心脏长在胸腔外的女孩

渐近故乡时 2017-02-22

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小捷播报

最近你的朋友圈有没有被一张“心脏长在胸腔外”的俄罗斯小女孩刷屏呢？当你看到这样的标题“这位心脏长在胸腔外的小女孩已经7岁了”，内心是不是很惊讶？有没有这样的疑惑-----心脏长在胸腔外还能活吗？

根据英国《镜报》报道，俄罗斯有一位小女孩叫Virsaviya，患有一种罕见的疾病：出生时她的心脏就位于胸腔之外，目前心脏大约有一个拳头大小，仍位于胸腔之外且只有一层皮肤保护。时至今日，已经7岁的她，依旧没有很好的方法去解决存在的问题。

那么，“心脏长在胸腔外”从医学的角度究竟是怎么回事呢？

心脏长在胸腔外属于心脏异位其中的一类表现形式。心脏异位是指心脏部分或全部位于胸腔外，是一组复杂的畸形，常合并膈肌前部、上腹壁和心包缺损以及胸骨裂开、心内畸形，统称为Cantrell 五联征。

当然，心脏异位和心脏畸形完全是两回事，心脏异位患者并不能排除此类心脏还可能存在正常的心内解剖，但是，先天性胸外心脏除异位外均合并简单或复杂心血管畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移等。心脏异位是一种极罕见的先天性心脏病，新生儿发病率约百万分之5.5～7.9，病死率极高，目前全球也只有200多例。

心脏异位根据心脏具体位置的不同，常分5种类型：颈型、颈胸型、胸型、胸腹型、腹型。其中胸型及胸腹型最常见，早期文献报道此两型占97 %，胸型指心脏出现于胸壁之外（俄罗斯女孩Virsaviya即属于此型），多有胸骨缺损、心包缺损，心尖朝上对准下颌跳动，脐膨出或腹直肌分离，胸腔较小；而胸腹型为部分心脏在胸腔内，部分在腹腔内，患儿均有青紫，胸骨下部缺损或裂开，膈肌前部有半月形的缺口，心包的膈面缺失，脐膨出或腹直肌分离，心脏由膈肌的缺口突出上腹部，胸腹型常合并膈肌前部、上腹壁和心包缺损以及胸骨裂开、心内畸形，即所谓的Cantrell 五联征。根据心脏有无皮肤覆盖又可分为完全型(无皮肤覆盖)和部分型(有皮肤覆盖)。

无独有偶，2005年据《中国医药报》报道，湘雅医院为一名5岁、患Cantrell 五联征心脏异位的女孩实施了“放”心一期手术-----心脏右室双出口矫正手术和肺动脉狭窄矫正术，该女孩就是心脏长在胸腔外，从前胸凸了出来，仅被一层皮肤包裹。有报道该病与染色体异常有关，可能是存在于X 染色体上某些基因隐性遗传引起。

心脏异位均需手术治疗，治疗原则包括矫治心内畸形、回纳心脏和修补裂开与缺损的皮肤组织。如心脏全部裸露胸外者，应在出生后立即手术，应用自体局部皮瓣转移以覆盖外露心脏。如心脏并不裸露，可自然喂养成长，在适当年龄进行手术修复。如婴儿同时合并心内畸型，手术一般可分二期进行，先纠治心内畸形，后修补胸骨缺损等。

心内畸形的矫治与其它先天性心脏病相同，一般在体外循环下矫治，但如心内畸形简单，也可用低温循环阻断方法进行矫治，以避免体外循环带来的生理扰乱。对于心室憩室，一般认为不需处理，仅出现下列情况时才作切除：纤维化；憩室壁薄、有破裂倾向或矛盾运动，导致充血性心衰。对于心室憩室一般可不予切除，若需要切除时，也必须先钳夹、观察心电图变化，如ST-T 明显改变则应放弃切除。

一般认为，胸腹型和腹型病儿，如能将心脏回纳腹腔，手术容易成功。胸型病儿，由于胸腔容积相对固定，常无足够空间容纳心脏，勉强回纳常引起大血管扭曲，心脏舒缩功能受影响，导致手术失败。因此，胸型病儿手术死亡率较高。对于此类病儿，应用自体或人工材料覆盖为宜。其余颈型、颈胸型较少见，对此类病儿唯一治疗方法是用自体或人工材料覆盖。

而对于皮肤组织裂开或缺损的修补可通过松解周围组织粘连后直接缝合，如松解粘连后直接缝合有困难，也可用自体或人工材料修补。心脏异位患儿，心内畸形复杂、病情较重，心血管造影有导致肺血管渗透压增加，促进肺水肿发生，加重病变的可能，术前应避免进行，可改用心脏B 超、超高速CT、核磁共振等非介入性检查明确心内畸形诊断。同时也提示孕妇应做好早期产前检查，考虑是否接受畸形孩子的出生。

对心脏长于胸腔外的患者究竟能不能存活、能活多久？这主要和患者心脏异位及心脏畸形的严重程度有关；而生活中对患者影响最大的就是心脏凸出于胸腔外，机体组织结构对心脏缺乏保护机制，机械损伤、生物感染等容易伤到心脏，进而引起一系列临床症状。有报道称，一名出生就患有“心脏异位”的美国宾州男子，经历15次心脏手术未成功后，在“塑料护胸”的呵护下，心脏挂胸腔外存活34年。