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今天所讲的类型脾脏都是重要的累犯器官，这就涉及到前面SMZL部分所讲过的正常脾的功能区了，看脾脏淋巴瘤时个人经验是一定要记住哪种淋巴瘤常累及那个区域。阅读今天的内容要注意和SMZL对照，比较其中的不同。 1.毛细胞白血病（HCL）：占所有白血病的2%。和SMZL不同，HCL主要累犯脾红髓，故大体一般不形成明显结节。形态学特征有两点：（1）因为叫‘毛细胞’，所以细胞的突起较多，而且均匀分布，但这应该是在电镜下最为明显。想当年医学院毕业后所学的细胞都没记住，就记得有下面这么一张照片，我看见它就想起‘红毛丹’（图1）。光镜下见不到核仁，细胞胞浆丰富，透明，被形容为‘油煎蛋样’（图2）。（2）细胞粘附并破坏窦内皮细胞从而导致大量红细胞外溢，形成‘血湖’（图3）。又因为叫‘白血病’当然骨髓和外周血也常受累。 和其他的罕见类型不一样，除了表达B细胞标记外，HCL有四个特征性的免疫标记：CD103、CD123、CD25、CD11c，多数HCL至少表达3个。DBA.44和AnnexinA1也对HCL具有诊断意义。特别强调一点：大多数HCL还可表达CyclinD1（当然多数情况下表达较弱）和SOX11，所以应用二者诊断MCL时思维一定要宽泛一些。 除免疫标记外，免疫细胞化学染色——抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）在HCL的诊断中也很有意义。 新近识别的特征性遗传学标记：BRAF V600E突变。 2.不能分类的脾淋巴瘤/白血病：目前认为这是脾脏淋巴瘤的暂定亚型，其中包括两种，一种是变异性HCL（HCLv），自然是形态学像HCL，又不完全具备HCL特异免疫标记和BRAF V600E突变。HCL的比例就很低，HCLv又只占HCL的10%，当然更是罕见。 另一种是脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤，在淋巴瘤中所占比例<>。其实记住了SMZL主要累及白髓，就好理解这种类型了：瘤细胞和SMZL相似，但主要浸润红髓的脾索和脾窦，见不到SMZL中白髓滤泡被肿瘤细胞替代的现象。骨髓受累时也是以窦内浸润最为常见。外周血中也可见到细胞有微突起，与SMZL累犯外周血形态相似，所以细胞表面有突起不是HCL的特征，只是HCL表现得最为明显，而且均匀分布在瘤细胞的四周，其他类型的瘤细胞突起多位于细胞一侧。 总结一下今天和上周所讲的内容吧：小B细胞NHL罕见类型常呈现白血病样改变，一般多就诊于血液科，而且许多时候是由骨髓，流式细胞检测和临床表现综合诊断，这可能也是我们以实体瘤为主的病理科鲜少见到这些病例，而血液病医院中所占比例明显增多的原因。故特别提醒各位病理和临床医生：（1）当病变以局部病变或淋巴结肿大为主要表现，骨髓、周血和脾均无异常时，诊断这些类型淋巴瘤千万慎重，很有可能诊断是错的；（2）这些类型非常罕见，可以经常想到它，但不能经常诊断它。 |
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