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免疫系统：参与免疫反应的器官、组织和细胞统称为免疫系统。包括： 1. 中枢免疫器官：胸腺，骨髓，禽类的“腔上囊”，及其类同器官。 2. 外周免疫器官：脾脏和淋巴结，如扁桃体、阑尾、肠道集合淋巴结、消化道和呼吸道粘膜下层 的淋巴小结及全身各处弥散的淋巴结是 T 细胞和 B 细胞定居的场所。 3. 参与免疫反应的细胞：（ 1 ）吞噬细胞，（ 2 ）免疫活性淋巴细胞： T 细胞、 B 细胞 、 NK 细胞、 K 细胞 抗体什么叫：机体接受抗原刺激后，在体液中出现的特异性免疫球蛋白叫做抗体 免疫是指机体识别和消除异物的功能。免疫功能与疾病的主要关系： 免疫防御功能 抵抗病原微生物 过敏或反复感染 免疫监视功能 消除机体突变的细胞 恶性肿瘤 自我稳定功能 消除衰老、死亡和受损的细胞 自身免疫病 以上三种功能的完整性是机体正常的基本保证，其中任何一个成分的缺失或功能不全、都可引发疾病
SM 是一位病人名字的缩写，在这位诊断为红斑狼疮的病人血清中，首 次找到了这种抗体而命名。 抗 SM 抗体是诊断红斑狼疮的特异性抗体，其阳性率占 30% ，具有辅助 诊断意义，但与疾病的活动无关 抗双链 DNA 抗体又称为抗天然 DNA 抗体，是抗核抗体的一种类型，它在红斑狼疮的发病中起一 定的作用。一般认为抗双链 DNA 的效价与病情相平行，即病情活动时，抗（ DNA ）抗体效价升 高，病情缓解时，效价降低
抗核抗体（ ANA ）是参与细胞核或者核的组成成分（ DNA ）反应的自身抗体，主要出现在红斑 狼疮等一类自身免疫病中，是诊断红斑狼疮的主要手段之一，但是偶尔也可以在老年人和使用某些 药物后出现 ANA 阳性，但效价很低 抗Rib-P抗体：抗核糖体P蛋白抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗Rib-P抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。抗Rib-P抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗Rib-P抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。 抗dsDNA抗体（抗双链DNA抗体），在SLE病人中发现抗dsDNA抗体，因不同的疾病活动度，其发生率在60% -90%，对SLE的诊断具有高度特异性。其他结缔组织病阳性率低（<> R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA／Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。它更多的存在于胞浆中，分子量52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而分子量60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿狼疮综合症 ）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。 抗Smith抗体，是SLE的特异性抗体。 Smith抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白。在SLE中阳性。虽然敏感性较低，但特异性高。在全部 抗Smith阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Smith抗体为SLE的标记抗体。对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有一定意义。Smith抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Smith抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Smith抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Smith抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。 抗RNP抗体(抗核糖核蛋白抗体) 因为是以抗核内的核糖核蛋白得名 ，临床上应用较多的是U1RNP抗体，U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白（U1snRNP），所以又称抗U1RNP抗体。 抗DNP抗体系针对脱氧核糖核蛋白的自身抗体，即狼疮因子。是经典的狼疮细胞形成试验必不可少的四因素之一。主要见于系统性红斑狼疮，活动期阳性率可达80%—90%、非活动期阳性率为20%左右。其他结缔组织阳性率低，且部分出现该抗体阳性的病人可合并系统性红斑狼疮症状。非结缔组织病（如肝炎等）偶见阳性。 抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。它可作为抗磷脂综合症中的重要自身抗体，其中抗心磷脂抗体（ACA）最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。抗心磷脂抗体阳性提示动、静脉血栓形成，脑血管意外发生率高达56%;双型或三型阳性SLE病人均会出现血栓、血小板减少性紫癜、继发性贫血等症状;抗心磷脂抗体阳性的女性患者易发生习惯性流产。 抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症（PSS）患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病，且其相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。PSS病人阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（SSC）有高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关 ANCA的相应抗原为丝氨酸蛋白E3、MPO和一些少见的抗原如弹性蛋白酶等。是系统性坏死性血管炎的血清标记物。