前庭神经炎又名前庭神经元炎、病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退、急性单侧周围性前庭神经病。
临床特点
前庭神经炎是第二位最常见的、仅次于良性发作性位置性眩晕的外围性前庭病变,其发病率为3.5/10万。任何一个医院的急诊科每年都会见到数例此类患者。前庭神经炎起病急,常于晨起时发病,严重的眩晕可持续数日至数周。约半数患者具有前期的呼吸系统感染史,或在发病前1~2天左右有过眩晕的短暂发作。眩晕在数分钟或数小时内达高峰,伴随有振动性幻视、恶心、呕吐和向一侧倾倒。头位改变会加重眩晕,患者喜静卧不动。多数患者因无法行走,而由担架抬至医院,身旁甚至备有肾型医用弯盘。患者通常对这种持续性眩晕感到害怕,并担忧自己中风甚至快要死了。
在病初的几天内,临床检查除急性单侧性前庭功能障碍外并无其它异常: 朝向健侧的自发性眼震。眼震主要呈水平并呈朝向健侧,有时可见在水平的基础上合并眼球上极向上的旋转型眼震。其强度可因凝视或注视而改变:当患者向眼震快相侧注视或者用弗仑泽尔眼镜消除注视因素时,眼震增强;向反方向注视时眼震减弱。 甩头试验阳性。单侧前庭功能障碍可通过迅速转动患者头部而得到证实。如右侧病变的急性前庭神经炎,当鼻转向右侧时前庭一眼球反射异常。因头部转动时无法保持注视眼球随头部转动而转动,患者在半秒钟后才意识到其视线离开了视靶,而通过快速的眼球运动来予以纠正。只要转头迅速、幅度够大(20~30度),矫正性眼球运动就会相对更明显和幅度更大,很容易与自发性眼震区别。
向患侧倾倒。在患者活动时很容易观察到,也可由Romberg试验获得证实,闭眼后的方向性倾倒更为明显。
轻度的垂直性眼球分离(反向偏斜)以及垂直方向的复视。此情况见于一些垂直半规管和耳石受累患者。严重的反向偏斜和复视则应考虑中枢神经系统(CNS)病变。
病理生理
前庭神经炎的最常见病因是病毒感染。这一假设得到下列证据的支持:流行病学调查发现,前庭神经炎的发生与病毒感染常常密切关联;在人类前庭神经节内发现单纯疱疹病毒I型的潜伏证据;部分尸检发现前庭神经有炎性改变。另外一个可能的原因是缺血,当骨性管道内的前庭神经肿胀时会影响其血流供应。 前庭神经炎的症状和体征,甚至可以根据前庭生理学原理进行分析推理得出。头部直立时,两侧半规管和耳石会持续地发出神经冲动;运动或头位改变时,会刺激一侧水平半规管而抑制另一侧水平半规管,导致一侧水平半规管的传人信号增加,另一侧的传入信号减少。前庭神经核内神经活动的失对称,将引发代偿性眼球运动和姿势的调整,促使人们感觉到头部的移动和位置变化。发生前庭神经炎后,一侧的信号传入中止,该侧前庭神经核的活动停止,而对侧核仍处于活跃状态。这种电活动上的明显不对称性使得大脑错误地认为头部在向健侧运动,通过前庭一眼球反射机制而纠正头部和身体向健侧的运动,最终导致眼球朝头部转动的相反方向(即患侧)运动(眼震慢相)。这种纠正性运动随即被眼震快相所打断,眼球又快速地回归到原来方向,结果产生快相朝向健侧的自发性眼震。同样道理,垂直半规管和耳石受累,可导致旋转性的眼震成分和倾斜感并使病人向患侧倾倒。
检查 前庭神经炎是一种临床诊断,因此当患者符合上述标准并且无其它神经系统阳性体征,则无需做更多的其它检查。通常用眼震电图和冷热试验来记录单侧前庭功能障碍并监测其康复情况;当不能确诊或有法律上的需要时,一定要进行上述检查。如听力检查为感音神经性聋时,可能诊断为梅尼埃病、外淋巴瘘或迷路梗死。当出现脑干或小脑损害症状.或具有血管病危险因素的患者突然发病时,才需要进行核磁共振成像(MRI)检查。由于神经本身的炎症很难在MRI上得到显示,计算机断层扫描(CT)也无法看清脑干和小脑内的小病灶,限于目前科技水平,病毒学检查也不能明确病原,因而都没有临床实际意义。
