慢性前庭综合征的临床诊断及治疗

慢性前庭综合征(chronic vestibular syndrome, CVS)是一组以慢性眩晕/头晕或不稳为主要症状，持续数月至数年，通常有持续性前庭系统功能障碍（视振荡、眼震、步态不稳）的临床综合征，也有一些症状和体征提示耳蜗或者中枢神经系统功能障碍。CVS通常表现出进行性、恶化性的过程，有时也包括急性前庭疾病后出现的一种稳定性非完全恢复状态或发作性前庭疾患间期的持续性症状存在状态。具有这种症状的疾病包括不能代偿的单侧前庭病、慢性双侧前庭病、小脑变性疾病、后颅窝肿瘤，以及以前庭症状为突出表现的精神或行为疾患。

慢性双侧前庭病

双侧前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP),也称双侧前庭功能丧失（bilateral vestibular loss，BVL）或双侧前庭功能衰竭（bilateral vestibular failure，BVF），是以头部运动时出现视振荡，行走时出现步态不稳，具有空间记忆和定向障碍为主要临床特征的前庭疾病，分为原发性和继发性。原发性BVP主要指那些病因不明的BVP，约占BVP患者的半数；病因确定和病因可能明确者占接近半数，为继发性BVP。造成继发性BVP的确定病因因素或疾病主要有以下4方面：老化，神经耳毒性病因，非神经耳毒性病因，伴有BVP的其他疾病。非神经耳毒性病因中涉及的原因较多，例如双侧梅尼埃病、脑膜炎、双侧前庭神经(元)炎，双侧前庭神经鞘瘤或听神经瘤、内耳自身免疫病，其他还有如周围神经病、神经梅毒、神经结节病、先天性畸形、头部创伤及血管病变等。诊疗要点如下。

1、应在疾病还未发展至完全性BVP的早期阶段就注意到其可能性，以便早期防治。早期诊断BVP会给患者生活质量带来巨大获益。但目前临床工作中通常是在疾病后期出现显著双侧前庭功能丧失时才得以诊断，为时已晚。

2、及时进行前庭功能评估。前庭功能评估在诊断BVP中居重要位置，床边前庭功能检查和定量前庭功能检测两种方式缺一不可，以便完整全面地评估BVP患者的前庭功能状态，早期发现前庭功能双侧丧失的倾向性。应在相关治疗和干预前进行必要的前庭功能评估以便监测病程变化。

3、避免使用前庭抑制类药物。由于存在双侧前庭功能障碍，使用此类药物可抑制前庭代偿机制，极容易造成患者跌倒。

小脑退变性疾病

小脑退变性疾病是一组以共济失调为主要症状的疾病。病因分为先天遗传性或后天获得性。先天遗传性共济失调有多种类型：脊髓小脑共济失调（spino-cerebellar ataxia，SCA）、原发性迟发性小脑共济失调、X-连锁共济失调、Friedreich共济失调、早发性共济失调等。SCA是常染色体显性遗传，是小脑变性疾患中的一大类，也是前庭小脑综合征最常见的疾病。根据基因检测，SCA可分为SCA1~SCA36多个类型。后天获得性病因主要有：毒物损害，免疫性损害，肿瘤损害，内分泌性损害，退行性变，血管病变，代谢性损害以及脑病等。

诊疗要点：共济失调是主要临床表现。可表现为躯干和肢体共济失调，也可表现在眼球运动异常，临床上对前者有较多认识，但对后者缺乏认识。小脑退变性疾病的共济失调在眼球运动方面表现尤其突出，眼动异常可为疾病早期的主要体征，可先于其他躯体体征出现，有时甚至是唯一体征。

持续性姿势-知觉性头晕

（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）

PPPD将作为一个独立疾病出现在即将更新的国际疾病分类(ICD-11)前庭疾病分类中。PPPD这一术语是将恐惧性位置性眩晕(phobic postural vertigo，PPV)与慢性主观性头晕(chronic subjective dizziness，CSD)整合后的疾病诊断术语。空间运动不适(space and motion discomfort)和视觉性眩晕(visual vertigo)属于症状，可在外周性前庭疾病、中枢性前庭疾病及PPPD等行为性前庭疾患中出现，而非独立疾病。PPPD的临床特征包括持续性摇摆晃动的不稳感和/或头晕症状持续超过3个月，行走或者站立时加重，坐下减轻，躺下减少或者消失。移动性视觉刺激或复杂视觉图案以及精细视觉需求的工作(阅读或电脑)可诱发或加重症状。诱发事件可见于急性或者复发的前庭周围或中枢疾病，以外周性疾病多见，也可见于一些药物副作用或精神障碍。PPPD患者既往曾有导致急性眩晕发作或共济失调的疾病，但上述症状消失后仍有头晕不适；体格检查无明确的神经耳科及其他神经系统疾病的阳性体征；行为评估可以正常和/或表现出低水平的焦虑和抑郁，可能合并其他精神障碍；神经影像学检查和平衡功能检查正常，或轻度异常但不足以解释患者当前的症状体征。治疗包括：(1)药物治疗(选择性5-羟色胺再摄取抑制剂以及5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂) ；(2)前庭平衡康复治疗，疗程至少3~6个月；(3)认知行为治疗，应在早期使用，对于明确的、长期存在的PPPD患者疗效欠佳。诊疗要点如下。

1、精准详细的病史询问。帮助患者分析出现头晕的原因及对患者行为性格特征的评价在诊断中至关重要。

2、长期存在摇摆晃动的不稳感或头晕不适感，与姿势或身体运动及精细视觉活动相关，这是精神性心理性头晕的特征性症状；行走或者站立时加重，坐下减轻，躺下减少或者消失。这些与活动体位相关的症状有助于识别，但也应注意与其他与体位相关的头晕类疾病进行鉴别。

3、“焦虑或抑郁”不能作为精神心理性头晕/眩晕的核心诊断内容，但是可以作为共病同时存在，应以优先评价患者有无神经耳科或其他神经系统疾病为首要原则，避免因过分关注患者并存的焦虑抑郁情绪而漏诊潜在疾病的可能。

来源：中华内科杂志，2016年第55卷第10期