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提供病例并讨论主持 武肖娜 群十一病例策划小组 申永国、武肖娜、杜明艳 杜晓萍、卢志杰、徐 宁 阴均涛、周晨光、龙 勇 总结整理 龙勇、徐宁、刘红 傅懋林、李尊波 2016.11.30 讨论于李神经18个中文群
文献复习：
卢志杰~成都军区总医院神内：病史很详细。头痛，呕吐起病，继而出现多组颅神经受损，行走不稳，定位：脑膜？脑干？定性：颅内感染？好像有点太快了。影像似乎无特殊。看看腰穿？
盖立杰 齐齐哈尔康复医院：病脑？格林巴利？高颅压 双眼睑下垂 脑脊液这么轻，病情这么重，耳鼻喉会诊，眼球固定？啥原因？高信号不正常吧？没呼吸困难直接嗜睡了 双侧听神经脱髓鞘 鼻窦炎是有的
申永国-陵城区医院：中年急性起病，有上感史，多颅神经受损伴构音障碍，走路不稳，锥体束征，定位：小脑、脑干，定性：免疫？感染？脱髓鞘？ 核磁没见异常 脑脊液没重大发现 有没有吃什么过期霉变的东西
易晓净 无锡市中医医院脑病科：定位支配眼球活动的神经均受累，双侧面神经，根据查体考虑周围性瘫痪，为下运动神经元，定性格林巴利？GQ1b综合征？副肿瘤？血糖和钠低，代谢性？
龙勇-江西胸科医院神内：病例特点：中年男性，急性起病，有前驱上感史，视物模糊、走路不稳，查体提示脑干受累，定位：脑干，定性：免疫？感染？，看影像、腰穿
许燕故城神内：定位：多神经根（双侧动眼外展面，四肢肌力减低，腹壁反射减低）定性：GBS？（病前感染，多神经根损害）副肿瘤？（烟酒嗜好）肿瘤直接侵犯？需要：肌电图，CSF，肿标，风湿免疫检查，复查MR
王佩 保定市一中心神内：中年男性，亚急性起病，病前呼吸道感染，MRI未见颅内病灶，定位:多组颅神经，周围神经或锥体束，定性：格林巴利?肉毒中毒?副肿瘤?莱姆?
曹天理：中年，男性，起病急，病程短，以头痛，视物不清，行走不稳，外展，面N损害，定位，视N，脑干，脊髓。定性，1)NMODS,2)GBS，3)副肿瘤综合症，4)感染性疾病(结核颅底粘连)
郞继荣河南宏力医院：双侧面神经、双动眼、外展神经、四肢肌力下降、腱反射减退，考虑神经根病变，腱反射减低考虑髓鞘改变为主，故考虑MFS综合征。腰穿检查，建议查血和脑脊液的GQ1b抗体、GM1抗体。肌电图。突触前膜的肌无力综合征不考虑，此病为VGCC抗体介导，下肢症状明显，且下肢腱反射是减低的，一般很少累及眼外肌。昏迷了，细胞高，蛋白正常了，好妖的病历。目前改变方向，考虑BBE。GQIb介导的Bickerstaff脑干脑炎。
贺光辉山东电力医院 神经内科：定位 多颅神经，脊神经，定性 急性发病，核心症状为双侧动眼及面神经麻痹，定性 自免，mfs可能性大，感染，警惕莱姆氏病，中毒，肉毒(老大考虑到的)，排除代谢及副肿瘤。
周铁柱中国医大四院神经内科：中年男性，急性。定位:小脑、多颅N，上运动N元；肝功、代谢、凝血系统、离子。定性:高颅压？自免？代谢？中毒？梅毒？
雷宇新:多颅神经受损(基本对称)，腱反射减弱，GBS可能较大，只是头痛不好解释。鉴别：颅内感染，如结核，需脑脊液检查。
郭科:中年男性，急性起病，临床表现为：头痛，视物模糊，行走不稳，查体可见：构音障碍，眼球固定，示齿不能，腹壁反射消失，四肢肌力4 级 。 定位：多个颅神经（展，面神经，动眼神经，周围神经）定性：1.从患者疾病进展情况来看，双侧面神经累及，首先考虑周围性脱髓鞘疾病：急性吉兰巴雷综合征，抗GQ1b抗体综合征？2.副肿瘤 肌无力综合征？重点筛查肿瘤（全身系统）。3.静脉窦血栓形成需要排除， 进一步完善MRV，必要时DSA检查。患者出现意识障碍，糟糕了，病情加重，2个方面考虑：1.首先还是脑干脑炎，抗GQ1b抗体综合征，2.排除 中毒？
黄华生:中年男，病前有感染表现，对称脑神经及四肢无力，进行性进展，检验示血沉、CRP高。定位：双侧动眼、外展、双侧面神经、脊神经。定性1.GBS系谱疾病（只是建反射亢进，不过可以有10%亢进），包括BBE、MFS＋GBS、GQ1b抗体综合症，2、淋巴瘤：双侧颅神经问题要注意排除，3、莱姆病：可以有这种周围神经损害表现，4、肉毒杆菌中毒：发病快，注意问问病史！下来检查主意脑脊液检查、肌电图检查、抗GQ1b抗体！可惜没有瞳孔放大，如果有我直接定肉毒杆菌中毒，呵呵！昏迷了！片子还是没有问题，那么考虑缩小：1、BBE脑干脑炎，2、中毒：肉毒或其他，3、其他感染。快看抗体、肌电图看来做不了了 我觉得就先从病史采集排除中毒先，然后再考虑其他的，比如BBE、李斯特感染或其他感染等等。如果没有中毒，那就考虑BBE脑干脑炎，查查抗体吧，注意感染，注意培养情况。整个过程唯一BBE不支持点就是没有蛋白细胞分离，白细胞数大于50。但是目前只有BBE更好解析。
