2017西医综合复习 血液系统（二） 缺铁性贫血

 

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由于体内贮存铁耗尽（iron depletion, ID），继而红细胞内铁缺乏（irondeficient erythropoiesis, IDE）最终引起缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)。属小细胞低色素性贫血。

缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。

在造血功能活跃的育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。

（一）铁的分布和代谢：

 

 

2、铁的代谢

注：体内铁在十二指肠与空肠上段以二价铁形式被吸收；进入血液后，经铜蓝蛋白氧化后，以三价铁形式与转铁蛋白结合后运输；进入幼红细胞后，与转铁蛋白分离后，被-------还原为二价铁，进而合成血红蛋白。简言之：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁利用。当红细胞和组织中功能状态铁的需求满足后，多余的铁则以贮存铁的形式贮存于单核巨噬细胞中。

影响铁吸收的因素有：食物铁状态（肉食二价铁易吸收、素食三价铁）、胃肠功能（胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱）、体内铁贮量、骨髓造血状态和药物（如维生素C）。

 

（二）病因和发病机制

1、病因：

（1）铁需求增加：①婴幼儿、青少年（偏食）、妊娠和哺乳期妇女。

（2）铁吸收障碍：胃大部切除术后，食物不经过十二指肠而影响铁正常吸收。胃肠道功能紊乱（如长期腹泻、慢性肠炎、Crohn病等）可影响铁在空肠的吸收。

（3）铁丢失过多：慢性失血是缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或女性月经过多多见。

 

2、发病机制：

 

血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段。

当机体由于上述病因出现铁元素供不应求时，首先，体内贮存铁会减少以补偿功能状态铁；但是，当贮存铁减少到不足以补偿功能状态铁铁时，铁代谢指标会发生如下异常：

（1）贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素）减低。血清铁和转铁蛋白饱和度减低，使得总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白相应升高。当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）增多。

（2）红细胞内缺铁：如上图所示，血红蛋白生成减少，导致红细胞胞质减少，从而出现小细胞低色素性贫血；同时，大量游离原卟啉（FEP）在红细胞内积累，与锌原子结合成锌原卟啉（ZPP）；

（3）组织缺铁：组织细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为等。

 

（三）临床特征

缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。

1、临床表现

（1）贫血表现：如上一章节所述，贫血常出现头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关。

（2）组织缺铁表现：儿童、青少年发育迟缓、体力与智力下降；烦躁易怒、注意力不集中；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难（Plummer—Vinson综合征）和异食癖；毛发干枯、皮肤干燥；指（趾）甲缺乏光泽、易裂、重者出现匙状指。

（3）原发病的表现：消化道溃疡等所致黑便，女性月经过多等。

注：缺铁性贫血特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

 

2、实验室检查

（1）血常规：呈小细胞低色素性贫血（即MCV小于80fl，MCHC小于32%，Hb浓度降低），外周血涂片可见红细胞中央淡染区增大（由于血红蛋白形成不足），网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。

（2）骨髓涂片：红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，有“核老浆幼”的表现（即细胞浆中的血红蛋白形成不良），粒系和巨核系正常。骨髓铁染色时，铁粒幼细胞15%（最可靠指标），细胞外铁亦缺少。

（3）生化检查：如发病机制中所述，血清铁蛋白降低（首选检查），血清铁、和转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力增高，FEP和ZPP增高。血清可溶性转铁蛋白受体sTfR>26.5nmol/L（最佳指标）

 

3、诊断与鉴别诊断

临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段：

（1）贮存铁耗竭ID：仅有体内贮存铁的消耗，①④⑤血清铁蛋白<>／L（首选检查）；②骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<>（最可靠检查，确诊）。③此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的。缺铁贫的是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

（2）红细胞内铁缺乏IDE：红细胞摄入铁较正常时为少，①ID的①②，②转铁蛋白饱和度<>，③FEP/Hb>45ug/gHb，④但血红蛋白是正常。

（3）缺铁性贫血IDA：红细胞内血红蛋白明显减少，①IDE的①②③，②呈现小细胞低色素性贫血（成年男性 Hb<>／L、成年女性 Hb<>／L、孕妇 Hb<>／L；MCV小于80fl，MCHC小于32%）。

注：SF=serum ferritin，即血清铁蛋白。

 

需与下列小细胞性贫血鉴别：
     1、铁粒幼细胞性贫血：遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。无缺铁的表现：血清铁蛋白浓度增高，骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多，铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低。
      2、地中海贫血：有家族史，有慢性溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞，并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据，如HbF和HbAz增高，出现血红蛋白H包涵体等。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度不低且常增高。
       3、慢性病性贫血：慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。血清铁蛋白和骨髓铁增多。血清铁、血清转铁蛋白饱和度、总铁结合力减低。
      4、转铁蛋白缺乏症：系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性者幼儿时发病，伴发育不良和多脏器功能受累。获得性者有原发病的表现。

 

（四）治疗

1、去除病因（最基本）

2、补铁治疗：

口服铁剂：口服有机铁剂（二价铁）为首选，常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等。餐后服用胃肠道反应小，谷类、乳类与茶会影响其吸收，不宜同服；鱼、肉类、维生素C可加强其吸收。

口服铁剂后，有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，血红蛋白浓度2周后上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。

肌肉注射：若口服铁剂不能耐受或胃肠道吸收障碍，可用右旋糖酐铁肌肉注射。注射用铁的总需量(mg)=（需达到的血红蛋白浓度一患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重(kg)。

 

（五）  预防

对婴幼儿及时添加富含铁的食品，如蛋类、肝等；对青少年纠正偏食，定期查、治寄生虫感染；对妊娠、哺乳期妇女可补充铁剂；对月经期女性应防治月经过多；做好肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。