鉴别丨梅尼埃病和前庭性偏头痛

梅尼埃病(Meniere disease)和前庭性偏头痛(Vestibular migraine)是最常见的自发发作性眩晕疾病，目前两种疾病都是症状诊断，没有实验室检查作为确诊依据。虽然发病机制不同，但无论病因、诱因、临床表现二者均有相似之处，因此两者鉴别非常有挑战性，尤其在疾病的早期更加困难，而且临床上两种疾病同时存在的情况也不少见。本文对梅尼埃病、前庭性偏头痛的诊断标准和症状进行比较，以期找到更具特征的鉴别点。

症状诊断的疾病，因为研究者诊断标准的不同，对发病率的统计数据往往比较分散，流行病学显示梅尼埃病发病率为15/10万~350/10万。发病年龄差别很大，最小4岁，最大超过90岁，高发年龄在30~60岁。男女比例约1：1.3，随着病情的发展，30%~50%的梅尼埃病患者可发展为双侧受累。

梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水，但是无症状积水的发生率远远高于梅尼埃病，动物实验虽有很好的积水模型，但和梅尼埃病的发病之间还是有一定的差距。目前认为梅尼埃病仍是一个病因不明、多因素共同参与的疾病，遗传及环境因素的协同影响决定了疾病的发作。外伤、急性中耳炎、迷路炎、内耳解剖－变异等可能都是梅尼埃发病的危险因素，在此基础上，气压改变、噪声暴露以及月经周期等诱发因素则可能充当“扳机”的作用，引起症状发作。

梅尼埃病是临床综合征，典型症状包括自发发作性眩晕、波动性感音神经性聋、耳鸣及耳闷胀感四联征。但一般只有50%的患者最初同时表现为眩晕和听力下降，19%的患者仅表现为眩晕，26%的患者仅表现为耳聋。一般认为发病的3~5年应该出现典型的四联征，否则梅尼埃病的诊断值得考虑。有学者根据这些最初的不同表现将该病分为前庭型以及耳蜗型两类。Schaaf等对27例反复发生的低频下降型感音神经性聋患者进行了5年的随访，发现只有3.7%的患者发展为梅尼埃病，随着对前庭性偏头痛的认识，这类患者的诊断可能更倾向于前庭性偏头痛，但如果低频区3个频率听力损失都超过30 dB，推测发展为梅尼埃病的机会相对比较大，这和2014版指南中对听力损失的界定完全吻合。

1995年AAO-HNS对梅尼埃病的诊断标准进行修订，分成明确的梅尼埃病、确定的梅尼埃病、高度怀疑的梅尼埃病和怀疑的梅尼埃病四类。我国在2006年制定了梅尼埃病诊断依据和疗效评估的指南。随着近几年对梅尼埃病及前庭性偏头痛的认识不断深入，2014年，Bárány学会提出了梅尼埃病新的诊断标准，对发作期疾病的症状进行了更加准确的界定，将其分为确定的梅尼埃病和疑似的梅尼埃病两类。

不同的指南中，除了对症状进行界定，还对听力下降的程度进行了评估，但是纳入的频率有所不同，1995版AAO-HNS指南中纳入0.5 kHz，1 kHz，2 kHz，3 kHz 4个频率，平均听阈较对侧提高20 dB HL即可诊断。2014版Bárány则强调低频听力损失的程度，单侧病变者定义为低于2 kHz两个连续频率较对侧提高至少30dB HL；双侧病变者则定义为低于2 kHz两个连续频率提高35dB HL甚至更多。Radtke等对75例按照2001年标准诊断为前庭性偏头痛的患者进行8年左右的随访后重新诊断，其中8例符合1995年双侧梅尼埃病的诊断标准，但按照2014年梅尼埃病双侧听力需要下降35 dB的标准，上述病例不能诊断为梅尼埃病。新版梅尼埃病标准中，对听力损失的程度做了更加严格的限制，对鉴别梅尼埃病还是前庭性偏头痛非常有意义。

但是随着病情的发展，梅尼埃病会逐渐由低频感音神经性聋变为平坦性感音神经性聋，1995年标准中纳入3 kHz，对于疾病自然病程分期以及治疗方案的选择有重要意义。如果只是采用低于2 kHz的平均听阈，不能完全反映梅尼埃病的自然病程。因此，笔者认为两版指南在偏重鉴别诊断或者治疗指导方面各有千秋。

偏头痛和眩晕在一般人群的发病率分别为14%和7%，同时随机发生的比例为1.1%，事实上，两者同时发生的比例为3.2%，是偶然伴发的3倍。原因就在于头痛和前庭之间有着非常密切的关系。其关系虽然很早就被注意到，1984年Kyan才进行了系统的描述。1999年，Dieterich等提出前庭性偏头痛的概念。前庭性偏头痛是很常见的疾病，多为中年女性，女性与男性之比为5：1~7：1，头痛病史比头晕病史平均早7.3年，前庭症状通常在头痛几年后开始减弱或者消失后出现，多于女性更年期开始出现。

