好险！差点误诊漏诊了

对于青年女性，急性起病，不明原因发热，多脏器功能受累（淋巴结、血液、肺、肾） ，肺部改变用感染因素难以完全解释，抗感染治疗效果不佳时，极易误诊和漏诊这个病……

作者：刘长海 首都医科大学附属北京朝阳医院 急诊科

审稿：唐子人 吴彩军

来源：医学界急诊与重症频道

病例

张某某，女，24 岁，2014 年 3 月 16 日来诊

主诉：发热伴干咳 1 周，呼吸困难 3 天

查体：RR 52 次/分，HR 140 次/分，BP 110/60 mmHg，T 40℃，神清，急性面容，三凹症，双侧腋下淋巴结肿大，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性罗音，心律齐，腹平软，无压痛，双下肢水肿

既往体健，无吸烟史，无吸毒史，无不洁性生活史，育有一子一女

血常规：白细胞计数 21.47 × 10⁹/L ，中性粒细胞百分比 91.0%，淋巴细胞百分比 7.3%， 血红蛋白 89 g/L、PLT 57 × 10⁹/L

尿常规：尿蛋白 75 mg/L，尿红细胞 2 - 3 /HP

血气分析：PH 7.54，PaO₂62 mmHg，PaCO₂19 mmHg，Lac 2.2 mmoL/L （吸氧浓度 50%）

生化：AlB 19g/L，ALT 112U/L，AST 69U/L，DBIL 35.29 umoL/L，IBIL 11.10 umoL/L Bun 19.37mmoL/L，Ccr 192 umoL/L，Na 122umol/L ，Cl 89 umol/L ，K 2.9mmol/L

PCT17.29ng/mL

外院急诊科：头孢西丁 2g Q12h ivgtt 3天；盐酸氨溴索 45mg Bid ivgtt 3天；氨茶碱 0.25g Bid ivgtt 2天；祛痰灵 10ml Bid po 3天

请思考：目前诊断？诊断依据？该疾病的诊断标准？

重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征、急性肾损害、急性肝损害、低蛋白血症、中度贫血、血小板减少、蛋白尿原因待查。

附：重症肺炎诊断标准

主要标准：① 需要有创性机械通气；② 感染性休克，使用血管升压类药物。

次要标准：① 呼吸频率大于或等于 30 次每分；② 氧合指数 ≤ 250；③ 多肺段浸润；④ 意识障碍/定向障碍；⑤ 氮质血症；⑥ 白细胞减少；⑦ 血小板减少；⑧ 低体温；⑨ 低血压。符合 1 项主要标准或 3 项次要标准以上可诊断。

急性呼吸窘迫综合征诊断依据：

① 有 ALI/ARDS 的高危因素；

② 急性起病、呼吸频数和（或）呼吸窘迫；

③ 低氧血症：ALI 时（PaO₂/FiO₂) ≤ 300；ARDS 时（PaO₂/FiO₂）≤ 200；

④ 胸部 X 线检查显示两肺浸润阴影；

⑤ 临床上能除外心源性肺水肿；

入院后的主要治疗

盐酸莫西沙星 0.4g QD ivgtt；盐酸氨溴索 45mg Tid ivgtt；白蛋白 20g Bid ivgtt；免疫球蛋白 20g QD ivgtt；达肝素钠 5000u Q12h IH；保肝、支持、对症治疗。

初步治疗后的情况（3月18日，3天后）

仍有高热，最高体温41 ℃

仍有咯痰带血，呼吸困难，P 150次/分，R 50次/分

血气分析：PH 7.54，PaO₂82mmHg，PaCO₂21mmHg，Lac 0.2mmoL/L（文丘里面罩吸氧，氧浓度 50%）

请思考：该患的病例特点是什么？哪些病例特点是目前诊断难以解释？我们的初步诊断是否需正确？

该患的病例特点：

① 青年女性，既往体健，急性起病；

② 无法解释的急性呼吸衰竭；

③ 合并多脏器功能损害（肝、肾）；

④ 低蛋白血症，尿蛋白；

⑤ 淋巴结肿大；

⑥ 贫血 血小板减少；

⑦ 抗感染治疗无效。

本病例特点中的后几项就是我们以目前诊断难以解释的，这时我们就需要重新考虑初步诊断的正确性，那么下一步还需要完善哪些检查？

① 骨髓活检，淋巴结活检

② 自身免疫抗体 11 项，ANA

③ 血沉，PPD 实验，结核抗体，痰抗酸染色，痰找结核菌，T-SPOT

④ 24 小时尿蛋白，β2 微球蛋白，血清钙，24小时尿钙

⑤ 肿瘤标志物

实验室检查结果：

① 抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（＋），抗SSA抗体（+）

② 军团菌抗体: （+）

③ 24 小时尿蛋白定量：15665 mg ，血沉： 61 mm/h

④ PPD实验（-），T-SPOT（-）

⑤ 骨髓活检（-）

⑥ 肿瘤标志物（-），补体 C3 和 C4：正常

目前考虑患者的可能诊断是什么？诊断依据？

系统性红斑狼疮（SLE）

急性狼疮性肺炎（细菌性和军团菌肺炎）

急性狼疮性肾炎

诊断依据：① 浆膜炎；② 肾脏损害；③ 血小板减少；④ 抗 ds - DNA 抗体阳性；⑤ 抗核抗体阳性

附：系统性红斑狼疮诊断标准

① 面部蝶形红斑；② 盘形红斑；③ 日光过敏；④ 口腔或鼻咽部溃疡；⑤ 非侵蚀性关节炎；⑥ 浆膜炎；⑦ 肾脏损害；⑧ 神经病变：癫痫发作或精神病；⑨ 血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds-DNA 抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性；⑾ 抗核抗体阳性

临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述 11 项标准中的 4 项或 4 项以上表现，均可诊断为 SLE。

狼疮性肾炎诊断标准

全身改变：间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。

肾脏改变：肾炎样或肾病综合征样改变。

尿常规检查：有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

溶血性贫血：白细胞计数 < 4.0="" ×="">⁹/L，血小板 < 100="" ×="">⁹/L。

肾功能：伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高。

影像学检查：B 超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾能衰竭。

肾活检：确诊金指标。

狼疮性肺炎诊断标准

全身改变：间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。

临床表现：发热、干咳、呼吸困难、胸痛、甚至出现咯血、双肺底可闻及湿性罗音。

血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。

肺功能：严重限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

X 线胸片或 CT：双肺弥漫性斑状阴影。

肺泡灌洗和肺活检：除外细菌感染。

治疗：抗生素治疗无效，糖皮质激素、免疫抑制剂可使病情缓解。

确诊后的治疗

甲强龙 120 mg Q8h ivgtt；盐酸莫西沙星 0.4g QD ivgtt；盐酸氨溴索 45mg Tid ivgtt；白蛋白 20g Bid ivgtt；达肝素钠 5000u Q12h IH

转归

治疗 5 天后患者体温恢复正常，呼吸困难有所好转，心率下降。T 37℃ R 25次/分，H 84 次/分

2 周后出院，口服激素甲泼尼龙。 出院后 2 月（5月14日）门诊复查，无不适主诉。

由该病例引发的思考

对于青年女性，急性起病，不明原因发热，多脏器功能受累（淋巴结、血液、肺、肾） ，肺部改变用感染因素难以完全解释，抗感染治疗效果不佳时需考虑自身免疫性疾病，因其缺乏特异性，极易误诊和漏诊。

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