ANCA可出现两种核型：①胞浆型（c-ANCA）：主要与韦格氏肉芽肿血管炎有关；②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。ANCA对于血管炎疾病的鉴别诊断及预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要指标。在病人发病（复发）时，ANCA滴度均升高。有研究表明，c-ANCA在血管炎复发前2-5周可升高4倍。所以，c-ANCA可作为预测病情复发的指标 抗Rib-P抗体：抗核糖体P蛋白抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗Rib-P抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。抗Rib-P抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗Rib-P抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴 抗JO-1抗体：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具 有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。67％抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA－DR3抗原。其它结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变 组蛋白是细胞核内的一种碱性核蛋白，抗Histone抗体（抗组蛋白抗体，AHA）即是以组蛋白为靶抗原的一种自身抗体，是抗核抗体的一种。可在多种自身免疫性疾病（DIL、SLE、RA、SSc ）中出现，不具诊断特异性。系统性红斑狼疮（SLE）阳性率为50%（活动期SLE可达90%），AHA中IgG-AHA占优势且与抗dsDNA有关，其心包炎与关节炎病变率高于AHA阴性的SLE。药物性狼疮（DIL）阳性率达95％
免疫球蛋白（ Ig ）的主要成分是两种球蛋白，根据其特点分为 IgG 、 IgM 、 IgA 、 IgD 、 IgE 。当免疫功能正常时，它们存在于血液中可保护机体不发病。但体内的免疫球蛋白的异常 增多时，与抗原结合，形成大量的免疫复合物，引起一系列的异常免疫反应，破坏了机体的组织 器官而致病。 所以：检测血中免疫球蛋白（尤其是 IgG ）的高低可协助自身免疫病的诊断和对病情活动的判断 补体是存在于人和哺乳动物血清中的一组具有酶活性的球蛋白，补体不能与抗原、抗体单独反应 ，但可与任何一对抗原抗体复合物反应。在系统性红斑狼疮的病人血中存在过量免疫复合物并产生一 系列的免疫反应。在这个过程中补体被大量的消耗了，所以检测血中补体含量减少了。补体降低虽 然不是诊断的指标之一，但是它的存在说明疾病的活动，是判断疾病活动的主要指标。表 6 补体正 常值 总补体（ CH50 ） 0.5 ～ 1μg/dl C 3 2 ～ 16μg/dl C4 44.3 ～ 6.4μg/dl 血常规 白血球(WBC) 成人：4×109-10×109/L(4000-10000/mm3)。 新生儿：15×109-20×109/L(15000-20000/mm3)。 生理性白细胞增高多见于剧烈运动、进食后、妊娠、新生儿。另外采血部位不同，也可使白细胞数有差异，如耳垂血比手指血的白细胞数平均要高一些。 病理性白细胞增高多见于急性化脓性感染、尿毒症、白血病、组织损伤、急性出血等。 病理性白细胞减少再生障碍性贫血、某些传染病、肝硬化、脾功能亢进、放疗化疗等。 红血球(RBC) 男： 4.0×10 12-5.3×10 12个/L(400万-550万个/mm3)。 女： 3.5×10 12-5.0×10 12个/L(350万-500万个/mm3)。 儿童： 4.0×10 12-5.3×10 12个/L(400万-530万个/mm3)。 红细胞减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。 红细胞增多常见于身体缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿等。
血色素(HCB) 男： 120-160g/L(12-16g/dL)。 女： 110-150g/L(11-15g/dL)。 儿童： 120-140g/L(12-14g/dL)。 血红蛋白减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。 血红蛋白增多常见于身体缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿等。 血小板(PLT) 100×109-300×109个/L(10万-30万个/mm3)。 血小板计数增高见于血小板增多症、脾切除后、急性感染、溶血、骨折等。 血小板计数减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、原发性或继发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、尿 尿常规： 蛋白质(PRO) 一般认为正常人每日排出蛋白质量为40～80毫克，最多100～150毫克，常规定性检测为阴性。 病理性蛋白尿见于肾小球肾炎、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭、高血压肾病、糖尿病肾病、妊娠中毒症、狼疮性肾炎、放射性肾炎及肾内其它炎症病变、中毒、肿瘤等。 白血球(WBC) 正常人尿中有少数白细胞存在，离心尿每高倍镜视野不超过5个。 异常时，尿中含有大量白细胞，表示泌尿道有化脓性病变，如肾盂肾炎、膀胱炎及尿道炎等。 潜血(ERY) 正常人尿中可偶见红细胞，离心沉淀后每高倍镜视野不超过3个。 若尿中出现多量红细胞，则可能由于肾脏出血、尿路出血、肾充血等原因所致。剧烈运动及血液循环障碍等，也可导致肾小球通透性增加，而在尿中出现蛋白质和红细胞。 管型 正常尿液中仅含有极微量的白蛋白，没有管型，或偶见少数透明管型。 若尿中出现1个管型，可以反映至少1个肾单位的情况，是肾脏疾病的一个信号，对诊断具有重要意义
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