2001年Neuhauser首先提出前庭性偏头痛的诊断标准。2012年Bárány学会和国际头痛学会进行修订，并将这一诊断以附录的形式写在2013年国际头痛分类指南里。将这一疾病首次作为一个独立的实体提出，提出了确定的前庭性偏头痛和很可能的前庭性偏头痛。2012年前庭性偏头痛诊断标准较2001版对头晕的类型、强度、持续时间都有了更加严格的界定。以前确诊的部分前庭性偏头痛不再符合新版诊断标准。但是指南只是对已有证据的科学规范的总结，而疾病的治疗是一门艺术，尤其面对每一个个体时，异质性更加突出。因此临床上要充分考虑偏头痛体质在一般人群中的高发病率，对患者采用更为有效的治疗。

梅尼埃病和前庭性偏头痛的发病机制虽不一样，但病因、诱因、临床表现均有相似之处。两者最大的区别是：梅尼埃病会引起内耳功能（包括听力和前庭功能）不可逆的下降，而前庭性偏头痛一般不会造成内耳永久性的功能下降，属于功能性疾病。两者的主要鉴别点见表1。　　

梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水，只有积水到一定程度发生破裂才会出现症状。积水的产生、加重到破裂需要一定时间，不可能在短时间内反复发生。所以如果1周内多次眩晕发作，甚至每天都有发作，基本可以确定至少不可能是单纯的梅尼埃病发作，更应考虑前庭性偏头痛的诊断。

前庭性偏头痛视觉刺激明显，所以不敢睁眼。单纯的前庭性偏头痛，闭眼后眩晕可完全停止；而单纯的前庭外周病变，患者闭眼后仍有强烈眩晕；混合型的病例，患者会主述闭眼后眩晕症状减轻，但仍有眩晕感。这也是“内晕”和“外晕”的区别。

梅尼埃病患者头晕发作时很多伴发各种类型的头痛，其中不乏偏头痛样头痛，伴有偏头痛并不能排除梅尼埃病的诊断。与健康对照相比，偏头痛在梅尼埃病患者中更加常见，梅尼埃病患者中不同类型的头痛发生率可能达到70%~76%，偏头痛的发生率可以达到22%~56%，拥有梅尼埃病和前庭性偏头痛两种特征（Migraine-Meniere’s disease，MMD）的患者已经被反复报道。Cha等对符合1995年诊断标准的50例梅尼埃病患者和18例同时符合偏头痛标准的患者的临床特征进行分析，发现MMD的平均发病年龄（37.2岁）较梅尼埃病（49.3岁）更年轻，这提示偏头痛的存在，可能提前使梅尼埃病发作。MMD中出现双侧听力下降的比例（56%）明显高于梅尼埃病组（4%），而单纯梅尼埃病一开始就波及双耳者非常罕见。因此伴有偏头痛的MMD可能是梅尼埃病的一种特殊类型，要警惕可能双侧发病的高风险，在治疗方案的选择中，尽量避免一些破坏性治疗，以免出现处理棘手的双侧前庭功能下降甚至丧失的情况。

前庭性偏头痛发作时，也可能出现耳部症状，尤其耳鸣的发生率较高。前庭性偏头痛的诊断标准中除了畏声，听觉系统症状并不是排除标准，畏声在梅尼埃病和可能的前庭性偏头痛（probably vestibular migrain）中都比较常见，但在前庭性偏头痛中最常见。总体而言，客观性听力下降、耳鸣、耳闷在梅尼埃病中更加常见。前庭性偏头痛可以出现波动性的听力下降、耳鸣和耳闷，但发病多年后偏头痛的感音神经性聋一般不会发展为重度聋，很少累及2kHz以上高频听力，因此从两者自然病程角度看，听力学指标纳入3kHz有明确的意义。

前庭性偏头痛和梅尼埃病都有家族发病的特点，可以作为一个症状群被遗传。同一家族患者可能部分以梅尼埃病为主，部分以前庭性偏头痛为主。与健康对照相比，偏头痛在梅尼埃病患者中更加常见，拥有梅尼埃病和偏头痛两种特征的患者已经被反复报道，但是前庭性偏头痛及梅尼埃病之间的病理生理学关系仍不清楚。有学者认为二者可能存在共同的发病机制，也许和离子通道功能障碍相关，也是下一步的研究重点。

梅尼埃病和前庭性偏头痛是最常见的反复发作性头晕疾病，两者之间有密切复杂的关联，而且都是动态发病的疾病，疾病的不同时期，患者的症状可能有所不同，因此不同的时间点介入，诊断可能有所变化，这点在临床工作中非常值得注意。