鉴别诊断 所有的持续性眩晕患者,都应接受针对颅神经、脑干、小脑功能以及听力的检查。当临床所见与前庭神经炎不相符时,须立即请神经科或耳鼻喉科会诊。小脑梗死或出血的漏诊,将可能耽误继发性的脑水肿和脑疝的治疗。
根据小脑病变患者的临床检查和下述表现,常可与前庭神经炎做出鉴别: 凝视诱发性眼震(眼震方向随凝视方向的改变而改变),而非方向固定的自发性眼震。
明显的共济失调使其无法站立,前庭神经炎患者通常在睁眼时能够站稳。 扫视性跟踪、前庭一眼球反射抑制障碍、肢体共济失调或构音障碍等其它小脑体征明显。 甩头试验正常(但需除外伴有迷路受累的小脑前下动脉梗死)。 冷热试验正常。在床边用50ml注射器行冷水(20℃)试验,可引起朝向对侧的水平型眼震,相反,当刺激前庭神经炎患者的患耳时自发性眼震无变化,而刺激健侧耳时自发性眼震减弱。 自然病程
前庭神经炎的治疗原则可总结为两个要点:a.所有患者均可自然好转,很少有后遗症。b.前庭功能锻炼可加速中枢代偿和促进康复。 半数患者的外周前庭功能可在数周或数月内恢复。症状恢复通常较快且与外周前庭功能基本无关;多数患者在数天内即可站立走动,数周后症状完全消失。轻微的后遗症包括短暂的振动性幻觉和当头部快速转向患侧的平衡障碍。不到20%的患者残留有长期的平衡障碍、头部运动耐受不良以及继发性焦虑等。不能完全康复的因素包括有老龄以及合并CNS疾病。大约20%~30%,患者可出现患侧后半规管的继发性BPPV。 患者的临床表现可完全正常。但其前庭功能却不一定完全恢复,且可通过下述几个简单的检查予以查证:
弗仑泽尔眼镜检查可发现朝向健侧细小的残余自发性眼震。
遮盖一只眼后,用眼底镜检查另一只眼时可更容易地发现自发性眼震。但须记住通过眼底镜看到的眼震方向与实际眼震相反。 用力摇头20秒会暂时l生增加前庭核活动的不对称性,可引发朝向健侧和持续数秒钟的眼震。应用弗仑泽尔眼镜能更清晰地观察到此类眼震。 至少70%单侧前庭功能丧失患者的甩头试验一生都呈阳性。 Romberg强化试验(患者一只足的足跟置于另一只足的足趾前端呈直线闭眼站立)更易发现侧倾现象,慢性单侧前庭功能丧失患者显示向病灶侧倾倒。此检查至少应重复三次,以确保结果的可靠性。 单侧前庭功能丧失后,促使眩晕和自发性眼震停止的过程称为中枢代偿。其基本原理是促使受累侧外周神经传导受阻的前庭核神经活动尽快恢复正常,当双侧中枢前庭神经元的神经活动一旦达到对称时,眩晕与自发性眼震就会消失。另外,受累侧的神经活动还可通过健侧跨中线的外周抑制性传人冲动进行调节。这种机制至少能增强头部以低速或中速向病灶侧转动时的前庭一眼球反射能力。 良性发作性位置性眩晕(BPPV)作为前庭神经炎的并发症,乍看起来是难以理解的,因为病后迷路功能已丧失,无法产生神经冲动而再出现任何症状。最近的研究发现,支配后半规管的前庭神经下支在前庭神经炎中很少受累,为椭圆囊上脱落的耳石进入后半规管后刺激壶腹嵴所引发的眩晕症状获得了解释。 治疗 急性期的处理包括短期的卧床休息和应用前庭抑制剂(如苯海拉明栓剂150mg,2次/日)。用药不应超过2次/日,因为至少在实验动物中发现镇静药物会抑制前庭的代偿功能。此阶段患者通常可以开始进行前庭功能锻炼,以加速平衡功能的恢复。前庭功能锻炼不仅包含视觉性和姿势性的锻炼,还包括促进多感觉整合以及眼一头协调的复合型运动。典型患者可在1周内出院,但仍需在家康复训练2~4周。 一项随机试验证明,口服激素类药物对急性前庭神经炎的外周前庭功能恢复有效。该试验使用初始剂量为100mg的甲强龙,并在3周内逐渐减量,冷热试验证明该方法可将前庭功能康复率由40%提高到60%,但其长期效果尚不明确。
作者 阿道夫M·普朗斯坦(英)托马斯·伦珀特(德)
翻译 赵钢 韩军良 夏峰
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