病史 男，71岁，胸片偶然发现异常。 （后前位胸片示右侧气管旁及脊椎旁区见巨大肿块样影，其内见气液平，右心形态完整。轴位胸部增强CT示广泛食管扩张并食物滞留） 一、概念 食管贲门失弛缓症又称贲门痉挛、食管失蠕动或巨食管等，是指食管无任何器质性狭窄病变，而只因食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病。它是导致食管慢性梗阻的常见的主要原因之一。 二、病因 贲门失驰缓症的病因尚不清楚，一般认为和黏膜下肌层的Auerbach神经节细胞的减少和变性有关，并且在细胞变性的同时周围包有炎症改变。神经节细胞减少和变性导致其释放松弛食管括约肌的肠多肽和含氮氧化物等活性物质减少，从而引起食管括约肌不能松弛，长久以往，引起食管的蠕动和张力减低，从而扩张、迂曲，最后引起一系列的临床症状。 三、多层螺旋 CT 表现 食管的上段扩张，程度不同，最宽可达 20 mm，食管腔内可以见到大量的潴留物，由于其本身成分不一，所以可以见到分层现象; 扩张食管段的管壁厚度则基本正常。食管的下端管腔狭窄，管腔由粗逐渐变细，管壁厚度增加但是基本均匀，管壁也较为光滑。管壁增厚一般认为与管壁的收缩有关。 还可以观察到扩张段食管壁的黏膜变细略显紊乱，考虑与潴留物长期存在导致食管炎症有关; 食管与外围的结构分界清晰;狭窄段食管壁增厚但是厚度基本均匀，远端胃壁厚度均匀，未见局灶性病灶，MPR 或 CPR 图像上可以看到食管狭窄处呈“鸟嘴样”。上段的食管壁高度扩张而下方的贲门部食管紧张狭窄同时存在是本病的特征性改变。但是下端紧张的食管壁是否增厚不是典型的影像学表现，一定要注意管壁的厚度是否均匀，防止其他疾病导致的食管狭窄性改变。 四、鉴别诊断: ①贲门区浸润性癌: 该病在单纯的形态学上有时较难鉴别，本病主要发生于老年人，主要的临床表现特点是进行性的吞咽困难，这是由于癌细胞逐渐向深层组织浸润性生长，侵犯深层的神经节细胞而引起食管痉挛性改变而导致。因此该病的狭窄段食管壁僵硬，管壁厚度不均，狭窄的两端管腔也不对称，狭窄没有渐进的表现，形态也不规则，仔细观察往往能够在薄层CT 上看到不规则的软组织肿块结节影，而贲门失驰缓症则正好相反，管壁柔软、均匀、光滑。必要时需要通过病理来确诊。 ②弥漫性食管痉挛: 该病与食管贲门失弛缓症在临床表现上较易混淆。但是贲门失驰缓症是由于食管的食管括约肌不能有效松弛和上段食管的运动功能减退所引起，所以在影像学表现上狭窄段和扩张段都比较固定，而弥漫性的食管痉挛则是由于食管的运动功能异常亢进，则影像上就形成了节段性的狭窄，在 MPR 或 CPR 图像上表现为螺旋形和串珠样。诊断该病最重要的检查方法是食管测压和功能性检查，功能检查可以看到食管强大的收缩波，但是食管括约肌则无痉挛改变。 ③老年性食管功能紊乱性疾病: 这是老年退行性改变在食管上的表现形式，进食以后，食管不能规律的收缩蠕动和括约肌不能有效的松弛而造成，该病与贲门失驰缓症临床表现上相似，但是在影像上狭窄和扩张都不明显。 ④先天性食管狭窄:该病狭窄多为与食管的中下段、膈肌孔上方，距离膈肌孔有一定的距离，使用解痉药无效。贲门失弛缓症的狭窄则位于膈肌下方，应用解痉药有效。 附造影检查影像： 【参考文献】 [1]李素英,王新会. 贲门失弛缓症在多层螺旋CT中的影像表现[J]. 临床医学,2013,09:67-69. |
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