检查前必须确认刺激已达到超强刺激。 在EDX试验室进行RNS检查时,必须将记录肢体温度控制在至少33°C以上,否则可能错过CMAP的递减反应。 建议病人最好在进行RNS检查前至少3~4小时停用胆碱酯酶抑制剂,除非存在明显停药禁忌。因这些药物可使更多地ACH与ACHRs相结合,减弱递减反应,导致正常检查结果。 理论上可在任何一条运动神经上进行RNS检查。临床中最常选用的检查神经包括:尺神经、正中神经、肌皮神经、腋神经、脊髓副神经及面神经。 低频RNS检查最适频率为2~3Hz。低频RNS频率必须慢到可以防止钙离子聚集,但又需快到使释放池在运输池供给ACH量子之前出现ACH量子的耗竭。对于高频RNS,最适频率为30~50Hz。 5~10次刺激适用于低频RNS检查。刺激的次数应将病人的不适减少到最小,但另外需关注的是权衡需要足够的刺激次数以检测出递减反应。一旦运输池开始向释放池供给ACH量子时,递减反应即开始恢复。这一结果表现为“U”字形递减,它高度提示真正的NMJ病变)。对于高频RNS检查,它仅适用于不能完成短时大力运动试验的病人,需给予5~10s的刺激(即:刺激次数为250~500次)。这是因为ACH量子释放和钙离子聚集引起最大波幅递增反应需要5~10s时间。 递减的计算通常比较最低CMAP波幅或面积除以基础CMAP波幅和面积。 3Hz的RNS最低CMAP常为第3或4刺激。在第5或6次刺激后,由于运输池已开始向释放池供给ACH量子,CMAP递减即开始恢复(即呈“U”字形递减)。任何CMAP递减>10%都被认为是异常的。正常人不会有递减。10%的截止值可以解释其内在的技术原因。然而,任何可重复的递减很可能是异常的。 递增的计算为最高MUAP波幅或面积除以基础CMAP波幅和面积。如进行10s的大力收缩,递增的计算也很简单,只需用运动试验后的CMAP除以基础水平的CMAP即可。对于高频RNS,最大CMAP通常为5~10s刺激后的最后一次刺激获得,然后用它除以基础水平CMAP。 正常人假性易化可引起CMAP 40%的递增。递增>100%常见于突触前膜病变。递增在40~100%之间,其结果具有歧义。举例如下,波幅递增200%究竟是在基础水平再增加200%,还是增至基础水平的200%。前者是正确的。如果基础水平CMAP波幅是1mV,在10s大力运动后其增加到3mV,此为递增200%。 可引起RNS递减的疾病 RNS检查出现CMAP递减主要见于原发性NMJ病变。然而,递减反应也可见于其他疾病,尤其可见于严重的进行性失神经病变(如:运动神经元病)。任何病变出现了明显的失神经和神经再生,即失神经再支配时会形成新生的NMJs,新生的NMJs既不成熟又不稳定。这些不成熟和不稳定的NMJs在RNS检查时也出现递减反应。 来源:肌电图与神经肌病 |
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