鱼丽萍:中年男性，急性起病，主要表现为：头痛、视物模糊、行走不稳；体征：双眼睑下垂，眼球固定，示齿不能，四肢肌力4级，腹壁反射消失，病理征阴性。定位：双侧动眼，滑车，外展神经，面神经诊断：1，GBS（MFS）？2，中毒？需要脑脊液细胞学和肌电图检查。
付家和:中年男，急性发病！上感诱因6天进展到高峰。头痛，视物模糊。，走路不稳。既往：糖尿病，高血压。查体：眼球固定。面纹浅，四肢肌力4级。腱反射双上肢低。无浅深感觉障碍。病理证阴。头MR未见明显异常。定位：多组颅神经，周围神经。定性：Fisher？BBF？糖尿病周围神经病？NMO？
范秉林:患者男性，急性起病，主要表现为四肢迟缓性瘫痪，＋多颅神经损害(动眼神经，外展神经，滑车神经，双侧面神经)，下胸段脊髓(腹壁反射消失)，定性:首先考虑GBS，咽颈臂型，但是腹壁反射消失有点不符合,第二，ADEM 可以累计脑干和脊髓，但是该患者没有看见颅内病灶,第三 特殊感染可以播散导致脊髓和脑干颅神经核团,第四，静脉窦血栓，第五 脑膜癌病或者特发性肥厚性脑膜炎。
唐文雄:患者为什么出现意识障碍？肉毒杆菌中毒患者应该是意识清楚的，除非后期严重呼衰肺脑。
「偃师一院神内 陈宏涛:中年男性，急性起病，病前有呼吸道感染病史，多组颅神经伴锥体束受损，高级智能活动正常，定位：脑干及相关神经核，定性：自身免疫性？2.血管性疾病，CVST，需要影象支持 3.感染性」 - - - - - - - - - - - - - - - 「张聪河大附院神内:患者眼球固定，示齿不能，四肢肌力4 。病理征阴性，颅脑核磁未见异常，定位：周围神经，中年男性，急性起病，头痛，视物模糊，走路不稳，定性：1.神经根神经炎 2.脱髓鞘病，肌电图，腰穿检查。从多组颅神经受损，四肢轻瘫，腱反射减弱，肌电图的变化，临床的转归，支持脑干脑炎。」 - - - - - - - - - - - - - - - 「徐明唐山工人医院神内:定位：多组颅神经：动眼神经、外展神经、面神经、舌咽神经，周围神经，定性：急性起病，血沉快，C反应蛋白升高，考虑自身免疫性？副肿瘤性？代谢性？病情恶化这么快，激素治疗效果差，要考虑中毒？GBS谱系疾病？」 - - - - - - - - - - - - - - - 「刘红聊城市人民医院神内:中年男性，急性起病，既往高血压病、糖尿病病史，病初有咽痛、咳嗽，临床主要症状：头痛、视物模糊、行走不稳，病情进行性加重，出现四肢瘫痪，眼睑下垂，查体：血压高，构音障碍、眼球运动障碍、双侧面瘫、曾有伸舌右偏、共济运动及腱反射异常，腹壁反射消失，无病理征。辅助检查：血沉快，白细胞高，C反应蛋白异常，电解质轻度异常等，定位诊断：多颅神经、周围神经，定性诊断：1.炎症脱髓鞘，格林巴利谱系疾病；2.肿瘤，会又是淋巴瘤吗；3.特殊感染，如莱姆病，4.中毒性，肉毒素？进一步检查建议行脑脊液、肌电图、针对性抗体筛查等。激素、丙球、血浆置换都用了，病情还是逐渐加重。会不会是肉毒杆菌中毒。既然病史排除了中毒，治疗后患者有所好转，那么就得换换思路了，BBE！」 - - - - - - - - - - - - - - - 「赵凤芝莱西市人民医院神经内二科:中年男性，急性起病，以头痛、视物模糊肢体无力为主要表现，查体，双侧动眼、滑车、外展、面神经麻痹，四肢肌力4级，肌张力低，无病理征。定位，周围神经、颅神经损害。定性，1GBS，2糖尿病性神经损害，3感染，4副肿瘤，5中毒。其他血管病、变性不考虑。治疗过程中，肌电图有变化。患者意识转清，丙球、激素，免疫抑制治疗后好转，考虑GBS」 - - - - - - - - - - - - - - - 「张燕 定州市中医院神经内科:中年男性 急性起病 主要表现为头痛 视物模糊 行走不稳，发病前有感染史，查体 主要表现为多组颅神经受损 脊神经受累 定位视神经 动眼 滑车 外展 面神经脊神经 定性急性格林巴利综合征？」 - - - - - - - - - - - - - - - 「罗翰-深医神内:定位：周围神经，定性：脱髓鞘，BBE；副肿瘤；中毒。」 - - - - - - - - - - - - - - - 「熊兰广元市第一人医神内:难道是什么其它特殊的感染？」
：（译文）急性球麻痹：吉兰-巴雷综合征变异型--刘丹丹 译；桑川 审校 ：（综述译文）吉兰 - 巴雷综合征发病机制，诊断，治疗及预后--韩凌 译 ：张海霞--威海市立医院001-吉兰巴雷综合征，AMSAN？复发？ ：华生系列之009--Bickerstaff脑干脑炎(BBE)？
编辑：伊万
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