局灶节段性肾小球硬化--Focal Segmental Glomerulosclerosis(FSGS),是成人肾病综合征常见的病理类型之一,光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下,可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。 2004 年国际肾脏病理学会将其分为 5 型,也就是近 10 年以来一直使用的哥伦比亚分型,分别是:门部(门周)型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。 各型 FSGS 的特点 门部/门周型 FSGS:在血管极处(门部/门周)出现节段性硬化和透明样变,常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现,原则上诊断该类型的 FSGS,需硬化部位在门部的肾小球应>肾活检标本 50% 肾小球。 顶端型 FSGS:在顶端处(近端肾小管处)出现球囊粘连,并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内,伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生,偶有透明样变。 细胞型 FSGS:一般表现为毛细血管内细胞增生/增多,常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润,以及足细胞肥大、增生等,球囊粘连和透明样变不常见。 塌陷型 FSGS:一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷,毛细血管腔闭塞,伴随足细胞的大量肥大和增生,足细胞足突融合非常广泛。 非特殊型 FSGS:不能归入以上 4 个类型的 FSGS,即称为非特殊型,包括既往的外周型和系膜增生型,只要能看见一个节段性硬化,即可诊断。病理表现多样,可有节段性硬化、透明样,足细胞肥大、增生等表现。 FSGS 的病理特点 1. 光镜:肾小球出现节段性硬化或球囊粘连; 2. 免疫荧光:常有 IgM 和或 C3 在硬化部位沉积,亦可无特殊; 3. 电镜:无电子致密物沉积,脏层上皮细胞(足细胞)的足突弥漫性融合; 鉴别诊断 1. 继发性 FSGS:如 IgA 肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等,均可以表现为 FSGS,需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别; 2. 适应不良性 FSGS:即我们常说的肥胖相关性 FSGS、高血压肾损害引起的 FSGS,原则上从以下三个方面进行鉴别: (1)临床病史,包括是否出现肾病综合征,适应性 FSGS 的蛋白尿多< 3.5 g/24 h,即使出现大量蛋白尿,血白蛋白亦多不低于 30 g/L,而原发性 FSGS 多为肾病综合征表现; (2)继发性 FSGS 病理类型多为门部型 FSGS; (3)电镜下足细胞足突融合范围,适应性(继发性)FSGS 多<50%,而原发性 FSGS 多>70%,多超过 90%。 3. IgM 肾病:一般表现为并系膜增生,电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。 4. 遗传性疾病:如 Alport 综合征,亦可出现类似 FSGS 病理表现,需结合电镜表现进行鉴别。 各型 FSGS 的模式图
FSGS 的一些基本病理改变
接下来,让我们逐个类型进行展示 门部/门周型 FSGS
顶端型 FSGS
细胞型 FSGS
塌陷型 FSGS
非特殊型 FSGS
免疫荧光
电镜表现
图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney |
|
来自: limingxin1969 > 《FSGS》