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作者：杨娅 刘晓然 王月丽 单位：首都医科大学附属安贞医院 【病史】 患者男性，52岁（外籍公民）。发现“心电图异常”4年，间断后背疼5月。 患者4年前于当地体检行心电图（ECG）检查示Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V2-V6导联T波深倒，V3-V5导联ST段压低0.1-0.2mV，RV5+SV1=3.9mV，V3-6R波递增不良（图1）。遂行平板运动试验及冠脉CTA检查，均未见明显异常。期间患者未诉特殊不适，未进一步诊断治疗。5月前患者出现后背痛，位于肩胛下角，面积约手掌大小，向左肩放射，无胸痛、胸闷，休息5分钟后可自行缓解，后时有发作，多于爬楼时出现，每次爬2层楼即可发作，约每日发作1次，性质同前。遂于当地医院再次进行ECG检查示：Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V2-V6 导联T波深倒，V3-V6导联ST段压低0.1-0.3mV，RV5+SV1=3.6mV，V3-6R波递增不良（图2）。为进一步诊治就诊于我院门诊行超声心动图检查。 既往体健，否认高血压病史。否认结核、肝炎等传染病病史，无手术史及输血史，无药食过敏史，预防接种史不详。否认家族遗传病史，家族中未见青年猝死病史。出生于北京，无疫区居住史,，无吸烟史、酗酒史。 【体格检查】 T：36℃，P：60次/分，R：21次/分，BP血压120/87 mmHg。心前区无杂音。 【辅助检查】ECG见图1，图2  图1 2010年4月15日ECG检查结果：心电轴正常，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V2-V6导联T波深倒，V3-V5导联ST段压低0.1-0.2mV， RV5+SV1=3.9mV，V3-6R波递增不良  图2 2014年1月6日ECG检查结果：心电轴正常，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V2-V6 导联T波深倒，V3-V6导联ST段压低0.1-0.3mV， RV5+SV1=3.6mV，V3-6R波递增不良 【超声心动图】 胸骨旁左室长轴切面：左房增大；二尖瓣M型：未见明显异常 基底段左室短轴切面：未见明显异常 乳头肌水平左室短轴切面：未见明显异常 心尖水平左室短轴切面：左室心尖部心肌明显增厚 左室心尖部各室壁厚度： 间隔厚度15.5mm 前壁18.9mm 侧壁16.9mm 后壁14.9mm 下壁17.4mm 余室壁厚度为12mm 心尖四心腔、两心腔及三心腔切面：均显示左室心尖部心肌增厚 左室流出道连续多普勒频谱：未见明显异常 综合以上超声心动图检查结果，患者左房增大，各室壁运动正常，心功能正常。异常表现主要在心尖部左室短轴切面，提示：心尖肥厚型心肌病（图3-图17）。  图3. 胸骨旁左室长轴切面  图4.（动态）胸骨旁左室长轴切面  图5. 二尖瓣M型  图6. 基底段左室短轴切面  图7.（动态）基底段左室短轴切面  图8. 乳头肌水平左室短轴切面  图9.（动态）乳头肌水平左室短轴切面  图10. 心尖水平左室短轴切面图  图11.（动态）心尖水平左室短轴切面 图12. 心尖四心腔切面 图13.（动态）心尖四心腔切面 图14. 心尖两心腔切面 图15.（动态）心尖两腔心切面 图16. 心尖三腔心切面 图17 .左室流出道连续多普勒频谱 【超声提示】心尖肥厚型心肌病 【鉴别诊断】 1.缺血性心脏病：该患者突出症状表现为间断后背痛，与活动有关，符合缺血性心脏病的特点，但是患者行冠脉CTA未经明显异常，可基本排除冠心病。 2.主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄经超声心动图可发现主动脉瓣病变，该患者主动脉瓣超声检查未见明显异常，可基本排除。 【最终诊断】心尖肥厚型心肌病 【分析讨论】 1.肥厚型心肌病的特殊类型：心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，它与典型的肥厚型心肌病不同，主要特点是心尖部心肌向心性肥厚。心尖肥厚型心肌病由于室间隔中上段和基底部心肌增厚不明显，因此左室腔和左室流出道不存在梗阻，二尖瓣前叶收缩期没有前向运动。临床上常以心电图结合心血管影像的临床表现确立诊断，尤其在超声心动图检查有特征性表现。 2.误诊为“冠心病”：既往文献表明，广泛的ST-T改变是肥厚性心肌病最常见的一种心电图表现，但影响ST-T改变的因素很多，因此临床工作中心电图ST-T异常极为常见。心尖肥厚型心肌病作为肥厚性心肌病的一个亚型，患者常有典型心绞痛症状，且更易对ST-T改变产生错误分析，因而极易误诊为“冠心病”，但心尖肥厚型心肌病的ST-T改变往往无明确定位，而表现为广泛的变化，另外伴随有左胸导联高电压等改变。本例患者ECG示广泛的ST-T改变，左胸导联高电压，但患者当时临床症状不明显，国外的医师仅考虑到冠状动脉病变导致的心肌缺血，行ECG平板试验和冠脉CTA，排除冠心病，而忽略了肥厚型心肌病，而没有进行进一步检查，延误诊断达4年之久。 3.超声心动图的重要性：据文献报道，超声心动图是诊断心尖肥厚型心肌病的重要方法，能够准确的探测室壁肥厚的部位，肥厚程度及肥厚类型。通过超声心动图和心电图的特征性改变，确定心尖肥厚型心肌病的诊断。结合胸痛病史、心肌酶学及心电图动态演变可以区分，冠脉造影、超声心动图常为鉴别提供证据。超声心动图对诊断本病亦有重要价值，能反映心肌肥厚部位及程度，文献报道的标准为：心尖部室壁厚度大于1.3 cm，当心室收缩时，心尖部室腔暗区消失。 4.超声心动图的漏诊：然而，尽管该病超声心动图有特征性改变，如不显示左室心尖部也容易漏诊。因此左室短轴切面的显示十分重要。由心底部开始，顺序显示左室基底段、乳头肌水平和心尖部左室短轴切面，就能显示左室心尖部明显肥厚的心肌。 5.超声心动图诊断十分容易，关键是超声切面是否探及到左室心尖部，进而发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭小。 【经验教训】 1.心电图异常：心电图ST-T异常，不能只依靠一个检查进行诊断，需要超声心动图、心电图、冠状动脉造影三者相辅相成。本例患者4年前体检ECG首次发现ST-T异常，直至5月前出现活动时后背痛，方行超声心动图予以明确诊断。 2.超声心动图的重要性：超声心动图在诊断结构性心脏病中的重要地位，利用恰当的超声切面检查辅助临床诊断。总之，超声心动图不但能在检查中诊断心尖肥厚型心肌病，而且能在相同的心电图显示下与其他疾病进行区分。超声心动图，特别是左室心尖部的超声切面检查对心尖肥厚型心肌病的诊断具有临床应用价值，值得推广和应用。 3.遗传性：值得注意的是，该病具有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，提示我们应当借助ECG检查的便利性，建立心电图预警系统，以便能够及早发现并确诊患者其他家族成员的心肌异常，改善预后。 【病例启示】 1. ECG ST-T异常既可见于冠状动脉疾病，也可见于心肌肥厚的患者。 2. 超声心动图是诊断心尖肥厚型心肌病的重要方法，患者ECG ST—T异常，无论有无临床表现，仍需行超声心动图更进一步检查确诊疾病。 3. 心尖肥厚型疾病属遗传性疾病，建立心电图预警系统，尽早发现并确诊该疾病，对预防潜在并发症进展及治疗非常重要。 |
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