|
三房心是胚胎心脏发育时左心房或右心房被纤维肌性膜隔成两个腔的先天性心脏畸形，发生率约占先心病的0.1-0.4%。男性多于女性，为1.5:1。可分别发生于左、右心房，典型三房心一般是指左房三房心，右房三房心仅占三房心总数的8%，本节只涉及前者。 【病理解剖】 胚胎心脏发育障碍所致左心房被纤维肌性隔膜分隔，形成一个真性左房（或称近侧左房）和另一个附房（或称远侧左房）。 真性左房与二尖瓣口及左心耳相连，附房位于左房的后上方，接收两侧肺静脉的血流，经隔膜上一个或多个大小不等的孔道与真性左房相交通。 80%的三房心合并其他心内畸形，最常见为肺静脉的连接异常及房间隔缺损。 病理分型 （1）第一类：附房接收所有肺静脉血，通过隔膜上的开口与真房相通。 ① A型：为典型三房心，房间隔完整，临床表现近似二尖瓣狭窄。 ② B型：附房通过房间隔缺损与右房交通。 ③ C型：附房血经垂直静脉?左无名静脉-上腔静脉-右房。 （2）第二类：附房接收所有肺静脉回流，但与真房间没有直接交通，隔膜完整无开口。 ① D型：附房经高位房间隔缺损与右房相通，附房内血分流到右房，右房血再经低位房间隔缺损或未闭卵圆孔流入真房。 ② E型：附房内血液通过共同肺静脉向下引流入门静脉-下腔静脉-右房，再经房间隔缺损或未闭卵圆孔流入真性左房，此型与下腔型完全性肺静脉畸形引流类似。 （3）第三类：部分肺静脉开口附房，其血液经狭窄开口与真性左房或右房相通，其余肺静脉正常回流入真性左房或异位引流入右房。 ① F型：右肺静脉回流入附房，经狭窄开口进入真性左房，左肺静脉正常回流入真性左房。 ② G型：右肺静脉回流入附房，再经狭窄开口进入真性左房，左肺静脉经垂直静脉-左无名静脉-上腔静脉异位引流入右房。 ③ H型：右肺静脉回流入附房，附房血经房间隔缺损进入右房，左肺静脉正常流入真性左房。 （4）前两类附房接收所有肺静脉回流，为完全三房心，第三类附房只接收部分肺静脉回流，为部分三房心。 【血流动力学改变】 三房心按其分类和是否伴有其他畸形，而表现为不同的血流动力学状态。血流动力学改变主要取决于附房与真性左房间交通口的大小、肺静脉引流情况、房间隔缺损的有无、大小和部位。 当隔膜开口小时，附房内的血流通过隔膜上狭窄开口进入真性左房，常引起肺静脉回流受阻，血流动力学改变与二尖瓣狭窄相同，可引起肺静脉回流淤滞、肺淤血、肺水肿和肺动脉高压。 附房血直接或间接分流到右房，则其血流动力学改变类似房间隔缺损或肺静脉畸形引流，即右心负荷增加。 房间隔缺损位于右房与真性左房之间，存在右向左分流，临床上可出现发绀。 【临床表现】 三房心患者的主要症状为活动后心慌、气急、咳嗽、甚至咯血，症状出现时间和严重程度与左心房血液回流受限程度有密切关系。 A型三房心患者的症状与真、附房间隔膜开口大小有关，开口越小，症状出现越早、越重，开口大者可终生无症状。 婴幼儿患者多合并其他畸形较早就诊，常出现喂养困难，呼吸浅快。孔道狭小的严重病例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。 成年患者如果隔膜开口较大，合并畸形少，则症状轻、出现症状晚。随着年龄增长，钙化致隔膜开口变小，使附房血液排空受阻加重。 二尖瓣可发生瓣膜粘液样变，导致二尖瓣关闭不全，成人患者合并二尖瓣关闭不全的比例较高。 心房增大，可出现心房纤颤，右心衰竭时可有肝大、腹水、下肢浮肿。 合并房间隔缺损或肺静脉畸形引流，则可出现相应症状。 多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音，梗阻程度严重时，孔道近远端压力阶差高，可闻及连续性杂音，P2亢进。 【超声心动图表现】（图10-1-3-1）  图10-1-3-1 完全三房心 A：四心腔切面于左房内见一隔膜样回声将左房分为上下两个腔 B：M型超声于左房内见异常隔膜回声带（箭头所示） C：不典型五心腔切面见左房内隔膜可见连续中断，彩色多普勒可见连续中断处较为快速的血流信号（箭头所示） D：脉冲多普勒于隔膜上彩色血流穿过处探及以舒张期为主的连续性血流信号 二维超声心动图 多切面扫查可见左房内线样隔膜回声，隔膜上有开口的病例可在线样回声上看到细小连续中断，隔膜开口可位于隔膜中部或一侧边缘。 隔膜位于肺静脉与左心耳之间，在心动周期中可发生摆动，即舒张早期移向二尖瓣，晚期背离二尖瓣。 真房内径多小于附房。 伴有房间隔缺损，可见房间隔连续中断。 伴有肺静脉异位引流，肺静脉可直接开口于右心房或经垂直静脉引流入右心房。 M型超声图像 心尖左心长轴切面或四腔切面，隔膜回声M型曲线可见舒张期时与二尖瓣E峰同向，与A峰反向，缓慢充盈期曲线较平缓，收缩期时曲线可见一些小的波动。 舒张期通过隔膜上狭窄口的高速血流冲击到二尖瓣瓣叶可见M型曲线表现为舒张期瓣叶的锯齿样运动。 多普勒血流显像 典型三房心，心尖四腔心切面观于隔膜回声中断处观察到彩色血流束穿过，由血流束的宽窄程度可推测隔膜开口的大小。 合并二尖瓣关闭不全，返流束可被隔膜阻挡而不会流至附房。偏心性返流束在隔膜与心房壁连续处发生偏折，形成沿着左房壁和异常隔膜的血流束，偏折时彩色血流可由蓝色为主变为红色为主的涡流信号。 合并房间隔缺损，于房间隔水平可见分流。 （1）B型可见心房水平左向右分流。 （2）E型可见心房水平右向左分流。 （3）D型可同时见上述两种分流。 声学造影 可有助于判断心房水平分流情况。 【诊断要点】 心房内隔膜样回声，将心房分为真房、附房。 隔膜位于左心耳上方。 真房、附房间可有交通，交通口形态、大小差异较大。 真房、附房间无交通，则伴有房间隔缺损或肺静脉畸形引流。 【鉴别诊断】 二尖瓣瓣上环 （1）为紧邻二尖瓣环的左心房侧异常纤维肌性膜状结构。 （2）临床表现与典型三房心所致左房排空障碍、肺静脉压力升高、充血性心力衰竭相似。 （3）二尖瓣瓣上狭窄隔膜位于左心耳与肺静脉下方，未能将左心房分为两个腔室，是与三房心最主要的鉴别点。 完全型肺静脉异位引流 （1）肺静脉汇入共同静脉干，血流量大时，内径较宽，前壁回声类似于隔膜，与三房心相似。 （2）共同静脉干壁回声位于左心房腔之外。 【注意事项】 三房心病理解剖差异大，本身形态及其与房间隔缺损、肺静脉引流等之间关系复杂，进行检查时应多切面观扫查异常隔膜的位置、起止、开口大小及与肺静脉的关系，以帮助分型。 三房心以完全型多见，部分型较少见。 诊断时注意与二尖瓣瓣上环鉴别，部分病例需与完全型肺静脉畸形引流鉴别。 |
|
|
